Lambert-Eaton-Rookeov sindrom, skraćeno poznat i kao LES, vrlo je rijedak poremećaj živčani sustav. LES je jedan od miasteničkih sindroma.
Što je Lambert-Eaton-Rookeov sindrom?
Lambert-Eaton-Rookeov sindrom poznat je i pod nazivom pseudomijastenija. Neurološki poremećaj vrlo je rijedak. Ime je dobio po američkim liječnicima Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton i Edward Douglas Rooke. Prvi put su prijavili bolest pedesetih godina prošlog stoljeća. Karakteristika Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma je mišićna slabost.
Uzroci
U Lambert-Eaton-Rookeovom sindromu, B limfociti proizvesti antitijela protiv kalcijum kanali. Oni se nalaze ispred sinapse na takozvanim neuromuskularnim završnim pločama. Te motoričke završne ploče prenose pobudu od živca do vlakna u mišićima. The antitijela oštetiti kalcijum cjevčice na završnim pločama motora. The neurotransmiter acetilkolin ne može se više ispuštati u dovoljnim količinama. Kao rezultat toga, podražaj iz živčanih vlakana prenosi se u mišićnu stanicu samo u oslabljenom obliku. Kao rezultat, mišić reagira vrlo blago i tromo. U oko 60 posto ljudi s Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom može se naći zloćudni tumor. U većini slučajeva tumor je mala stanica ment Raka (SCLC), tumor prostataA limfoma ili tumor na timus. Budući da se LES u većini slučajeva javlja zajedno s tumorima, on također pripada takozvanim paraneoplastičnim sindromima. Paraneoplastični sindrom popratni je simptom Raka. Lambert-Eaton-Rookeov sindrom može se javiti u vrlo ranoj fazi. Često na početku bolesti nije poznat nijedan tumor, a LES služi kao prvi pokazatelj Raka. U oko 40 posto oboljelih nije pronađen tumor. Ovaj oblik sindroma naziva se i idiopatski oblik, jer je uzrok nepoznat. Idiopatski oblik LES-a nalazi se osobito u bolesnika koji također pate od drugih autoimune bolesti, kao što je Systemic Lupus Eritematozus. Lambert-Eatonov sindrom javlja se u prosjeku kod 3.4 osobe na milijun. Muškarci su pogođeni znatno češće od žena. Međutim, kako se razvija i više žena ment rak, povećava se i broj žena s Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Tipična za LES je mišićna slabost u ekstremitetima. Ova mišićna slabost češće pogađa ruke nego noge. Konkretno, mišići bedro, kuk i koljeno pate. Pacijenti stoga često primjećuju početne slabosti prilikom penjanja stepenicama. Međutim, mišići trupa također mogu biti zahvaćeni Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom. Karakteristično je i da se unatoč slabostima mišića ne mogu naći senzorni poremećaji. LES se često miješa sa miastenija gravis kod dijagnoze. I ovdje se javljaju mišićne slabosti. Međutim, LES nema paralizu očnih mišića koja je karakteristična za miastenija gravis. Paraliza kapaka (kapak) je također rijedak. Međutim, osim slabosti mišića, simptomi mogu uključivati i suhoću usta, glavobolja, impotencija, zatvor, ili mjehur problemi s pražnjenjem. Kognitivni poremećaji ukazuju na autonomnost živčani sustav uključenost. To se događa u više od 90 posto slučajeva. Središnja živčani sustav također mogu biti pogođeni. Ostali simptomi uključuju smanjeno znojenje, promjene u krv pritisak i zamagljen vid.
Dijagnoza i tijek bolesti
Sumnjivi Lambert-Eaton-Rookeov sindrom testira se neurofiziološkim pregledom. Smanjeni akcijski potencijali zbrajanja motora nalaze se kao pokazatelj slabosti mišića. Te se abnormalnosti mogu primijetiti i u mišićima na koje slabost (još uvijek) ne utječe. Ako se stimulira periferna živci pomoću visoke frekvencije ili jakog mišićnog opterećenja može se primijetiti da snaga u mišićima se značajno povećava. Taj se fenomen naziva i Lambertov znak. Lambertov znak također služi kao diferencijalna dijagnoza do miastenija gravis. U tom se slučaju može primijetiti umor mišića kada je stimulacija jaka. Uz ove testove, može se izvesti i test tensilona. Ovdje se pacijentu intravenozno ubrizgava a holinesteraza inhibitor.Onda mora opetovano izvoditi razne vježbe za mišiće. Ako je maksimalna sila mišića je veći nakon administraciju Tensilona nego prije, test je pozitivan. Pozitivan rezultat testa nalazi se i kod miastenije gravis i kod Lambert-Eaton-Rooke sindroma. Uz to, laboratorijski testovi mogu potvrditi dijagnozu. U gotovo 90 posto svih pogođenih osoba uzročnik antitijela nalaze se u krv. Ako se sumnja na LES potvrdi, neophodno je potražiti uzročnik tumora. Više od 95 posto svih zloćudnih tumora pronađeno je u godini nakon dijagnoze.
komplikacije
Kao rezultat Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma, pogođene osobe prvenstveno pate od ozbiljne mišićne slabosti. Pacijenti izgledaju umorno, a također i dalje pate od njemačke smanjene tolerancije na vježbanje. To dovodi do značajnih ograničenja u različitim svakodnevnim aktivnostima, pa je pogođena osoba čak i uobičajena hodanja ili penjanja stepenicama teška. Isto tako, može se dogoditi paraliza kapaka, što rezultira raznim vizualnim tegobama. Nadalje, pacijenti pate od glavobolje i impotencija zbog Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma. Kao rezultat toga, nisu rijetki slučajevi psiholoških pritužbi ili čak depresija da se dogodi. Zbog nelagode u očima, pogođeni također pate od zamagljenog vida. Isto tako, postoji smanjena krv pritisak, koji može dalje dovesti do gubitka svijesti. Kvaliteta života pacijenta značajno je smanjena i ograničena Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom. U pravilu se osnovna bolest uvijek liječi s Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom. Hoće li to rezultirati pozitivnim tijekom bolesti, obično se ne može univerzalno predvidjeti. Također je moguće da će Lambert-Eaton-Rookeov sindrom značajno smanjiti očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Lambert-Eaton-Rookeov sindrom može se manifestirati kroz različite zdravlje problemi koji zahtijevaju ocjenu. Ako simptomi poput slabosti mišića ekstremiteta, inkontinencija, zatvor, ili glavobolje razvijati se mora potražiti liječnika. Isto se odnosi na neobične poremećaje vida, krvni pritisak fluktuacije i drugi nespecifični simptomi koji se ne mogu jasno pripisati okidaču. Pogođene osobe bi trebale govoriti odmah svom obiteljskom liječniku kako bi se bolest mogla brzo razjasniti i liječiti. Ako se to učini u ranoj fazi, često se mogu isključiti dugotrajna oštećenja i ozbiljne komplikacije. Pacijenti s tumorom, ljudi sa autoimune bolesti, a stariji ili oslabljeni posebno su osjetljivi na razvoj Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma. Oni koji pripadaju tim rizičnim skupinama trebaju se obratiti odgovornom liječniku s opisanim znakovima bolesti. Osim obiteljskog liječnika, bolest živčanog sustava moraju liječiti i razni stručnjaci poput neurologa, oftalmologa, ortopeda i internista. Uz to, fizioterapeuti i psihoterapeuti uključeni su u liječenje kako bi mogli liječiti bilo kakve poremećaje pokreta ili psihološke sekundarne tegobe. Redoviti posjeti liječniku su naznačeni tijekom terapija.
Liječenje i terapija
Ako se Lambert-Eaton-Rookeov sindrom temelji na tumoru, mora se liječiti. To često poboljšava simptome LES-a. Međutim, ako slabost mišića napreduje, droge kao što piridostigmin, intravenski imunoglobulin ili amifampridin može se koristiti. Međutim, djelotvornost ovih sredstava u Lambert-Eaton-Rookeovom sindromu još uvijek nije dovoljno znanstveno dokazana. U idiopatskom obliku poboljšanje se može postići imunosupresivni lijekovi kao što glukokortikoidi or imunoglobulini. Simptomatski terapija izvodi se s kalij blokatori kanala. Uz to, krv se može očistiti od antitijela tijekom plazmafereze. Ovo također poboljšava simptome.
Outlook i prognoza
Prognoza Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma ovisi o uzročnom poremećaju. U velikom broju slučajeva pogođene osobe pate od tumorskih bolesti. Poboljšanje u zdravlje može se postići samo ako je tumor u potpunosti uklonjen. To zahtijeva rak terapija, što je povezano s brojnim rizicima i nuspojavama. Mora se dogoditi kirurško uklanjanje tumora, što također može biti popraćeno komplikacijama. Ipak, samo izlječenje tumorske bolesti donosi mogućnost potpunog oporavka. Ako je prisutna autoimuna bolest, tijek bolesti je često kroničan. U dugotrajnoj terapiji, simptomi se ublažavaju primjenom droge, droge mogu imati nuspojave, a time i negativan utjecaj na opću dobrobit pogođene osobe. Ipak, pokazuju jedini način koji u osnovi dovodi do ublažavanja Lambert-Eaton-Rookeovog sindroma. U slučaju postojeće netolerancije aktivne tvari, treba potražiti i primijeniti alternativni pripravak. To će ublažiti rizik od mogućih nuspojava. Budući da tijek sindroma karakteriziraju razne pritužbe i ograničenja, mogu se razviti različite sekundarne bolesti. Emotivni teret toliko je težak za mnoge pacijente da se razvijaju psihološki poremećaji. Ovaj mogući razvoj događaja mora se uzeti u obzir prilikom donošenja ukupne prognoze.
Prevencija
Prevencija Lambert-Eaton-Rooke sindroma prilično je teška. Budući da je sindrom često rezultat a ment tumor, faktori rizika za rak pluća trebalo bi izbjegavati. Na prvom mjestu, pušenje treba spomenuti. S druge strane, zdrav način života može imati pozitivan učinak na rizik od raka.
Nastavak
Lambert-Eaton-Rookeov sindrom obično je povezan s ozbiljnim komplikacijama i nelagodom, tako da su u većini slučajeva mogućnosti daljnje njege vrlo ograničene. Oboljeli bi se zato prije svega trebali posavjetovati s liječnikom kako bi se mogla postaviti brza dijagnoza. Samo rana dijagnoza može spriječiti daljnje pogoršanje simptoma. U većini slučajeva bolesnici s Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom ovise o uzimanju lijekova za trajno ublažavanje simptoma. Uvijek je važno osigurati da se lijek uzima redovito i u ispravnoj dozi. Ako postoje pitanja ili nesigurnosti u vezi s lijekom, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Pomoć i podrška obitelji i prijatelja također je vrlo važna kod Lambert-Eaton-Rooke sindroma i može spriječiti psihološke pritužbe ili čak depresija. Ljubavni i intenzivni razgovori pozitivno utječu na tijek bolesti. U slučaju tumora, sindrom se obično ne može potpuno izliječiti. U ovom slučaju, očekivano trajanje života pogođene osobe također se može značajno smanjiti zbog osnovne bolesti.
Što možete učiniti sami
Pacijenti s Lambert-Eaton-Rookeovim sindromom pate od značajne mišićne slabosti koja im postupno otežava obavljanje uobičajenih svakodnevnih aktivnosti i značajno smanjuje opaženu kvalitetu života. Kako bi si pomogli, pogođeni prvo to iskoriste fizioterapija nakon posjeta liječniku, kako bi zvučali i posebno ojačali motoričke sposobnosti koje još uvijek imaju. U tu svrhu pacijenti izvode vježbe koje im terapeut propisuje u vlastitim domovima, povećavajući time uspjeh fizioterapija. Pacijenti također koriste hodanje pomagala kako bi im pomogao da održe svoje uravnotežiti i smanjiti rizik od padova. Pacijenti se također suprotstavljaju povećanom riziku od nesreća obraćajući više pažnje tijekom tjelesnih aktivnosti. Ako su oštećenja u svakodnevnom životu prevelika, pacijenti zatraže pomoć službe za njegu ili rodbine. Terapija bolesti obično uključuje i disciplinirani unos različitih lijekova, što je odgovornost pacijenta. U većini slučajeva bolest je i oštećena vida, tako da je u određenoj mjeri poseban vid pomagala a tretmani za oči pružaju olakšanje. Međutim, bolest dovodi do psiholoških tegoba poput depresija u velikom dijelu pogođenih, tako da se pacijenti obraćaju psihološkom terapeutu.
