u urea ciklus, dušik-koji se metabolički krajnji proizvodi pretvaraju u ureu. Taj se biokemijski proces odvija u jetra. Mokraća zatim se izlučuje putem bubrega.
Što je ciklus uree?
u urea ciklus, metabolički krajnji proizvodi koji sadrže dušik pretvaraju se u ureu. Proteini, ili proteini, sastoje se od mnogih aminokiseline. Oni pak sadrže barem jedan dušik molekula u obliku amino skupine (-NH2). Kada aminokiseline i njihov dušik molekule razgrađeni su, otrovni amonijak Nastaje (NH3). U krvje amonijak otapa se u obliku takozvanih amonijevih iona (NH4 +). Čak iu ovom otopljenom obliku, tvar može imati toksični učinak. U jetra, urea nastaje vezanjem amonijevih iona. To ione čini bezopasnima. Nastala urea izlučuje se kroz bubrege. Ljudi ovise o ciklusu ureje. Većina vodenih životinja može odmah osloboditi nastale amonijak u voda kroz njihove tjelesne tekućine osmozom. Kod ptica i guštera, bezopasnije mokraćne kiseline proizvodi se umjesto uree. To se također izlučuje putem urina, ali za razliku od uree, može duže ostati u tijelu bez nanošenja štete.
Funkcija i zadatak
Ciklus uree, koji se naziva i ornitinski ciklus, započinje u mitohondriji. Mitohondriji su također poznate i kao elektrane stanice jer se tu proizvodi vrlo visokoenergetska molekula ATP. Unutar matrice mitohondriji, karbamoil fosfat nastaje od slobodnog amonijaka i ugljen dioksid enzimom karbamoil fosfat sintetaza 1. Ova reakcija ostavlja a fosfat talog. To je potrebno u sljedećem koraku. Ovdje ornitin, aminokiselina prisutna u matrici mitohondrija, reagira s karbamoil fosfatom nastalim u prvom koraku. U tom procesu karbamoil fosfat prenosi svoju karbamoil grupu u ornitin. citrulin i nastaje fosfat. Katalizator ove kemijske reakcije je enzim ornitin transkarbamilaza. Da bi se postupak nastavio, citrulin nastali mora se transportirati iz mitohondrija u staničnu tekućinu jetra stanice (hepatociti). To se radi uz pomoć ornitina-citrulin transporter. U citoplazmi hepatocita, amino skupina aspartat također postaje dio ciklusa uree. Karbonilna skupina citrulina reagira s aspartatom. To proizvodi argininosukcinat katalizirajući enzim argininosukcinat sintetaza. To se cijepa drugim katalizatorskim enzimom, argininosukcinazom, u slobodni furamat i slobodno arginin. Slobodni furamat se regenerira u aspartat. The arginin se pak cijepa enzimom arginazom. Tako nastaju urea i ornitin. Ornitin se prenosi natrag u mitohondrij gdje služi kao molekula nosača u stvaranju citrulina. Urea se izlučuje putem bubreg kao voda-topiva molekula. Dakle, bez ciklusa uree, metabolički toksin amonijak ne može se zbrinuti. Urea tako služi za detoksikaciju tijela. Ako je poremećen, mogu se pojaviti ozbiljni neurološki simptomi. Zdrava jetra posebno je važna za funkcionirajući ciklus ureje, jer se tu odvija većina stvaranja ureje. Samo se mali i zanemarivi dio stvaranja ureje odvija u bubreg, Međutim, od bubreg izlučuje ureu, sadržaj uree u krv koristi se za otkrivanje i praćenje napretka bubrežna insuficijencija. Krv Razina uree također igra ulogu u dijaliza praćenje ili u utvrđivanju uzroka jesti.
Bolesti i pritužbe
Ukupno je poznato šest poremećaja metabolizma uree. To su uvijek rezultat poremećaja uključenog enzima. Dakle, obično postoji nedostatak karbamoil fosfat sintetaze, ornitin transkarbamilaze, argininosukcinat sintetaze, argininosukcinat liaze, arginaze ili N-acetila glutamat sintetaza u poremećajima metabolizma uree. Nedostatak bilo kojeg od ovih enzimi uvijek rezultira patološki visokim nakupljanjem amonijaka u tkivima i krvi. Povišena razina amonijaka u krvi naziva se i hiperamonemijom. Hiperamonemiju može uzrokovati i disfunkcija jetre. Konkretno, uznapredovale bolesti jetre poput kronične hepatitis ili ciroza jetre narušavaju ciklus ureje uslijed odumiranja jetrenih stanica. Posljedice ozbiljnog poremećaja u urejnom ciklusu prvenstveno su oštećenje središnje živčani sustav, Ovaj stanje također se naziva jetrena encefalopatija. Ako je poremećen ciklus uree, previše toksičnog amonijaka ostaje u krvi. Citotoksin prvenstveno napada stanice živčani sustav. Oni nabreknu kao posljedica trovanja. To povećava intrakranijalni tlak i na kraju dovodi do moždanog edema. Simptomi se mogu podijeliti u četiri faze. U prvoj fazi postoje samo blage promjene poput koncentracija poremećaji ili promjene raspoloženja. Međutim, u nekim slučajevima pogođeni već imaju problema s rješavanjem jednostavnih aritmetičkih problema u ovoj fazi. U drugoj fazi dolazi do povećane pospanosti. Vremenska orijentacija je ograničena. Nakon toga slijede poremećaji govora i svijesti. Pacijenti pate od abnormalne pospanosti, ali i dalje reagiraju i mogu se probuditi. Najteži oblik jetrena encefalopatija je jetrena jesti, koja se naziva i koma hepaticum. Ovu fazu karakterizira potpuna nesvjestica i potpuno odsustvo refleks. Jetrena jesti je često kobno. Očitovanju simptoma u poremećajima ciklusa uree pogoduju neki čimbenici. Na primjer, infekcije mogu dovesti do povećanog staničnog propadanja, a time i do povećanog nakupljanja aminokiseline. Povećani unos proteina u prehrani također može preopteretiti ionako poremećeni ciklus uree. The terapija poremećaja u ciklusu uree provodi se medicinski s fenil acetatom i benzoatom. Oboje reagiraju zajedno s glutamina i glicin za stvaranje fenacetilglutamina i hipurne kiseline. Poput uree, oni mogu ukloniti dušik i također se izlučuju mokraćom.
