liječenje
Osnova liječenja Goodpastureova sindroma je davanje imunosupresivni lijekovi (kao što je ciklofosfamid) i glukokortikoidi (tj kortizon) i izmjenu plazme ("plazmafereza") za uklanjanje cirkulirajućeg antitijela.Preživljavanje nakon jedne godine u britanskoj retrospektivi je 1%, a bubrega 100%. Prema nedavnim nalazima, učinkovit dopuniti tretmana sastoji se od antitijela, koji interveniraju u imunološkom procesu. Ritiksimab protutijela (MabThera®) protiv površinskog antigena B-limfocita i pre-B-limfocita očito dovodi do značajnog poboljšanja dugoročne prognoze.
Frekvencija
Goodpastureov sindrom, kao i sve autoimune bolesti, vrlo je rijetka bolest. Procjenjuje se da na svaki milijun stanovnika 1 osoba pati od Goodpastureova sindroma. Čini se da su muškarci pogođeni nešto češće od žena.
Starost pacijenata vrlo je različita, prijavljuju se slučajevi od 10 do 90 godina. Vrhunac bolesti, tj. Dob u kojoj većina pacijenata razvija bolest, je oko 30 i oko 60 godina (60-godišnjaci su često žene kojima je već dijagnosticirana bubreg bolest jednom u životu). Prema kineskoj studiji o Goodpastureovom sindromu, stariji pacijenti obično imaju nešto blaži tijek Goodpastureova sindroma.
Tijek bolesti
Na početku bolesti rijetko ih je ili je vrlo malo autoantitijela prisutni i stoga su simptomi prilično suptilni. Već se u testu urina može otkriti blaga mikrohematurija (tj. Već postoji krv u mokraći, ali u tako niskim koncentracijama da uopće ne bi bio vidljiv golim okom, već se može dijagnosticirati samo uz pomoć posebnih test traka za urin). Početno oštećenje bubrega može dovesti do bubrežne hipertenzije, visoki krvni tlak uzrokovane smanjenim bubreg funkcije, što zauzvrat može uzrokovati simptome i komplikacije.
U većini slučajeva, međutim, detaljna dijagnoza se ne započinje sve dok Goodpastureov sindrom već nije u poodmakloj fazi i pacijent pati od kašlja krv a krv u mokraći je također jasno vidljiva ljudsko oko. Ove dvije karakteristike - iskašljavanje krv i krv u mokraći - trebali bi potaknuti iskusnog liječnika da razmotri Goodpastureov sindrom, posebno ako je bubreg neuspjeh brzo napreduje. Bubrežni biopsija (prikupljanje malih uzoraka iz bubrega u manjem kirurškom zahvatu) najsigurniji je način dijagnosticiranja Goodpastureova sindroma.
Uzorak bubrega poslan na histologija laboratorij se tada može koristiti za dijagnozu brze progresivne glomerulonefritis. U izravnoj imunofluorescenciji (još jedna mogućnost pregleda za liječnike u histološkom laboratoriju) s fluorescentnom antitijela protiv humanog imunoglobulina, nalazi se linearna fluorescencija na glomerularnoj bazalnoj membrani (kvazi "osnovna ploča" bubrežnog tkiva). U rijetkim slučajevima dominira brzo napredujuća bubrežna insuficijencija bez iskašljavanja krvi.
Među laboratorijske vrijednosti analizirano iz uzoraka krvi, vrijednosti bubrega brzo i snažno povećati, a mogu se otkriti i cirkulirajuća antitijela protiv GBM. Ozbiljnost simptoma od kojih pacijent pati ovisi o količini antitijela koja se proizvode u tijelu. Jednom kada kašljanje krvi počne, poodmakla faza Goodpastureova sindroma već je dostignuta i neposredna dijagnoza i terapija su od najveće važnosti.
Ako je tijek bolesti četverac (= vrlo olujan), respiratorna i bubrežna insuficijencija također se javljaju u kratkom vremenu. Zbog gubitka krvi putem mokraće, pacijenti se ozbiljno razvijaju anemija (nedostatak krvi). Kako bubrezi postaju sve više i više pogođeni, hipertenzija i bubrežna insuficijencija postaju sve izraženiji.
U prošlosti je bolest poput Goodpastureova sindroma uvijek bila kobna. Međutim, danas je, zahvaljujući modernim metodama i mogućnostima suvremene medicine, moguće liječiti barem toliko malo bolesti ment dobro uključenje. Međutim, nakon što bubrezi postanu nedovoljni, ne mogu se ponovno izliječiti, tako da nadomjesna bubrežna terapija, tj dijalizaili čak a transplantacija bubrega mora se uzeti u obzir.
