Uvod
Goodpastureov sindrom, bolest protiv glomerularne bazalne membrane (GBM) / anti-GBM bolest, jedna je od mnogih teških, ali na sreću rijetkih autoimunih bolesti. U autoimunim bolestima vlastito tijelo proizvodi antitijela, tj. zapravo „dobre obrambene tvari“ našeg tijela imunološki sustav, protiv tjelesnih struktura ili stanica. Obično, ovi antitijela nastaju tek nakon što osoba dođe u kontakt s tvari koja je tijelu strana, prepozna je kao takvu zahvaljujući svojim nepoznatim površinskim strukturama, a zatim aktivira vlastite obrambene stanice tijela.
Oni se tada posebno oblikuju i utiskuju u tu jednu vrstu stranih tvari, a time i potencijalnih patogena. Stoga oni mogu prepoznati samo ovu vrstu, a inače su bezopasni, pa dalje ne štete našem tijelu. Ali ako se dogodi da tijelo iznenada ili postupno više ne prepoznaje strukture koje su mu zapravo poznate kao da mu pripadaju, također ih klasificira kao strana tijela i počinje ih tretirati kao takve. Slijedi također zapravo sasvim normalna kaskadna obrambena reakcija tijela, koja je neophodna za preživljavanje - tek sada se vlastite strukture tijela napadaju i bore se protiv njih.
Uzroci Goodpastureova sindroma
Razvoj autoimune bolesti može imati mnogo različitih uzroka. Postoje, na primjer, određene genetski određene i stoga nasljedne autoimune bolesti. Drugi su stečeni, na primjer prethodnom infekcijom s bakterija or virusi.
Treće pak mogu potaknuti otrovne tvari s kojima je netko došao u kontakt. Posljednje, ali ne najmanje važno, u velikom broju slučajeva to je jednostavno nejasno i ne može se identificirati nijedan drugi pokretač. U Goodpastureovom sindromu uzroci su potpuno nejasni, ali pretpostavlja se da postoji niz pokretačkih čimbenika koji djeluju zajedno.
Navodno, prethodne bolesti pacijenta igraju važnu ulogu, na primjer utjecati (kao što je slučaj s pacijentom prvog opisa 1919. američki patolog Ernest Goodpasture (17. listopada 1886. do 20. rujna 1960.), i ovdje je to bila prethodna infekcija gripom). Osim toga, veze s plućnim tuberkuloza bili opisani. U Goodpastureovom sindromu, autoantitijela (uglavnom IgG1 i IgG4, ali u 1/3 slučajeva i IgA i IgM) nastaju u bazalnim membranama glomerula (najmanje jedinice bubreg, takozvane bubrežne građe), koje se također nalaze u plućima, tijekom alergijsko-hipergene reakcije tipa 2.
To objašnjava zašto isto autoantitijela uništiti podrumske membrane i pluća i bubrega. U plućima to dovodi do krvarenja u ment samo tkivo i do krvavih kašalj iskašljavanje. U bubrezima, krv prelazi u (primarni) urin i dolazi do hematurije.
U Goodpastureovom sindromu tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv bazalne membrane (koja se zato nazivaju anti-GBM antitijela), što na kraju dovodi do ozbiljnih oštećenja bubrega i pluća. Kao rezultat bubreg zahvaćenosti, prije ili kasnije oboljela osoba može razviti hematuriju, tj krv u mokraći i pate od hipertenzije (od bubreg je bitna komponenta ljudskog krvožilnog sustava). U Goodpastureovom sindromu tijelo počinje stvarati antitijela protiv bazalne membrane (koja se zbog toga nazivaju anti-GBM antitijela), što na kraju dovodi do ozbiljnih oštećenja bubrega i pluća. Kao rezultat zahvaćenosti bubrega, prije ili kasnije kod oboljele osobe može se razviti hematurija, tj krv u mokraći i pate od hipertenzije (budući da je bubreg važan dio ljudskog krvožilnog sustava). Goodpastureov sindrom dijagnosticira se laboratorijskom kemijskom detekcijom antibazalnih membranskih antitijela i naslaga imunoglobulina na podrumskim membranama glomerule koji se uzimaju u bubreg biopsija jednog ili oba bubrega.
