Castlemanova bolest vrlo je rijetka teška bolest limfa žlijezde koja se javlja u epizodama. Klasificirao ga je 1954. američki patolog Benjamin Castleman. Bolest se javlja u dva oblika, jednom lakšem i vrlo rijetko teškom s nepovoljnom prognozom.
Što je Castlemanova bolest?
Castlemanova bolest je a limfa poremećaj žlijezde koji utječe i na okolna tkiva. The limfa čvorovi rasti pretjerano i tvore tumore. Ovisno o tome je li jedan limfni čvor / skupina od limfni čvorovi ili je zahvaćeno nekoliko pojedinačnih / višestrukih skupina, medicina razlikuje Castlemanovu bolest u unicentrični (lokalizirani) i multicentrični oblik. Vjerojatnost oboljenja je 1: 100,000 8 (pacijenata godišnje). Zahvaćena su oba spola. Pacijenti s teškim oblikom starije su dobi od onih s unicentričnom Castlemanovom bolešću. Potonji ima puno manje simptoma od teškog oblika, koji je obično povezan s HIV-om i HHV-XNUMX infekcijom. Osobe s HIV infekcijom /AIDS-a imaju povećani rizik od oboljenja limfne bolesti. Kod njih je prognoza mnogo nepovoljnija.
Uzroci
Uzroci koji dovesti lokaliziranom obliku bolesti trenutno su još uvijek kontroverzni. Znanstvenici pretpostavljaju da su maligne stanice u tijelu pacijenta odgovorne za prekomjernu proizvodnju IL-6 i IL-10 u limfnim čvorovima. Upalna autoimuna bolest, virusna infekcija koja nije ljudska herpes virus 8 (HHV-8), ili genetska predispozicija također može biti pokretač blaže Castlemanove bolesti. U ovom slučaju koegzistiraju različite varijante receptora za interleukin-6, koje u skladu s tim mogu utjecati na više stanica. Budući da najmanje 60 posto bolesnika s teškim tijekom bolesti također ima infekciju HHV-8, oni razvijaju virusni interleukin koji sliči ljudskom IL-6. Virusni IL-6 također je uzročnik citokinskih oluja tipičan za multicentrični oblik Castlemanove bolesti: on zaražava velik broj plazma stanica, od kojih se većina nalazi u blizini limfoidnih folikula.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Općenito, bolest prati velika bol pogođenih limfni čvorovi. U jednostavnijem obliku bolesti, B simptomi uključuju nehotični gubitak težine, groznica, i noćno znojenje. Osim toga, pacijent je slab i umoran, osjeća se bol u grudi i trbuh - ovisno o tome koja je regija pogođena bolešću. Često blaga anemija još uvijek je uočljiva. Pacijenti s multicentričnim oblikom bolesti pate mučnina, povraćanje i gubitak apetita uz to B simptomi i imaju uvećanu jetra i slezena, Osim toga, postoje disanje problemi, sklonost edemima, ozbiljni nedostatak proteina, ozbiljan anemija, razne vrste upala, i masivan trombocitopenija (nedostatak trombocita). Također POEMS sindrom i - (su) uzrokovane istovremeno prisutnom HIV infekcijom - limfadenopatija, Kaposijev sarkom i zloćudni limfomi. Ovisno o težini i opsegu simptoma, smrt može proizaći iz multiorgansko zatajenje, teška infekcija i limfoma.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Castlemanova bolest mora se diferencijalno dijagnosticirati limfoma i druge teške bolesti. Konkretno, teški oblik često se zamjenjuje limfoma. Ultrazvuk i CT se koriste za sužavanje veličine zahvaćenog područja. Tkivo limfne žlijezde se uklanja i histološki ispituje. Krv nacrtan tijekom epizode bolesti pokazuje povišenu razinu IL-6 i CRP. Lakši oblik bolesti limfnih žlijezda ne pokazuje se kao izraženi simptomi i blaže epizode. Razine CRP-a niže su nego kod ozbiljne Castlemanove bolesti. Multicentrična Castlemanova bolest može se uvelike razlikovati. Neki su pacijenti stabilni godinama, dok kod drugih bolest brzo napreduje sve dok ne postane opasna po život. Između recidiva pacijent proživljava dobra razdoblja zdravlje, normalne razine CRP-a, pa čak i regresija zahvaćenog tkiva limfnih žlijezda. No, što dulje oboljeli živi s bolešću, to su učestaliji recidivi i veći je rizik od razvoja malignog limfoma.
komplikacije
Castlemanova bolest uzrokuje da pacijent osjeća ozbiljne simptome. U pravilu se događa ozbiljan gubitak kilograma, a pacijenti također pate od groznica ili noćno znojenje. Nadalje, nije neobično doživjeti bol u želudac ili trbuha, tako da je ova bolest značajno smanjila kvalitetu života pacijenta. Castlemanova bolest također uzrokuje povraćanje i mučnina u bolesnika, sa gubitak apetita također javljaju. The jetra i slezena povećati, što također može uzrokovati bol u pogođenim regijama. Zbog anemija, pogođena osoba je umorna i umorna. Sposobnost pacijenta da se nosi stres također značajno pada kao posljedica ove bolesti. Bez liječenja Castlemanova bolest dovodi do zatajenja organa i u konačnici do smrti pacijenta. Pacijentova imunološki sustav je također oslabljena bolešću, što olakšava pojavu infekcija ili upala. Za liječenje simptoma obično se može izvesti operacija. Nadalje, pacijenti rijetko ovise o zračenju terapija. Hoće li to rezultirati potpuno pozitivnim tijekom bolesti, općenito se ne može predvidjeti. Također je moguće da se Castlemanova bolest smanji očekivani životni vijek.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako postoje problemi na limfni čvorovi, Iza nje bi mogla biti Castlemanova bolest. Preporučuje se hitan posjet liječniku ako se pojave takvi problemi. On ili ona mogu odlučiti stoji li iza toga unicentrična ili multicentrična Castlemanova bolest ili neko drugo stanje koji utječu na limfni sustav. Ovu relativno rijetku bolest prate nespecifični simptomi. Bez obzira na to, ako se produžuju, to se često ne može objasniti oticanjem limfnih čvorova ili groznica zbog prehlada. Stalno bolni limfni čvorovi i povezano povećanje organa također su ukazivali da nešto možda nije u redu. Castlemanova bolest obično se javlja u epizodama. To je također signal da treba tražiti uzrok otečenih limfnih žlijezda. Posjet liječniku ne smije se dugo odgađati u slučaju sumnje na ozbiljnu bolest. Određivanje Castlemanove bolesti zahtijeva opsežnu dijagnostiku. Prvo, moraju se isključiti druge bolesti. To uključuje, na primjer, infekcije, autoimune bolesti ili tumori. Ako je zahvaćen samo jedan limfni čvor, on se može kirurški ukloniti. Međutim, to nije moguće kod multicentrične Castlemanove bolesti. Ovdje je terapijski opseg opisan kemoterapija, zračenje ili ciljani multimodalni terapijski pristupi. U tom kontekstu, prognoza za Castlemanovu bolest mnogo je gora, pogotovo kada se radi o ozbiljnim imunodeficijencijama poput AIDS-a su prisutni.
Liječenje i terapija
Kod unicentrične Castlemanove bolesti postoji dobra šansa za izlječenje ako se oboljeloj osobi kirurški uklone abnormalno povećani limfni čvor. Tada se rijetko može ponoviti bolest. Ako operacija nije moguća, zračenje terapija može se izvoditi. Upotreba monoklonskih antitijela protiv ljudskog IL-6 (siltuksimab) pokazuje dobar uspjeh u liječenju. U multicentričnom obliku, šansa za uspješno liječenje mnogo je manja. To je zbog širokog spektra učinaka koji interleukini 6 i 10 imaju na stanice limfnih žlijezda, ali i zbog činjenice da je većina bolesnika s teškim oblikom također zaražena HIV-om i HHV-8 i mora uzimati dodatne lijekove protiv njih bolesti (nuspojave, interakcije, veće slabljenje tijela). Osim toga, oboljeli limfni čvorovi ne mogu se kirurški ukloniti jer su smješteni na nekoliko mjesta u tijelu. U većini slučajeva medicinski terapija je višestruka: u protuupalnoj terapiji daju se kortikosteroidi. Uz pomoć monoklonskih antitijela rituksimab (bilo sa ili bez uzimanja citostatika droge), sadržani su interleukini 6 i 10 koji proizvode citokine i istodobno su blokirani njihovi signalni putovi. Simptomi se liječe određenim droge (antivirusno protiv HHV-8, antiretrovirusno protiv HIV-a).
Outlook i prognoza
Specifična prognoza Castlemanove bolesti ovisi o prisutnom obliku, tijeku i odabranoj metodi liječenja. Osim toga, općenito zdravlje i prisutnost drugih bolesti su važni. Unicentrični oblik Castlemanove bolesti ima vrlo povoljnu prognozu ako se zahvaćeni limfni čvor u potpunosti ukloni kirurški ili se prethodno liječi zračenjem. Ukupna stopa preživljavanja oboljelih od ovog oblika bolesti iznosi 90 posto. Petogodišnja stopa preživljavanja bez bolesti viđa se kod više od 80 posto pacijenata. U roku od deset godina, manje od pet posto umre od unicentrične Castlemanove bolesti. Nešto lošije prognoze vide se u bolesnika liječenih kemoterapija. Još se ne mogu dati konkretne izjave u vezi s prognozom za multicentrični oblik Castlemanove bolesti zbog raznolikog tijeka bolesti i malog broja slučajeva. Općenito, izgledi su puno gori nego za pacijente s unicentričnim oblikom. Nakon standardne terapije koja se sastoji od liječenja s glukokortikoidi i kemoterapija, više od 50 posto oboljelih recidiviraju u roku od tri godine. Pacijenti koji također imaju HIV imaju posebno lošu prognozu. Preživljenje bez bolesti za njih nakon tri godine iznosi 25 posto. U prosjeku su pacijenti umirali 14 mjeseci nakon dijagnoze.
Prevencija
Prevencija Castlemanove bolesti nije moguća ako se unaprijed ne izbjegne infekcija HHV-8, HIV-om itd.
Nadzorna njega
Naknadna njega Castlemanove bolesti uglavnom se odnosi na mogući preventivni mjere. Uključuje i liječenje emocionalne nevolje. Pacijentima je potrebna podrška od strane članova obitelji i prijatelja. Nakon završetka početne terapije, tjelesne vježbe pomažu u jačanju organizma. Napori bi trebali ostati u rasponu od laganog do umjerenog. Na taj način jačaju imunološki sustav i poboljšati zdravlje prognoza. Prikladni sportovi uključuju izdržljivost sport ili vodena gimnastika. Respiratorna terapija također može pomoći u optimizaciji dobrobiti. Uz to, a dijeta što je zdravije moguće je korisno. Mediteran dijeta posebno se pokazalo korisnim za zdravlje. Za postupak oporavka ima smisla potražiti pomoć liječnika ili nutricionista. Naravno, moraju se održavati i redoviti pregledi kod nadležnog liječnika. Na taj se način u ranoj fazi mogu otkriti sve komplikacije. Ako je potrebno, liječnik će pokrenuti poseban postupak mjere kako bi se spriječilo stanje od pogoršanja. Trenutno izravna prevencija bolesti nije moguća. Pacijenti mogu samo ojačati zaštitnu mjere protiv HIV infekcije. Psihološka skrb također može imati pozitivan učinak na dobrobit.
Evo što možete sami učiniti
Kada se Castlemanova bolest dijagnosticira, ona ponekad predstavlja veliki emocionalni teret onima koji su pogođeni. Najvažnija mjera samopomoći je da govoriti s prijateljima, članovima obitelji i drugim pogođenim osobama. Tjelesna aktivnost preporučuje se tijekom početne terapije i nakon završetka liječenja. Lagana do umjerena tjelovježba smatra se izuzetno učinkovitom u poboljšanju prognoze Raka. Prikladni sportovi uključuju izdržljivost sport, jačanje gimnastike ili voda terapija. Vježbe disanja, joga, Tai Chi, aerobik i zdjelice prikladne su i vježbe. Da biste to nadoknadili, odmorite se i opuštanje su također važni. U Castlemanovoj bolesti, zdrav dijeta je također bitno. Posebno se mediteranska prehrana smatra važnim gradivnim elementom za dobrobit i oporavak. Najbolje je onima koji su pogođeni govoriti nutricionistu ili odgovornom liječniku. Nakon terapije, tijelo treba pažljivo nadgledati. Ako se pojave znakovi recidiva ili se pojave druge komplikacije, treba obavijestiti liječnika. U slučaju sumnje, s pritužbama se mora posjetiti najbliža bolnica, kako bi se odmah mogle poduzeti potrebne mjere u slučaju ozbiljnih komplikacija, koje se mogu javiti posebno u prvim mjesecima nakon završetka terapije.
