Postoje dva glavna oblika, kao i nekoliko podtipova sklerodermije:
- Kronični kožni optički sklerodermija (ICD-10 L94.-: Ostale lokalizirane bolesti vezivnog tkiva): ograničeno na kožu i susjedna tkiva kao što su potkožna masnoća, mišići i kosti; najčešći oblik sklerodermije Razlikuju se sljedeći podtipovi:
- plaketa tip (morphaea) - lokalizacija: trup, obično više žarišta.
- Oštro razgraničena, okruglasto ovalna žarišta.
- Veličine do 15 cm
- Trofazni razvoj: 1. eritem (koža crvenilo), 2. skleroza (otvrdnjavanje), 3. atrofija (smanjenje) / pigmentacija.
- Pojedinačni fokus ima plavkasto-crvenu granicu („lila prsten“ = znak lokalne aktivnosti bolesti).
- Skleroza je pločaste boje i boje bjelokosti.
- U završnoj fazi, jedno žarište je smeđe pigmentirano i skupljeno (= ugašena aktivnost bolesti).
- Linearni tip - zahvaćeni su ekstremiteti.
- Posebni obrasci:
- Površinski posebni oblici - eritematozni oblik (eritem, atrofija); oblik guttata (brojna mala pojedinačna žarišta).
- Općeniti oblik - opsežan koža uključenost.
- Duboki posebni oblici - potkožni sklerodermija (nodularno-keloidna (proliferirajuća) žarišta); eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (zahvaća fasciju ekstremiteta (fascija = dijelovi mekog tkiva od vezivno tkivo) i subkutis (subkutis), ne utječući na šake i stopala; akutni početak, kronični tijek).
- plaketa tip (morphaea) - lokalizacija: trup, obično više žarišta.
- sistemski sklerodermija (SSc, ICD-10 M34.-: Sistemska skleroza): također može utjecati na unutarnji organi, posebno gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt; u 90% slučajeva zahvaćen je jednjak (jednjak)), pluća (u 48% slučajeva), srce (u 16% slučajeva) i bubrezi (u 14% slučajeva). Slučajevi) mogu biti pogođeni; kronična sistemska bolest vezivnog tkiva bez granica Širenje ima tendenciju da bude u dva smjera: difuzno, progresivno, nejasno ograničeno, bez pojedinačnih žarišta ili sistemsko, bez kožne granice Razlikuju se sljedeći podtipovi:
- Sistemska sklerodermija s ograničenom kožom (lSSc) - unutarnji organi rijetko su i kasno pogođeni.
- Akralni tip (I)
- Zahvaćene su ruke i lice (acras (krajevi tijela kao što su nos, brada, uši, šake) i distalni ekstremiteti (donji noga, stopalo, podlaktica, ruka)).
- Vrlo niska progresija (progresija).
- Relativno dobra prognoza
- Akralni progresivni tip (II)
- Zahvaćene su ruke i lice (akralni i distalni ekstremiteti).
- Proširenje na ruke i trup
- Skleroza jednjaka
- Akralni tip (I)
- Difuzna kožna sklerodermija (sinonimi: difuzna sistemska sklerodermija (dSSc); progresivna sistemska skleroza) - brzo napredovanje.
- Središnji tip (III) - difuzna sklerodermija.
- Počinje na prsnom košu (prsima) i licu
- Česta i brza skleroza (otvrdnjavanje) kože (sve vanjske kože) i unutarnjih organa
- Loša prognoza
- Središnji tip (III) - difuzna sklerodermija.
- Posebni obrasci:
- CR (E) ST sindrom (ICD-10 M34. 1) - kombinacija kalcinoze cutis (patološko (abnormalno) taloženje kalcijum soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolest uzrokovana vazospazmom (grč od krv posuđe)), disfunkcija jednjaka (dismotilnost jednjaka; disfunkcija jednjaka), sklerodaktilija (sklerodermija prstiju), telangiektaze (obično stečena dilatacija malih, površinskih koža plovila); poseban oblik ograničene sistemske sklerodermije; sporo napredovanje (napredovanje).
- Sindromi preklapanja
- Preklapanje simptoma s dermatomiozitisom (upala mišića s zahvaćenošću kože) / polimiozitisom (pripada kolagenozama; sistemska upalna bolest koštanog mišića s perivaskularnom limfocitnom infiltracijom), mješovitim kolagenozama, Sjögrenovim sindromom, primarnom bilijarnom cirozom
- Sistemska sklerodermija s ograničenom kožom (lSSc) - unutarnji organi rijetko su i kasno pogođeni.
Kriteriji za klasifikaciju sistemske skleroze (SSc).
Kriteriji | Potkriteriji | ponderiranja |
Prst koji zadeblja kožu | Fibroza kože proksimalno od MCP-a s obje strane (zahvaćenost izvan prstiju) | 9 |
Edem prsta ("napuhnuti prsti") | 2 | |
Samo sklerodaktilijski cijeli prsti (distalno od MCP). | 4 | |
Lezije (oštećenja) vrha prsta | Digitalni čirevi (čir na prstima) | 2 |
Udubljenja ("ožiljci") | 3 | |
Teleangiectasia (vidljivo širenje površinski smještenih najmanjih krvnih žila) | - - | 2 |
patološki kapilara mikroskopija (avaskularna polja, megakapilari). | - - | 2 |
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) i / ili intersticijska bolest pluća (ILD) | - - | 2 |
Raynaudov fenomen (poremećaji cirkulacije u rukama ili nogama uzrokovani vazospazmom (grč krvnih žila)) | - - | 3 |
SSc-specifični AK (anti-centromere AK, anti-Scl-70 AK, anti-polimeraza III AK). | - - | 3 |
Legenda
- MCP: metakarpofalangealni zglobova.
Tumačenje
- Sa zbrojem od najmanje 9 bodova, bolest se može klasificirati kao SSc.