Sinonimi
Sklerodermija, sistemska skleroza
Definicija
Progresivna sustavna skleroza rijetka je sistemska bolest vezivno tkivo u kojem dolazi do povećanja vezivnog tkiva u koži, posuđe i unutarnji organi. Pripada skupini kolagenoza. Žene su tri puta češće zahvaćene progresivnom sustavnom sklerozom od muškaraca, a bolest se često manifestira u dobi između 30 i 50 godina. Godišnje je 6-25 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika.
Podrijetlo
Porijeklo progresivne sistemske skleroze nije poznato. Vjeruje se da je upala u posuđe je okidač za povećano stvaranje vezivno tkivo u tijelu. Postoje 2 oblika progresivne sistemske skleroze: Kod sistemske sklerodermija simptomi mogu biti vrlo varijabilni: Kod kožne sklerodermije javlja se takozvana "morphea", što znači da se koža mijenja slično ožiljku. Mogu biti pogođeni i drugi organi tijela. Radi se o:
- Edem (zadržavanje vode) kože
- Koža je otvrdnula i zategnuta, posebno na prstima
- Tijekom bolesti koža postaje tanja
- Raynaudov sindrom prstiju
- Poremećaj ritma srca
- Artritis
- zatajenje bubrega
- Grudni kašalj
Dijagnoza
Uz pomoć kapilaroskopije (mikroskopsko ispitivanje najmanjih posuđe noktiju) i otkrivanje određenih antitijela u krv, može se postaviti dijagnoza progresivne sustavne skleroze.
Terapija
Oba lijeka koji ograničavaju upalu i simptomatske mjere poput održavanja topline prstiju Raynaudov sindrom se koriste. limfa koriste se i drenaža i fizioterapija.
Prognoza
Kožni oblik ima dobru prognozu, dok bubrežno zahvaćanje i promjene u ment tkiva (plućna fibroza) su ograničenja.
