Nefrotski sindrom: terapija lijekovima

Terapijski ciljevi

  • Ispiranje edema (voda retencija) ili ascites (trbušna tekućina).
  • Izbjegavanje komplikacija (album nedostatak, tromboza / vaskularna bolest kod koje a krv ugrušak (tromb) nastaje u a krvna žila).
  • Učinkovito liječenje popratnih bolesti

Preporuke za terapiju

  • Liječenje osnovne bolesti (oko 70% ima glomerularnu bolest: glomerulonefritis, Itd.).
  • Diureza za uklanjanje edema, ograničenje fiziološke otopine (<5 g / d); petlja diuretici ako je potrebno i kalij-štedljivi diuretici.
  • Unos tekućine ovisno o stupnju bubrežne insuficijencije (bubreg slabost) (vidi dolje prehrambene preporuke u nefrotski sindrom / vlakno - voda - stimulansi).
  • Nadoknada gubitaka elektrolita (krv soli) ili izbjegavanje poremećaji elektrolita (kontrola izbliza) i uravnoteženje tekućine.
  • U hipoproteinemiji (smanjena koncentracija ukupnih proteina u krv plazme) ako je potrebno album infuzija; unos prehrambenih bjelančevina ovisno o stupnju bubrežne insuficijencije (1-0.35 g bjelančevina / kg / d).
  • ACE inhibitori (antihipertenzivi), antagonisti receptora za angiotenziju II (sartani) u kontraindikacijama.
  • Terapija popratnih bolesti:
  • prednizolon (glukokortikoidi: preporuka za doziranje iz međunarodne studije Bubreg Bolest u djece (ISKDC) * od 60 mg prednizon/ m 2KOF / dan, što odgovara cca. 2 mg prednizona / kgKG i dan); nakon 4 tjedna postaje očito je li bolest steroidno osjetljiva (= odgovor na terapiju glukokortikoidima) nefrotski sindrom (SSNS) ili steroidno rezistentni nefrotski sindrom (SRNS) ili steroidno rezistentni nefrotski sindrom (SRNS); daljnje liječenje ovisno o osnovnoj bolesti:
    • Ako postoji rizik od toksičnosti steroida zbog duljeg trajanja terapija: steroid koji štedi droge: ciklosporin (ciklosporin A, CsA (ciklosporin A, CsA; početak: doza od 150 mg / m 2KOF dnevno u 2 pojedinačne doze; kontinuirana terapija: polako smanjiti na najnižu učinkovitu dozu), ciklofosfamid, mikofenolat mofetil (1. 200 mg / m 2KOF i dan podijeljen u 2 pojedinačne doze), levamisol, takrolimusi rituksimab.
    • U steroidima rezistentnim nefrotski sindrom (SRNS): pojačani imunosupresiv terapija s ciklosporin (ciklosporin A) (za detalje pogledajte odgovarajuću osnovnu bolest).
  • Antikoagulacija (inhibicija zgrušavanja krvi) s heparin/vitamin K antagonisti (VKA) (INR 2.0-3.0) u slučaju
    • Produljeni ili komplicirani nefrotski sindrom; ili
    • Albumin <20-25 g / l ili
    • Pad u AT III ispod 70%.
  • Infekcija terapija (na primjer, u pneumonija (upala pluća), upala trbušne maramice (peritonitis) zbog niskih razina IgG).
  • Dodatak vitamina (uključujući Vitamin D, 30 ug), ako je potrebno i osteoporoza terapija.
  • Vidi također pod „Daljnja terapija“.

Klasifikacija odgovora na ovu standardnu ​​terapiju (vidjeti gore *).

Klasifikacija Definicija
Remisija ("odgovor")
  • Proteinurija <4 mg / m 2KOF i h ili
  • Test traka za urin Albustix negativna u jutarnjem urinu ili
  • Trag pozitivan 3 dana uzastopno; uProt / uKrea <0.2 g / g
Potpuna remisija
Djelomična remisija
  • Smanjenje proteinurije za ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Ponavljanje ("recidiv")
  • Ponavljanje proteinurije preko 40 mg / m 2KOF i h (preko 1 g / m 2KOF i dan) ili
  • Test traka Albustix u jutarnjem urinu ≥100 mg / dl (++) tijekom 3 uzastopna dana, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primarni NS osjetljiv na steroide
("Početni odgovor")
  • Remisija nakon terapije prednizonom60 mg / m 2KOF i dan tijekom 4 tjedna.
Primarni NS otporan na steroide
("Početni neodgovornik")
  • Nema remisije nakon terapije s prednizon 60 mg / m2KOF i dan tijekom 4 tjedna.
Sekundarni NS otporan na steroide
  • Prvotno NS osjetljiv na steroide, ali bez odgovora na standardnu ​​4-tjednu terapiju relapsa s prednizonom (60 mg / m 2KOF i dan) pri sljedećim relapsima
Rijetki recidivi („rijetko recidivi nefrotski sindrom").
  • Početni steroidno osjetljivi nefrotski sindrom s relapsom unutar 6 mjeseci nakon završetka terapije ili
  • Do 3 recidiva unutar 12 mjeseci nakon završetka terapije.
Česti recidivi
(„Često recidivirajući nefrotski sindrom“, FRNS).
  • Početni NS osjetljiv na steroide s ≥2 recidiva u prvih 6 mjeseci nakon završetka terapije ili
  • ≥ 4 recidiva unutar 12 mjeseci nakon završetka terapije.
Steroidno ovisni nefrotski sindrom (SDNS).
  • Najmanje 2 uzastopna recidiva na standardnoj terapiji relapsa s prednizonom ili
  • U roku od 2 tjedna nakon završetka terapije

Legenda