Skleroderma: Klasifikacija

Postoje dva glavna oblika, kao i nekoliko podtipova sklerodermije:

  • Kronični kožni optički sklerodermija (ICD-10 L94.-: Ostale lokalizirane bolesti vezivnog tkiva): ograničeno na kožu i susjedna tkiva kao što su potkožna masnoća, mišići i kosti; najčešći oblik sklerodermije Razlikuju se sljedeći podtipovi:
    • plaketa tip (morphaea) - lokalizacija: trup, obično više žarišta.
      • Oštro razgraničena, okruglasto ovalna žarišta.
      • Veličine do 15 cm
      • Trofazni razvoj: 1. eritem (koža crvenilo), 2. skleroza (otvrdnjavanje), 3. atrofija (smanjenje) / pigmentacija.
      • Pojedinačni fokus ima plavkasto-crvenu granicu („lila prsten“ = znak lokalne aktivnosti bolesti).
      • Skleroza je pločaste boje i boje bjelokosti.
      • U završnoj fazi, jedno žarište je smeđe pigmentirano i skupljeno (= ugašena aktivnost bolesti).
    • Linearni tip - zahvaćeni su ekstremiteti.
      • Fokus je u obliku trake ili trake, kao i sklerotično-atrofičan.
      • Rizik od zglobnih kontraktura (ukrućenje zglobova) je povećan.
      • Atrofija i defekt mekog tkiva i mišića stanje također su mogući.
      • Moguće „sabre cut type“ ili hemiatrophia faciei (atrofija polovice lica (mekog tkiva i kosti)).
    • Posebni obrasci:
      • Površinski posebni oblici - eritematozni oblik (eritem, atrofija); oblik guttata (brojna mala pojedinačna žarišta).
      • Općeniti oblik - opsežan koža uključenost.
      • Duboki posebni oblici - potkožni sklerodermija (nodularno-keloidna (proliferirajuća) žarišta); eozinofilni fasciitis (Shulmanov sindrom) (zahvaća fasciju ekstremiteta (fascija = dijelovi mekog tkiva od vezivno tkivo) i subkutis (subkutis), ne utječući na šake i stopala; akutni početak, kronični tijek).
  • sistemski sklerodermija (SSc, ICD-10 M34.-: Sistemska skleroza): također može utjecati na unutarnji organi, posebno gastrointestinalni trakt (gastrointestinalni trakt; u 90% slučajeva zahvaćen je jednjak (jednjak)), pluća (u 48% slučajeva), srce (u 16% slučajeva) i bubrezi (u 14% slučajeva). Slučajevi) mogu biti pogođeni; kronična sistemska bolest vezivnog tkiva bez granica Širenje ima tendenciju da bude u dva smjera: difuzno, progresivno, nejasno ograničeno, bez pojedinačnih žarišta ili sistemsko, bez kožne granice Razlikuju se sljedeći podtipovi:
    • Sistemska sklerodermija s ograničenom kožom (lSSc) - unutarnji organi rijetko su i kasno pogođeni.
      • Akralni tip (I)
        • Zahvaćene su ruke i lice (acras (krajevi tijela kao što su nos, brada, uši, šake) i distalni ekstremiteti (donji noga, stopalo, podlaktica, ruka)).
        • Vrlo niska progresija (progresija).
        • Relativno dobra prognoza
      • Akralni progresivni tip (II)
        • Zahvaćene su ruke i lice (akralni i distalni ekstremiteti).
        • Proširenje na ruke i trup
        • Skleroza jednjaka
    • Difuzna kožna sklerodermija (sinonimi: difuzna sistemska sklerodermija (dSSc); progresivna sistemska skleroza) - brzo napredovanje.
      • Središnji tip (III) - difuzna sklerodermija.
        • Počinje na prsnom košu (prsima) i licu
        • Česta i brza skleroza (otvrdnjavanje) kože (sve vanjske kože) i unutarnjih organa
        • Loša prognoza
    • Posebni obrasci:
      • CR (E) ST sindrom (ICD-10 M34. 1) - kombinacija kalcinoze cutis (patološko (abnormalno) taloženje kalcijum soli), Raynaudov sindrom (vaskularna bolest uzrokovana vazospazmom (grč od krv posuđe)), disfunkcija jednjaka (dismotilnost jednjaka; disfunkcija jednjaka), sklerodaktilija (sklerodermija prstiju), telangiektaze (obično stečena dilatacija malih, površinskih koža plovila); poseban oblik ograničene sistemske sklerodermije; sporo napredovanje (napredovanje).
      • Sindromi preklapanja
        • Preklapanje simptoma s dermatomiozitisom (upala mišića s zahvaćenošću kože) / polimiozitisom (pripada kolagenozama; sistemska upalna bolest koštanog mišića s perivaskularnom limfocitnom infiltracijom), mješovitim kolagenozama, Sjögrenovim sindromom, primarnom bilijarnom cirozom

Kriteriji za klasifikaciju sistemske skleroze (SSc).

Kriteriji Potkriteriji ponderiranja
Prst koji zadeblja kožu Fibroza kože proksimalno od MCP-a s obje strane (zahvaćenost izvan prstiju) 9
Edem prsta ("napuhnuti prsti") 2
Samo sklerodaktilijski cijeli prsti (distalno od MCP). 4
Lezije (oštećenja) vrha prsta Digitalni čirevi (čir na prstima) 2
Udubljenja ("ožiljci") 3
Teleangiectasia (vidljivo širenje površinski smještenih najmanjih krvnih žila) - - 2
patološki kapilara mikroskopija (avaskularna polja, megakapilari). - - 2
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) i / ili intersticijska bolest pluća (ILD) - - 2
Raynaudov fenomen (poremećaji cirkulacije u rukama ili nogama uzrokovani vazospazmom (grč krvnih žila)) - - 3
SSc-specifični AK (anti-centromere AK, anti-Scl-70 AK, anti-polimeraza III AK). - - 3

Legenda

Tumačenje

  • Sa zbrojem od najmanje 9 bodova, bolest se može klasificirati kao SSc.