pityriasis rubra pilaris (PRP) vrlo je rijetka koža bolest, koja se često miješa sa psorijaza. Unatoč sličnim simptomima, ovaj sindrom je skupina različitih koža bolesti koje međusobno nemaju nikakve veze. Obično, pitirijaza rubra pilaris liječi sama od sebe.
Što je pityriasis rubra pilaris?
pityriasis rubra pilaris predstavlja skupni pojam za različite koža bolesti s istim simptomima. Uzrok može biti a gen mutacija u rijetkim slučajevima. Međutim, u većini slučajeva uzrok je nejasan. Pityriasis rubra pilaris naziva se i bodljikavim lišajevima ili Devergie-ovom bolešću. Prvi ga je 1856. opisao pariški dermatolog Marie Guillaume Devergie. Bolest je vrlo rijetka. U medicinskoj literaturi daje se vjerojatnost 1 na 1000,000 1, odnosno 500,000 na XNUMX XNUMX. Pityriasis rubra pilaris nije opasna bolest. Ali karakterizira pojava svrbežnih čvorova na koži na trupu i glava. Često potječe iz kosa folikuli. Nadražaji kože djeluju neujednačeno, s glatkim prijelazom u ravni osip (eritrodermija). U većini slučajeva bolest se javlja u dobi između 40 i 60 godina.
Uzroci
Uzroci pityriasis rubra pilaris u većini su slučajeva nepoznati. Izvorno se smatralo da je bolest jednolična i nasljedna. Danas je poznato da je samo oko pet posto svih slučajeva očito zbog nasljednih uzroka. Mutacije CARD-a14 gen na lokusu gena 17q25.3 smatra se odgovornim za bolest. Način nasljeđivanja je autosomno dominantan. Međutim, javljaju se i sporadični slučajevi. Međutim, ovo gen mutacija uzrokuje atipični juvenilni oblik bolesti. Nadalje, u slučaju dominantnog nasljeđivanja ovog gena, bolest ne bi trebala uvijek izbijati. Umjesto toga, utvrđeno je da postoji šest različitih vrsta pityriasis rubra pilaris:
- Klasični tip za odrasle
- Atipični tip odrasle osobe
- Klasični juvenilni tip
- Ograničeni maloljetnički tip
- Atipični maloljetnički tip
- PRP povezan s HIV-om
Većina slučajeva pityriasis rubra pilaris nije nasljedna. Međutim, točna geneza bolesti nije poznata. Vrlo rijedak nasljedni oblik znatno je teže liječiti od ostalih oblika. U klasičnom odraslom tipu veza s kožom Raka sumnja se. Međutim, učestalost kože Raka kada se ovaj tip javlja također je nepoznat. Neka istraživanja sugeriraju abnormalnost u obradi vitamina kao uzročnik pityriasis rubra pilaris. Međutim, an imunološki sustav također je uzeta u obzir neusklađenost.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pityriasis rubra pilaris očituje se svijetlocrvenim šiljastim čvorićima na trupu, glava, i ekstenzorske strane ekstremiteta. Nadalje, na koži postoje ljuskavi eritemi. Čvorovi obično počinju na kosa folikuli. Između kvržica postoji normalna koža, tako da iritacije na koži izgledaju neujednačeno. Zahvaćena područja kože osjećaju se grubo i daju trljanje. Koža također pokazuje povećanu žulj formacija. Na dlanovima ruku, pored povećanih žulj formacija, postoje i rascjepi nalik koži (ragade). Postoji stalni umjereni svrbež. U akutnoj fazi može doći do općeg crvenila kože. Međutim, ni u jednom trenutku ne rade opći simptomi kao što su groznica or umor pojaviti se. Međutim, tijek bolesti ovisi o postojećem tipu. U najčešćem klasičnom odraslom tipu bolest započinje tek u odrasloj dobi. Simptomi se smiruju sami od sebe nakon nekoliko godina i ponovno se javljaju samo u iznimnim slučajevima nakon određenog vremenskog razdoblja. U atipičnom odraslom tipu simptomi se pojavljuju i u odrasloj dobi. Međutim, mogu potrajati dvadeset godina ili više prije nego što nestanu. U klasičnom juvenilnom tipu simptomi se pojavljuju u adolescenciji i obično nestaju u roku od godine dana. Opet, kasnije se mogu ponovno pojaviti. U ograničenom maloljetničkom tipu, izolirani simptomi na dlanovima, laktovima, koljenima i stopalima stopala već se javljaju u djece i rješavaju se tijekom puberteta. Netipična maloljetnička vrsta bolesti je genetska. Počinje prije rođenja i traje neograničeno dugo. PRP povezan sa HIV-om teško je liječiti.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Pityriasis rubra pilaris sliči psorijaza a obično se može dijagnosticirati samo kožom biopsija. Indikacije PRP-a pojavljuju se već kod liječenja pretpostavljenog psorijaza je neuspješan.
komplikacije
U pityriasis rubra pilaris oboljeli prvenstveno pate od različitih tegoba na koži. One prije svega vrlo negativno utječu na estetiku pacijenta i mogu ih značajno smanjiti. U mnogim slučajevima pacijenti također pate od kompleksa inferiornosti ili značajno smanjenog samopoštovanja. Također se može dogoditi maltretiranje i zadirkivanje i imati negativan učinak na psihu pogođene osobe. U pravilu, pogođeni također pate od jakog svrbeža na koži zbog pityriasis rubra pilaris, a osim toga i od groznica. Pacijent također pati od umor i iscrpljenost. Sami simptomi također mogu sami nestati. Osobito tijekom puberteta, simptomi popuštaju. Nažalost, uzročno liječenje pityriasis rubra pilaris nije moguće. Međutim, uz pomoć kreme i masti, simptomi bolesti mogu se znatno ublažiti. U pravilu se ne javljaju posebne komplikacije. Svjetlosna terapija je također moguće i dovodi do pozitivnog tijeka bolesti. Bolest ne utječe na očekivani životni vijek pogođene osobe.
Liječenje i terapija
Pityriasis rubra pilaris ne može se izliječiti liječenjem. Međutim, simptomi obično nestaju sami od sebe. Međutim, ako iritacija kože i dalje traje, aktualna kreme i masti koji sadrži urea i mliječna kiselina će pomoći. To održava kožu vlažnom. Kada vitamina uzima se oralno, ponekad su primijećena značajna poboljšanja simptoma. Nadalje, droge može se koristiti za usporavanje rasta stanica kože. Retinoidi acitretin or isotretinoin pokazali su se učinkovitima u tu svrhu. Primjenjuju se oralno. Terapija UV svjetlom uz dodatno liječenje lijekovima također obećava dobar uspjeh.
Outlook i prognoza
Daljnji tijek pityriasis rubra pilaris obično je vrlo ovisan o tome kada se bolest prepozna i koliko je ozbiljna u pogođene osobe. Iz tog bi razloga pogođena osoba idealno trebala što prije posjetiti liječnika i započeti liječenje kako se ne bi pojavile druge pritužbe ili komplikacije. U pravilu se samoizlječenje ne može dogoditi s pityriasis rubra pilaris, tako da je liječničko liječenje uvijek potrebno. Ako se bolest uopće ne liječi, neće doći do poboljšanja, a simptomi se mogu proširiti na druge dijelove tijela, što znatno smanjuje kvalitetu života pogođene osobe. Liječenje pityriasis rubra pilaris može značajno ublažiti i ograničiti simptome uz pomoć lijekova i raznih kreme or masti. Međutim, potpuno izlječenje nije uvijek moguće, tako da će pogođena osoba uvijek ponovno oboljeti od bolesti. Općenito, zdrav dijeta posebno može imati pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti, au nekim slučajevima čak i spriječiti njezino ponavljanje. Očekivani životni vijek ove bolesti nije smanjen.
Prevencija
Nažalost, budući da su uzroci pityriasis rubra pilaris nepoznati, ne mogu se dati preporuke za njezinu prevenciju. U svakom slučaju, nakon pojave PRP, kožu također treba pregledati radi mogućeg rizika od kože Raka.
kontrola
Pogođene osobe imaju malo, a nemaju posebnih mjere dostupna u većini slučajeva pityriasis rubra pilaris. Međutim, pogođene osobe trebale bi rano posjetiti liječnika kako bi spriječile razvoj komplikacija ili drugih simptoma kako bolest napreduje. Što se ranije kontaktira liječnika, to je obično bolji daljnji tijek bolesti. Iz tog bi razloga pogođene osobe idealno trebale kontaktirati liječnika kod prvih simptoma i znakova bolesti. U nekim slučajevima simptomi nestaju sami, tako da nije potrebna ili moguća posebna pomoć. Međutim, u nekim slučajevima, terapija svjetlom mogu ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života pogođene osobe. Također se mogu uzimati razni lijekovi za ublažavanje simptoma. Pacijenti uvijek trebaju osigurati pravilnu dozu i redovito uzimanje lijekova. U slučaju pitanja ili nesigurnosti, uvijek treba prvo kontaktirati liječnika. Pityriasis rubra pilaris u većini slučajeva ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe i može se ponovno relativno dobro izliječiti.
Što možete učiniti sami
Razne rijetke kožne bolesti grupirane su pod pojmom pityriasis rubra pilaris, ali same po sebi su bezopasne. Ipak, pogođeni ih često jako pate. To je uglavnom zbog pustula, koje se također pojavljuju na vidljivim dijelovima tijela i ponekad ozbiljno unakažavaju pacijente. Mladi pacijenti mogu biti maltretirani ili zadirkivani, ali stariji pacijenti s pityriasis rubra pilaris također mogu izgubiti samopouzdanje. Stoga, psihoterapija or bihevioralna terapija preporučuje se kao dodatni tretman. Mnogi pogođeni ljudi također su pronašli skupinu terapija korisno, jer im je pomoglo da bolje razumiju i procijene reakcije svojih vršnjaka. U principu, pacijenti koji pate od pityriasis rubra pilaris trebali bi redovito njegovati svoju kožu mastima koje su im propisane. Uljne kupke, losioni koji sadrži urea i / ili mliječna kiselina, a nježni pilinzi također mogu poboljšati izgled kože i smanjiti svrbež. Neki su pacijenti također imali dobra iskustva s terapijama UV svjetlom. Zdrava dijeta uvijek je koristan kod kožnih bolesti. Pogotovo masnoće i šećer- koji sadrže praktične proizvode i restoran brze hrane često su povezani s lezije kože. Stoga vrijedi posegnuti za vitamin-bogate, svježe namirnice, jer podržavaju proces ozdravljenja. Budući da se tijelo također detoksicira kroz kožu, između ostalog, preporučljivo je izbjegavati toksine kao što su nikotin i alkohol.
