Paraproteinemija je a stanje u kojoj su takozvani paraproteini prisutni u krv. Konkretno, povećani su specifični monoklonski imunoglobulin i odgovarajući lagani lanci imunoglobulina krv.
Što je paraproteinemija?
Paraproteinemije su poznate i kao monoklonske gamopatije. Opisuju prisutnost homogenog imunoglobulina u čovjeka krv. U ranija vremena paraproteinemija koja nije bila istodobna s multiplim mijelomom ili drugim klonskim limfoproliferativnim bolestima nazivana je "benigna gamopatija" ili "benigna paraproteinemija". Međutim, posljednjih godina pojam 'monoklonska gamopatija neodređenog značaja 'ustalila se među liječnicima za ove poremećaje. Skraćenica ovog izraza je MGUS i koristi se u mnogim slučajevima. MGUS se definira kao bolest kod koje pojedinci dulje vrijeme imaju mokloklonalni imunoglobulin u mokraći ili serumu. Ovaj imunoglobulin mora biti prisutan u konstanti koncentracija a bolest mora biti asimptomatska. Monoklonski imunoglobulin nastaje u koštana srž. Za njegovu proizvodnju odgovorne su određene plazma stanice koje polako razmnožavaju i ne pokazuju zloćudno ponašanje. Vrlo često se bolest može dijagnosticirati tek nakon dugog praćenja.
Uzroci
Paraproteinemije su obično povezane s raznim drugim bolestima i simptomima. Ovisno o određenoj bolesti, razlikuju se i uzroci nastanka paraproteinemije. Kako bi se dobio bolji pregled uobičajenih kliničkih slika i njihovih uzroka, formirane su podskupine. Svaka od ovih skupina odnosi se na protein čiji koncentracija iz različitih razloga premašuje normalnu vrijednost. Podskupine se općenito odnose na multipli mijelom, osteoklastični multipli mijelom, bolest taloženja IgG i Waldenströmovu bolest. Ostale podskupine uključuju Monoklonalna gamopatija nepoznatog značaja i bolest teškog lanca. Treba napomenuti da su neke od ovih bolesti uključene u takozvane ne-Hodgkinove limfome.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi i pritužbe na paraproteinemiju očituju se na mnogo načina i razlikuju se od pacijenta do pacijenta i ovisno o osnovnoj bolesti. Na primjer, tipično obilježje paraproteinemije je hiperviskoznost krvi. Viskoznost je izraženija nego inače zbog povećanog broja proteini u krvi. Kao rezultat takve hiperviskoznosti mogući su i drugi simptomi. Tu spadaju neuropatije, amiloidoza i koagulacija krvi poremećaji. Uz to, tzv hladan aglutinini se ponekad otkrivaju istodobno. Istodobno, u kontekstu paraproteinemije, u mnogim slučajevima postoji nedostatak normale imunoglobulini. To može uzrokovati povećanu osjetljivost na infekcije kod pogođenih osoba. U principu, paraproteinemija je prisutna kada sadržaj plazma stanica u koštana srž stanice viši je od 30 posto. Pojam paraproteinemija koristi se i kada se tijekom tkiva otkrije tumor sastavljen od plazma stanica biopsija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Što se tiče dijagnoze paraproteinemije, postoji nekoliko mogućnosti za odabir. U principu, bilo koju otkrivenu paraproteinemiju u početku treba smatrati multiplim mijelomom, odnosno plazmocitomom, sve dok se ta sumnja ne pobije. Stoga je potrebno kvantificirati imunoglobulini i u mokraći i u serumu. Uz to se mora analizirati imunološka fiksacija. Osim toga, krvna slika a posebno tvari kalcijum i kreatinina u serumu se mora pregledati. Rendgen pregledi uključuju snimanje kralježnice, lobanja i zdjelice. U određenim slučajevima indiciran je MRI pregled kralježnice. U slučaju koštana sržA biopsija možda treba izvršiti. Pacijenti moraju biti podvrgnuti redovitim pregledima kako bi kontinuirano pratili prisutne paraproteine, kao i ostale parametre. Naročito se u mlađih pacijenata nalazi koštane srži često provjeravaju godišnje. svi bol koji se javljaju u mišićno-koštanom sustavu treba istražiti pomoću slikovnih tehnika. Uzorci urina posebno su pogodni za dijagnosticiranje paraproteinemija. To je zato što se ovdje može lako otkriti prekomjernu razinu proteina. Čim se koncentracija od izvjesnih proteini u mokraći poraste na više od jednog grama u 24 sata, može se pretpostaviti paraproteinemija.
komplikacije
Zbog paraproteinemije, pogođene osobe mogu patiti od različitih medicinskih stanja. Međutim, obično postoje poremećaji u zgrušavanju krvi, tako da je krv vrlo viskozna. Nadalje, bolesnikova imunološki sustav je također značajno oslabljen, što ga čini osjetljivijim na razne infekcije i bolesti. Nerijetko se događa kod pacijenta limfa čvorovi nabreknu u paraproteinemiji i da bi se pogođena osoba osjećala bolesno i umorno. Nadalje, u najgorem slučaju može se razviti tumor. Ako ovo ostane neotkriveno i ako se ne liječi, u mnogim će slučajevima pogođena osoba umrijeti. Paraproteinemija se može liječiti kemoterapija ili drugih droge. Međutim, postoje razne nuspojave koje mogu imati vrlo negativan utjecaj na život pogođene osobe. Zračenje ili transplantacija matičnih stanica također može ublažiti paraproteinemiju. Međutim, tumor se mora ukloniti kirurškim zahvatom. To također može smanjiti životni vijek pogođene osobe. Nadalje, mnogi se pacijenti oslanjaju na psihološki tretman ako depresija ili se razvijaju drugi psihološki problemi.
Liječenje i terapija
U osnovi, terapija simptoma je u prvom planu kod paraproteinemija. O terapiji odlučuje ljekar koji dolazi mjere ovisno o pojedinačnom slučaju. Cilj je ukloniti uzrok patološkog povećanja proteina. U tu svrhu dostupne su razne mogućnosti liječenja. To uključuje, na primjer, kemoterapija, liječenje bisfosfonatima ili imunomodulacija. Radijacija terapija, transplantacija matičnih stanica a mogući su i kirurški zahvati. To uključuje kirurško uklanjanje tumora koji stvara protein. Prognoza bolesti ovisi o raznim kriterijima. Na primjer, ako se količina paraproteina kontinuirano povećava, to pogoršava prognozu. U rijetkim slučajevima oboljeli bolesnici razvijaju Waldenströmovu bolest, zloćudnu ne-Hodgkinov limfomili amiloidoza.
Outlook i prognoza
Prognoza paraproteinemije jako ovisi o precipitirajućoj osnovnoj bolesti. Većini pacijenata dijagnosticiraju se kronične bolesti koje u konačnici dovesti na promjenu zgrušavanja krvi. Budući da se osnovne bolesti često ne mogu izliječiti, daljnji izgledi za razvoj paraproteinemije su nepovoljni. Umjesto toga, pogođene osobe zahtijevaju cjeloživotno liječenje lijekovima kako bi izbjegle akutni izazov zdravlje Uvjeti. Uz to se mogu očekivati i sekundarne bolesti. Pacijenti s paraproteinemijom često su osjetljiviji na infekcije. Organizam u cjelini je oslabljen i na njega više ne može adekvatno reagirati patogeni kao i obično. U slučaju vrlo nepovoljnog razvoja, pacijent razvija tumor. Kao rezultat toga, postoji potencijalna prijetnja očekivanom životnom vijeku, a sposobnost suočavanja sa svakodnevnim životom ozbiljno je ograničena. Rak terapija potrebno je za postizanje oslobađanja od postojećih simptoma. Unatoč svim naporima, kod većine bolesnika tumorska bolest završava preranom smrću. Prilikom izrade prognoze također se mora uzeti u obzir da se psihološke posljedice mogu pojaviti zbog emocionalnih stres uzrokovane općim stanjem u zdravlje. Ovi također dovesti sveukupno do teškog daljnjeg razvoja i može biti jako dugotrajan. U većini slučajeva to također dovodi do daljnjeg pogoršanja tjelesnog stanja zdravlje.
Prevencija
Beton mjere za prevenciju paraproteinemije nisu poznati prema trenutnom stanju medicinskih istraživanja. Iz tog razloga, kod najmanjih simptoma ili znakova bolesti treba se obratiti odgovarajućem stručnjaku. To je zato što će prije postavljanja dijagnoze biti povoljnija prognoza paraproteinemije u nekim slučajevima.
Nastavak
U većini slučajeva paraproteinemije, mjere praćenja vrlo su ograničeni. U idealnom slučaju, pogođena osoba trebala bi se posavjetovati s liječnikom u ranoj fazi kako se ne bi pojavile druge komplikacije i pritužbe za pogođenu osobu. Što se ranije zatraži liječnik, to je bolji daljnji tijek bolesti. Većina bolesnika ovisi o uklanjanju tumora. Nakon operacije treba se pridržavati odmora u krevetu. Treba se suzdržati od napora ili stresnih i fizičkih aktivnosti kako ne biste opteretili tijelo. Isto tako, redovite provjere i preglede također treba provoditi liječnik kako bi se brzo otkrili i uklonili daljnji tumori. Nerijetko je vrlo važna i psihološka podrška vlastite obitelji, pri čemu posebno ljubavni i intenzivni razgovori mogu pozitivno utjecati na daljnji tijek bolesti. Daljnji tijek paraproteinemije jako ovisi o vremenu dijagnoze, tako da općenito predviđanje obično nije moguće. Moguće je da ova bolest također ograničava životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
S ovom dijagnozom, pacijent mora biti temeljito pregledan kako bi se utvrdilo što je u osnovi paraproteinemije. Ovo u osnovi stanje može biti tumor i mora se prema tome liječiti. Također bi se trebali pratiti naknadni pregledi koji slijede u daljnjem tijeku bolesti, a bilo kakve dodatne fizičke prigovore treba uzeti ozbiljno. Pacijenti koji pate od paraproteinemije obično se osjećaju umorno i umorno. Uz to, povećana je osjetljivost na infekcije. Da bi se te pritužbe svele na minimum, koristan je odgovarajući način života. Ovaj način života sastoji se od različitih komponenata. Jedno je dijeta, koja bi se trebala sastojati od svježih sastojaka i biti bogata vitamini i vlakana. Bilo koji postojeći višak kilograma treba nježno smanjiti. Da bi se toksini izbacili iz tijela, također je poželjno piti puno tekućine. I dalje mineralno voda, čajevi i tanki spritzeri za sok ovdje su se pokazali učinkovitima. Prema nedavnim istraživanjima, zdrav dijeta također ima pozitivan utjecaj na bilo koji depresija to može postojati. Budući da je paraproteinemija vrlo stresna dijagnoza, može biti indicirana dodatna terapijska pomoćna terapija. Pacijent paraproteinemije također ima koristi od redovitog ritma spavanja i buđenja. Trebali bi izbjegavati alkohol i nikotin i umjesto toga bavite se redovitim vježbanjem. Duge šetnje šumom ili vožnja biciklom na svježem zraku ovdje su se pokazale učinkovitima.
