Scleroderma: Terapija lijekovima

Bolest se ne može liječiti uzročno (povezano s uzrokom).

Opći terapijski ciljevi

  • Ublažavanje simptoma
  • Osiguravanje kvalitete života
  • Izbjegavanje ili terapija sekundarnih bolesti / komplikacija

Preporuke za terapiju - Kronična optička sklerodermija kože

  • lokalne terapija (topikalna terapija) s glukokortikoidi, uključujući okluzivne ili intralezijske na margini.
  • Za eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (utječe na fasciju ekstremiteta (fascija = komponente mekog tkiva vezivnog tkiva) i potkoljenice (potkožno tkivo), ne utječući na šake i stopala; akutni početak, kronični tijek): Glukokortikoidi

Preporuke za terapiju - sistemska sklerodermija

Uzimajući u obzir patogenezu (razvoj bolesti), glavni su fokus sljedeći terapijski ciljevi:

  • Imunosupresija (mjere za suzbijanje obrambenih odgovora).
  • Inhibicija fibroze (patološka proliferacija vezivno tkivo).
  • Poboljšanje mikrocirkulacije (krv protok u vrlo malom posuđe).

Nadalje, terapija sistemskog sklerodermija temelji se na simptomima. Ograničeno-kožni oblik (bez sudjelovanja unutarnji organi).

  • Lokalna terapija mastima koje sadrže nitrate
  • Kalcij antagonisti kao što su nifedipin (alternativno inhibitori angiotenzinske konvertaze (ACE)) - za poboljšanje mikrocirkulacije u Raynaudovom sindromu Doza: 20-30 mg / dan.
  • Za prevenciju čira na prstima ruku i nogu ili za njihovu terapiju (ubrzano zacjeljivanje):
    • Vazodilatacijski analozi prostaglandina (kao infuzijama).
      • Bosentan (antagonist receptora endotelina-1) ili inhibitori fosfodiesteraze-5 (npr. Sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Doziranje: 60 mg u 3 sata tijekom 10-14 dana.
      • Karboprostaciklin infuzijama (iloprost) -prostaglandin derivat preporučuje se za intravensko liječenje uznapredovalih stadija poremećaja periferne cirkulacije Doziranje: u početku 1.0-2.0 ng / kg / min tijekom 6-8 h tijekom 3-5 uzastopnih dana, ponovljene infuzije tijekom 1-2 dana svaka 3-7 tjedana
  • kalcitonin - također vazoaktivna doza: 100 IU tijekom 10 dana (iv infuzija).
  • Prazosin (blokator alfa-receptora) - pozitivan učinak na simptome Raynaudova sindroma Doziranje 4-5 mg / dan (puzajuća doza).
  • Ako je potrebno, glukokortikoidi - uporaba u ranoj fazi edema (oticanje uzrokovano skladištenjem tekućine u tkivu) i kod artritida (upalne bolesti zglobova) i artralgija (bolovi u zglobovima) koji ne reagiraju na primjenu nesteroidnih protuupalnih sredstava lijekovi (NSAID) Špilja: Kod sistemske sklerodermije to povećava rizik od po život opasne bubrežne krize (bubrežna komplikacija) → nije prikladno za osnovnu terapiju

Difuzni kožni oblik (zahvaćenost unutarnji organi).

  • imunosupresivi (droge koji smanjuju funkcije imunološki sustav).
    • Azatioprin - poboljšanje koža sklerozaDoza: 2 mg / kg tjelesne težine / dan.
    • Ciklosporin (ciklosporin A) - poboljšanje skleroze kože Spilje: povećani rizik od bubrežnih (zahvaćajući bubreg) komplikacija poput bubrežne insuficijencije (bubrežna slabost)!
    • Metotreksat - značajno poboljšanje u koža rezultat (parametar koji se koristi za procjenu kliničke težine sustavne sklerodermija) Doziranje: 15-20 mg / tjedno.
    • ciklofosfamid - za fibrozni alveolitis (proliferacija vezivno tkivo između alveola što dovodi do upale) Doziranje: 1-2.5 mg / kg tjelesne težine / dan (oralno) ili puls terapija (iv) svaka 3-4 tjedna u kombinaciji s prednizolonom (moguće različite doze); povoljan učinak na zadebljanje kože, rad pluća i stopu preživljavanja
  • Glukokortikoidi (srednje visoka doza) - Kombinacija s prednizolonom (doza: 30 mg / dan do 1 mg / kg tjelesne težine / dan) preporučuje se kod alveolitisa (upale alveola), miozitisa (upale mišića) i sindroma preklapanja. : primjena velikih doza kortikoida povećava rizik od bubrežne insuficijencije!
  • D-penicilamin - antifibrotski učinak; poboljšanje koža skleroza kao i poboljšanje ukupne prognozeSpilja: Budući da aktivna tvar može dovesti do ozbiljnih nuspojava (u oko 40% slučajeva), njegova je uporaba vrlo kontroverzna! Uz to, terapijski učinak javlja se tek nakon otprilike godinu dana terapije. Međutim, zbog nuspojava se često prije prekida terapija.
  • Lijekovi ili sredstva za poboljšanje mikrocirkulacije mogu se također preporučiti za ovaj sistemski tijek sklerodermija.