Povijest bolesti (povijest bolesti) važna je komponenta u dijagnostici sklerodermije. Obiteljska povijest Postoji li u vašoj obitelji povijest učestalih kožnih bolesti, autoimunih bolesti? Društvena povijest Koje je vaše zanimanje? Postoje li dokazi o psihosocijalnom stresu ili naprezanju zbog vaše obiteljske situacije? Trenutna povijest bolesti/sistemska povijest (somatska i… Skleroderma: povijest bolesti
Kronična kožna cirkumskokritična skleroderma Koža i potkožno (L00-L99). Lichen sclerosus et atrophicus - rijetka, kronična upalna progresivna bolest vezivnog tkiva koja je vjerojatno jedna od autoimunih bolesti. Pseudosklerodermija (atrofija uske kože (atrofija = smanjenje) pod slikom sklerodermije). Mišićno-koštani sustav i vezivno tkivo (M00-M99). Počinje sistemska sklerodermija (difuzni kožni tip). Sistemska sklerodermija kože… Scleroderma: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza
Slijede najvažnije bolesti ili komplikacije kojima može pridonijeti kronična kožna cirkumskrititična sklerodermija: Urođene malformacije, deformiteti i kromosomske abnormalnosti (Q00-Q99). Kontrakture zglobova (ukrućenje zglobova). Slijede glavne bolesti ili komplikacije koje mogu biti komorbidne sa sistemskom sklerodermijom: Dišni sustav (J00-J99) Alveolitis (upala zračnih vrećica). … Sklerodermija: Komplikacije
Postoje dva glavna oblika, kao i nekoliko podtipova sklerodermije: kronična kožna cirkumskritična sklerodermija (ICD-10 L94.-: Druge lokalizirane bolesti vezivnog tkiva): ograničena na kožu i susjedna tkiva, poput potkožnog masnog tkiva, mišića i kostiju; najčešći oblik sklerodermije Razlikuju se sljedeće podvrste: Vrsta plaka (morphaea) -… Skleroderma: Klasifikacija
Opsežni klinički pregled temelj je za odabir daljnjih dijagnostičkih koraka: Opći fizički pregled - uključujući krvni tlak, puls, tjelesnu težinu, visinu [određivanje BMI]; dalje: Pregled (pregled). Koža Žarišta kože s “lila-prstenom” (plavkasto-crveni obrub)? Vaskularne regije (Raynaudov sindrom, osobito na rukama), telangiektazije (vaskularne vene)? Sluznice [bjelkasta rožna žarišta oralne sluznice ... Sklerodermija: pregled
Kronična kožna cirkumskritična sklerodermija. Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Autoantitijela: antinuklearna antitijela (ANA), izravna imunofluorescencija (DIF). Sustavna sklerodermija Laboratorijski parametri 1. reda - obvezni laboratorijski testovi. Autoantitijela: ANA (antinuklearna antitijela); podskupine sklerodermije: Anti-Scl-70 antitijelo (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeraza-I-AK); tipično za difuzni kožni oblik (dSSc)); specifičan, ali pozitivan u samo oko 15-30%. … Sklerodermija: test i dijagnoza
Bolest se ne može liječiti uzročno (povezano s uzrokom). Opći terapijski ciljevi Ublažavanje simptoma Osiguravanje kvalitete života Izbjegavanje ili terapija sekundarnih bolesti / komplikacija Preporuke terapije - Kronična kožna cirkumitična sklerodermija Lokalna terapija (lokalna terapija) s glukokortikoidima, uključujući okluzivno ili intralezijsko na rubu. Za eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (utječe na… Scleroderma: Terapija lijekovima
Dodatna dijagnostika medicinskih proizvoda - ovisno o rezultatima povijesti, fizikalnom pregledu i obveznim laboratorijskim parametrima - za pojašnjenje diferencijalne dijagnostike. Ultrazvuk abdomena (ultrazvučni pregled trbušnih organa). Ako se sumnja na zahvaćenost gastrointestinalnog trakta (gastrointestinalni trakt) (klinički simptomi: dispepsija (razdražljiv želudac), disfagija (disfagija), gubitak tjelesne težine, proljev (proljev)). Ako je bubrežna kriza… Sklerodermija: Dijagnostička ispitivanja
Svi oblici sklerodermije imaju zajednički glavni simptom skleroze kože. Ostali simptomi i pritužbe koji slijede mogu ukazivati na kroničnu kožnu cirkumskritičku sklerodermiju: Kroničnu kožnu cirkumskritičku sklerodermiju: ograničenu na kožu i susjedna tkiva, poput potkožnog masnog tkiva, mišića i kostiju; Najčešći oblik sklerodermije Razlikuju se sljedeće podvrste: Vrsta plaka (morphaea)… Sklerodermija: simptomi, prigovori, znakovi
Patogeneza (razvoj bolesti) Točni uzroci sklerodermije još nisu utvrđeni. Ono što je do sada dokazano su genetski čimbenici (udruženja HLA u sustavnoj sklerodermiji) i patološki (patološki) autoimunološki procesi. Tako je poznato da imunokompetentne stanice (T stanice (pripadaju najvažnijim staničnim skupinama stanične imunološke obrane), makrofagi („smetlar ... Sklerodermija: Uzroci
Opće mjere Pažljiva i redovita njega kože i sluznice te oralna i zubna higijena. Ograničenje nikotina (suzdržati se od uporabe duhana); izbjegavajte i pasivno pušenje - vaskularna toksičnost! Cilj za normalnu težinu! Određivanje BMI (indeks tjelesne mase, indeks tjelesne mase) ili sastava tijela pomoću analize električne impedancije i sudjelovanje u medicinski nadziranom ... Sklerodermija: Terapija
