Terapijski ciljevi
- Da bi se pacijenti pretvorili u bolesnike s niskim rizikom terapija, tj. poboljšati prognozu
- Ljekovito terapija jer plućna terapija ne postoji.
Preporuke za terapiju
- Liječenje osnovne bolesti
- Smanjenje tlaka u plućnoj cirkulaciji:
- Početna terapija ili glavna terapija, ovisno o stupnju zatajenja srca (NYHA): antagonisti receptora endotelina (ERA), inhibitori PDE-5, analozi prostaciklina, selektivni agonisti IP receptora prostaciklina; Bilješka:
- Terapiju treba provoditi u specijaliziranim centrima
- Ako su odgovorili na ispitivanju vazoreaktivnosti (testirajte u desnoj srce kateterizacija; do 15% respondenata), zatim kalcijum antagonisti visoki doza u funkcionalnoj klasi SZO I-III.
- Negativni test vazoreaktivnosti: oralna kombinirana terapija kod:
- Kliničko pogoršanje ili neuspjeh u postizanju ciljeva liječenja nakon 3-6 mjeseci.
- Niski i srednji rizik (klase II i III SZO) kao opcija početna oralna kombinacija terapija.
- inicijalna kombinirana terapija s 3 lijeka visokog rizika (WHO klasa IV):
- Antagonist receptora za endotelin (ERA) + PDE-5 inhibitor (ili sGC stimulator) + analog prostaciklina (iv).
- Praćenje od spiroergometrija, 6 minuta hoda.
- U slučaju prava srce dekompenzacija, ako je potrebno, intenzivna terapija inhalacijskim / iv analogima prostaciklina.
- Pomoćna ili podržavajuća ("podržavajuća") terapija za plućnu hipertenziju može uključivati:
- Kisik pri pO2 <60 mmHg (ciljna zasićenost ≥ 92%), kisik administraciju (također kao dugotrajna terapija) u Kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) (IC).
- diuretici (dehidrira droge) va kod zatajenja desnog srca (slabost desnog srca) (IC)
- Željezo suplementacija u anemija nedostatka željeza (anemija zbog nedostatka željeza) (IIb-C.
- Srčani glikozidi istodobno fibrilacija atrija (VHF) s tahikardnim provođenjem.
- Antikoagulacija / oralna antikoagulacija (HRAST; antikoagulant) - može se razmatrati u sporadičnim i nasljednim (nasljednim) oblicima PAH (razina dokaza IIB-C)).
- Gripa i pneumokokna cijepljenja (IC).
- Nadzirani tjelesni trening u specijaliziranim objektima (IIa-B).
- Početna terapija ili glavna terapija, ovisno o stupnju zatajenja srca (NYHA): antagonisti receptora endotelina (ERA), inhibitori PDE-5, analozi prostaciklina, selektivni agonisti IP receptora prostaciklina; Bilješka:
- Pluća transplantacija (LUTX; posljednja terapijska opcija) kada konzervativne mogućnosti liječenja ne uspiju. Napomena: Ako se unatoč višestrukim kombiniranim terapijama ne postigne odgovarajući terapijski ishod, pacijent bi se trebao odmah predstaviti u transplantacijskom centru.
- Kronična tromboembolijska plućna hipertenzija/ plućna hipertenzija (CTEPH): doživotna antikoagulacija (antikoagulacija); primarna operacija (vidi dolje "Kirurška terapija": plućna endarterektomija), ako to nije moguće ili ne dovesti do željenog uspjeha → terapija s riociguat.
- Vidi također pod „Daljnja terapija“.
bilješke
- Lijevo srce or ment bolesti i plućna hipertenzija, Korištenje plućna arterijska hipertenzija lijekovi su indicirani samo u iznimnim slučajevima.
Početna terapija
| NYHA II | NYHA III | NYHA IV | Stupanj preporuke |
|
|
IA | |
|
|
IB | |
|
|
IIaC | |
|
IIbB |
Klasifikacija prema NYHA - vidi pod zastoj srca (zatajenje srca) / klasifikacija.
* Kombinirana terapija u bolesnika čija se bolest neadekvatno kontrolira uporabom antagonista receptora endotelina i / ili u kombinaciji s inhibitorom PDE-5 ili kao monoterapija.
* * Prema AMC-ovoj komunikaciji, Sildenafil koristiti u trudnoća za insuficijencija posteljice rezultiralo je sljedećim: 19 beba je umrlo od ukupno 93 žene: 11 od umrle bebe patilo je ment bolest, konkretno plućna hipertenzija. Podaci o studiji “The Dutch STRIDER” (Sildenafil TheRapy in Dismal Prognoza, rani početak ograničenja rasta fetusa): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.
Bilješka: Antagonisti receptora za endotelin (ERA) imaju afinitet za izoenzim 450A3 citokroma P4 (CYP); interakcije: Pogledaj ispod.
