Sklerodermija: simptomi, prigovori, znakovi

Svi oblici sklerodermija imaju glavni simptom kožne skleroze. Ostali simptomi i pritužbe koji slijede mogu ukazivati ​​na kroničnu kožnu opštekritičnu sklerodermiju:

Kronična optička sklerodermija kože: ograničena na kožu i susjedna tkiva kao što su potkožna masnoća, mišići i kosti; najčešći oblik sklerodermije Razlikuju se sljedeće podvrste:

  • plaketa tip (morphaea) - lokalizacija: trup, obično više žarišta.
    • Oštro razgraničena, okruglasto ovalna žarišta.
    • Veličine do 15 cm
    • Trofazni razvoj: 1. eritem (koža crvenilo), 2. skleroza (otvrdnjavanje), 3. atrofija (smanjenje) / pigmentacija.
    • Pojedinačni fokus ima plavkasto-crvenu granicu („lila prsten“ = znak lokalne aktivnosti bolesti).
    • Skleroza je pločaste boje i boje bjelokosti.
    • U završnoj fazi, jedno žarište je smeđe pigmentirano i skupljeno (= ugašena aktivnost bolesti).
  • Linearni tip - zahvaćeni su ekstremiteti.
    • Fokus je u obliku trake ili trake, kao i sklerotično-atrofičan.
    • Rizik od zglobnih kontraktura (ukrućenje zglobova) je povećan.
    • Atrofija i defekt mekog tkiva i mišića stanje također su mogući.
    • Moguće „sabre cut type“ ili hemiatrophia faciei (atrofija polovice lica (mekog tkiva i kosti)).
  • Posebni obrasci:
    • Površinski posebni oblici - eritematozni oblik (eritem, atrofija); oblik guttata (brojna mala pojedinačna žarišta).
    • Općeniti oblik - opsežan koža uključenost.
    • Duboki posebni oblici - potkožni sklerodermija (nodularno-keloidna (proliferirajuća) žarišta); eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (zahvaća fasciju ekstremiteta (fascija = dijelovi mekog tkiva od vezivno tkivo) i subkutis (subkutis), ne utječući na šake i stopala; akutni početak, kronični tijek).

bilješke

  • Nema Raynaudova sindroma!
  • Pojedinačna žarišta su oštro omeđena i ograničena na koža (lokalizirano sklerodermija).

Karakteristike dva glavna oblika sistemske sklerodermije (SSc).

Ograničena sistemska sklerodermija (lSSc). Difuzna sistemska sklerodermija (dSSc)
Raynaudov sindrom, dugotrajan Raynaudov sindrom, kratkoročni
Lice, ruke, ekstremiteti Deblo
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) Fibroza pluća, rano
CREST sindrom: kombinacija kalcinoze cutis (patološko (abnormalno) taloženje kalcijevih soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolest uzrokovana vazospazmom (vaskularni grč)), dismotilnost jednjaka (disfunkcija jednjaka), sklerodaktilija (skleroderma prstiju), telangiectasis (obično stečeno širenje malih, površinskih žila kože) Uključivanje unutarnjih organa
Anti-centromera (CENP-B) -Ak (korelat ANA s centromernim uzorkom u neizravnoj imunofluorescenciji). Anti-Scl-70 antitijelo (anti-Scl70-AK (= anti-topoizomeraza-I-AK).

Ostali sljedeći simptomi i pritužbe mogu ukazivati ​​na sistemsku sklerodermiju (SSc):

Simptomi kože

  • Rani simptom
    • Raynaudov sindrom (vaskulopatija / vaskularna bolest uzrokovana vazospazmom (grč krvnih žila)) - uglavnom ruku, ali zahvaćena su i druga vaskularna područja; javlja se u 90% slučajeva, pokazujući tipični fenomen trikolora:
      • Bljedilo (bijela), zbog funkcionalnog vazospazma (grčevito stezanje a krv posuda) i krvna praznina.
      • cijanoza (plava), zbog povećane kisik iscrpljivanje zbog kapilara i paraliza vena (= ishemija / nedostatak kisik Opskrba).
      • Rubor (crveni), bolan zbog oslobađanja grča s reaktivnom hiperemijom (prekomjerno krv Opskrba).
  • Skleroza kože / fibroza kože
    • Lice
      • Atrofija (smanjenje) masnog tkiva
      • Maska lica (kruti izraz lica)
      • Mikrostoma / smanjena usta otvaranje (usta se više ne mogu širom otvoriti).
      • Problemi s očni kapak zatvaranje zbog smanjenja palpebralnih pukotina.
      • Zategnuta koža lica
      • "Duhan vrećica usta”(Nabori raspoređeni radijalno oko usta).
    • Trup, ekstremiteti
      • Neklizna koža s ograničenjem pokreta.
    • Ruke (prvo su područje zahvaćeno bolešću).
      • "Madonini prsti" (prsti su jako suženi).
      • Edematozni (skladištenje tekućine u tkivu) oticanje prsta ("napuhnuti prsti")
      • “Ugriz pacova nekroza”(Akralni (koji pripadaju krajevima ekstremiteta) ulceracije (čirevi)).
      • Deformacije ruku: tzv.kandža ruka”(Fiksacija prstiju u položaju fleksije).
      • Skraćivanje i sužavanje krajnjih veza prstiju
    • nokti
      • Dermatomiozitis (upala mišića s zahvaćenošću kože) (učestalost zahvaćanja noktiju: 80%):
      • Simptomi noktiju (deformacije ploče nokta / poremećaji rasta):
        • Trachyonychia („gruba nokti").
        • Paronihija (upala noktiju)
        • Pterygium inversum (abnormalnost kod koje se distalni sloj nokta ploče nokta lijepi za trbušnu površinu).
        • Splinter krvarenja

Simptomi kožne sluznice

  • Kalcinoza (patološko (abnormalno) taloženje kalcijum soli), potkožno (ispod kože).
  • Poikiloderma („šarena koža“).
    • atrofija
    • Pigmentni pomaci
    • Teleangiektazije (krvožilne vene)
  • Poremećaji rasta / atrofija
    • Alopecija (gubitak kose)
    • Distrofija noktiju (poremećaji rasta nokti).
    • Sebostaza (inhibicija stvaranja sebuma).
  • sluznica
    • Bjeličasta rožnata žarišta usne šupljine sluznica (moguća je i zaraza sluznice genitalija).

Ekstrakutane manifestacije (simptomi koji ne utječu na kožu).

  • Jednjak (cijev za hranu)
    • Disfagija (otežano gutanje).
    • Poremećaji motorike (uzrokovani krutošću zida).
    • Refluksni ezofagitis (ezofagitis uslijed refluksa (povratnog toka) želučane kiseline) / žgaravica (Barrettova metaplazija kao sekundarna komplikacija),
  • Pluća
    • Alveolitis (upala zračnih vrećica)
    • Dispneja kod napora (otežano disanje pod naporom).
    • Međuprostorni ment bolest ("ILD") - skupina od bolesti pluća utječući na epitelijum alveola, endotel plućnih kapilara, bazalna membrana i perivaskularno i perilimfatično tkivo ment; klinički znakovi: Kratkoća daha i insuficijencija izazvana tjelovježbom (približno 60% bolesnika s SSc).
    • Fibroza pluća (vezivno tkivo preuređenje ment što dovodi do funkcionalnih ograničenja ograničena funkcija pluća).
    • Upala pluća (upala pluća)
    • Plućna arterijska hipertenzija (porast tlaka u plućnom arterijskom sustavu, PAH).
    • Poremećaj ventilacije
  • Srce
    • Aritmije (srčane aritmije)
    • Zatajenje srca (srčana insuficijencija / zatajenje srca)
    • Hipertenzija (povišeni krvni tlak)
    • Miokardna, perikardijalna fibroza ("oklopno srce")
  • Bubreg
    • Vaskularna skleroza
    • Nefroskleroza (sinonim: hipertenzivna nefropatija) - neupalna nefropatija (bolest bubrega) koja je posljedica arterijske hipertenzije (visoki krvni tlak), a koja je povezana s proteinurijom (povećano izlučivanje proteina u mokraći) i može dovesti do bubrežne insuficijencije (oštećenje bubrežne funkcije)
    • Bubrežna insuficijencija (oštećenje bubrega).
    • Proteinurija (pojačano izlučivanje proteina mokraćom:> 300 mg / 24 h).
    • Bubrežna kriza: ubrzani porast hipertenzija (visoki krvni tlak) s vrijednostima> 150/85 mmHg (najmanje 2 mjerenja tijekom 24 sata ili dijastolički krvni tlak> 120 mm Hg) + smanjenje procijenjene brzine glomerularne filtracije (GFR; filtrirajući kapacitet bubreg) za> 10% ili smanjenje izmjerenog GFR <90 ml / min (približno 5% SSc bolesnika).
  • Gastrointestinalni simptomi (ako bolest utječe na gastrointestinalni trakt) [do 90% bolesnika].
  • Artralgije (bol u zglobovima) i mijalgija (bol u mišićima) - zbog zategnute kože (oko 20-30% bolesnika).
    • Artritidi, djelomično kao "preklapanje" s reumatoidnim artritis.

Tri oblika afekcije razlikuju se ovisno o početku i napredovanju skleroze kože / fibroze kože:

  • Akralni tip (I) - sistemska sklerodermija s ograničenom kožom.
    • Zahvaćene su ruke i lice (akral (krajevi tijela kao što su nos, brada, uši, šake) i distalni ekstremiteti (donji noga, stopalo, podlaktica, ruka)).
    • Vrlo niska progresija (progresija).
  • Akralni progresivni tip (II) - sistemska sklerodermija s ograničenom kožom.
    • Zahvaćene su ruke i lice (akral (krajevi tijela kao što su nos, brada, uši, šake) i distalni ekstremiteti (donji noga, stopalo, podlaktica, ruka)).
    • Proširenje na ruke i trup
    • Skleroza jednjaka
  • Središnji tip (III) - difuzna kožna sklerodermija.