Terapijski ciljevi
- Ispiranje edema (voda retencija) ili ascites (trbušna tekućina).
- Izbjegavanje komplikacija (album nedostatak, tromboza / vaskularna bolest kod koje a krv ugrušak (tromb) nastaje u a krvna žila).
- Učinkovito liječenje popratnih bolesti
Preporuke za terapiju
- Liječenje osnovne bolesti (oko 70% ima glomerularnu bolest: glomerulonefritis, Itd.).
- Diureza za uklanjanje edema, ograničenje fiziološke otopine (<5 g / d); petlja diuretici ako je potrebno i kalij-štedljivi diuretici.
- Unos tekućine ovisno o stupnju bubrežne insuficijencije (bubreg slabost) (vidi dolje prehrambene preporuke u nefrotski sindrom / vlakno - voda - stimulansi).
- Nadoknada gubitaka elektrolita (krv soli) ili izbjegavanje poremećaji elektrolita (kontrola izbliza) i uravnoteženje tekućine.
- U hipoproteinemiji (smanjena koncentracija ukupnih proteina u krv plazme) ako je potrebno album infuzija; unos prehrambenih bjelančevina ovisno o stupnju bubrežne insuficijencije (1-0.35 g bjelančevina / kg / d).
- ACE inhibitori (antihipertenzivi), antagonisti receptora za angiotenziju II (sartani) u kontraindikacijama.
- Terapija popratnih bolesti:
- Dijabetes melitus; upozorenje: br HbA1c (dugotrajna krv glukoza vrijednost) <7-7.5% u makroangiopatiji (bolest velikih posuđe).
- Hipertenzija (visoki krvni tlak): ovisno o stupnju bubrežne insuficijencije; ACE inhibitori, agenti prve linije; ako su netolerantni AT1 anatagonisti.
- hiperkolesterolemija (pretjerano povišena krv holesterol) i u prisutnosti perzistentne proteinurije (pojačano izlučivanje proteina mokraćom) i drugo faktori rizika: Inhibitori HMG-CoA reduktaze (statini).
- Reumatske bolesti (SLE, RA).
- prednizolon (glukokortikoidi: preporuka za doziranje iz međunarodne studije Bubreg Bolest u djece (ISKDC) * od 60 mg prednizon/ m 2KOF / dan, što odgovara cca. 2 mg prednizona / kgKG i dan); nakon 4 tjedna postaje očito je li bolest steroidno osjetljiva (= odgovor na terapiju glukokortikoidima) nefrotski sindrom (SSNS) ili steroidno rezistentni nefrotski sindrom (SRNS) ili steroidno rezistentni nefrotski sindrom (SRNS); daljnje liječenje ovisno o osnovnoj bolesti:
- Ako postoji rizik od toksičnosti steroida zbog duljeg trajanja terapija: steroid koji štedi droge: ciklosporin (ciklosporin A, CsA (ciklosporin A, CsA; početak: doza od 150 mg / m 2KOF dnevno u 2 pojedinačne doze; kontinuirana terapija: polako smanjiti na najnižu učinkovitu dozu), ciklofosfamid, mikofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF i dan podijeljen u 2 pojedinačne doze), levamisol, takrolimusi rituksimab.
- U steroidima rezistentnim nefrotski sindrom (SRNS): pojačani imunosupresiv terapija s ciklosporin (ciklosporin A) (za detalje pogledajte odgovarajuću osnovnu bolest).
- Antikoagulacija (inhibicija zgrušavanja krvi) s heparin/vitamin K antagonisti (VKA) (INR 2.0-3.0) u slučaju
- Produljeni ili komplicirani nefrotski sindrom; ili
- Albumin <20-25 g / l ili
- Pad u AT III ispod 70%.
- Infekcija terapija (na primjer, u pneumonija (upala pluća), upala trbušne maramice (peritonitis) zbog niskih razina IgG).
- Dodatak vitamina (uključujući Vitamin D, 30 ug), ako je potrebno i osteoporoza terapija.
- Vidi također pod „Daljnja terapija“.
Klasifikacija odgovora na ovu standardnu terapiju (vidjeti gore *).
Klasifikacija | Definicija |
---|---|
Remisija ("odgovor") |
|
Potpuna remisija |
|
Djelomična remisija |
|
Ponavljanje ("recidiv") |
|
Primarni NS osjetljiv na steroide ("Početni odgovor") |
|
Primarni NS otporan na steroide ("Početni neodgovornik") |
|
Sekundarni NS otporan na steroide |
|
Rijetki recidivi („rijetko recidivi nefrotski sindrom"). |
|
Česti recidivi („Često recidivirajući nefrotski sindrom“, FRNS). |
|
Steroidno ovisni nefrotski sindrom (SDNS). |
|
Legenda
- NS: nefrotski sindrom
- UProt / uKrea: koncentracija proteina i kreatinina u mokraći u gramima po gramu [g / g].