Nefrogena fibrozirajuća dermopatija predstavlja vrlo rijetku i novu bolest vezivno tkivo povezan s upotrebom kontrastnih sredstava koja sadrže gadolinij u bolesnika s bubreg bolest. Uz to kožaje vezivno tkivo mišića i unutarnji organi je često pogođena. Bolest može dovesti do ozbiljnog ograničenja kretanja pa i smrti.
Što je nefrogena fibrozirajuća dermopatija?
Nefrogena fibrozirajuća dermopatija prvi je put otkrivena 1997. godine kada su pojedini bolesnici s bubrežna insuficijencija utvrđeno je da imaju abnormalni porast vezivno tkivo od koža. Prilično brzo se mogla uspostaviti veza s upotrebom kontrastnih sredstava koja sadrže gadolinij u magnetskoj rezonanci. Međutim, naziv "nefrogena fibrozirajuća dermopatija" već je zastario. Naziv je promijenjen u nefrogena sistemska fibroza (NSF) nakon što se moglo pokazati da često muskulatura i mnogi unutarnji organi kao što srce, jetra ili su također uključena pluća. Drugo ime je dijaliza- pridružena sistemska fibroza, iako je nedavno postavljeno pitanje jesu li pogođeni samo dijalizni bolesnici. Do danas je uočeno približno 315 slučajeva. Točan mehanizam razvoja NSF-a još nije poznat. Prema prethodnim opažanjima, nefrogena sistemska fibroza pogađa samo bubrežno nedovoljne bolesnike koji, prema nedavnim nalazima, ne zahtijevaju nužno dijaliza. Upotreba kontrastnih sredstava koja sadrže gadolinij u bubrežno zdravih pacijenata nikada nije dovela do NSF prema prethodnim nalazima. Zbog malog broja slučajeva, još uvijek nije bilo moguće dati opću izjavu o mogućnostima oporavka. Iako postoje pojedinačni slučajevi s vrlo povoljnim tijekom, u drugim se slučajevima ne može postići poboljšanje.
Uzroci
Preduvjet za razvoj nefrogene sistemske fibroze je bubrežna insuficijencija i upotreba kontrastnih sredstava koja sadrže gadolinij u MRI, kao što je gore spomenuto. Gadolinij je kemijski element iz skupine rijetkih zemalja i pripada lantanidima. Zbog mnogih nesparenih elektrona paramagnetski je i stoga vrlo pogodan za upotrebu u magnetska rezonancija. Dakle, sadrži gadolinij kontrastno sredstvo koristi se za snimanje mozak ili drugih organa tijekom MRI pretraga. Toksičnost slobodnih gadolinijevih iona je poznata. Međutim, ovaj je element popravljen kompleksima, pa se obično može koristiti bez problema. Akutna toksičnost slobodnih gadolinijevih iona posljedica je činjenice da se oni mogu zamijeniti kalcijum ioni. Uz to, kontrastni mediji koji sadrže jod ne može se koristiti u bolesnika s bubrežna insuficijencija jer bi još više oslabili bubrežnu funkciju. Međutim, sada je nefrogena sistemska fibroza inducirana u nekih bubrežnih bolesnika nakon upotrebe kontrastnih medija koji sadrže gadolinij. Uloga koju igra odnos između bubrežne disfunkcije i gadolinija još nije poznata. Pretpostavlja se da u ovih bolesnika čak i malo oslobađanje iona gadolinija iz helatnog kompleksa uzrokuje povećanu fibrozu vezivnog tkiva. Nefrogena sistemska fibroza može se razviti dva dana do 18 mjeseci nakon kontrastno sredstvo koristiti. Smatra se da rizik od nastanka NSF ovisi o stupnju oslobađanja gadolinij iona. Prema tome, prema Europskom odboru za lijekove za humanu upotrebu (CHMP), kontrastna sredstva koja sadrže gadolinij klasificirana su u tri rizične skupine: niska, umjerena ili visoka.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Nefrogena sistemska fibroza podjednako pogađa žene i muškarce. U roku od dva dana i 18 mjeseci nakon gadolinija kontrastno sredstvo koristi se, crveni i tamni čvorići ili mrlje mogu se u početku pojaviti na rukama i nogama. Kako ovo napreduje, koža razvija se zadebljanje. Koža se stvrdne i nalikuje na kora od narandže. Te promjene često zahvaćaju čitav trup tijela, ostavljajući vrat i glava uglavnom izloženi. Mišići, ligamenti i tetive ugovor. Kretanje postaje sve više ograničeno. Neki se pacijenti na kraju mogu kretati samo uz pomoć invalidskih kolica. Ako je srce ili su zahvaćena pluća, prognoza je često vrlo nepovoljna. Već su primijećeni smrtni slučajevi.
Dijagnoza i tijek bolesti
Koža i mišići mogu dijagnosticirati nefrogenu sistemsku fibrozu biopsija. Međutim, promjene se ne mogu provjeriti određenim abnormalnostima u laboratorijske vrijednosti. Mogući skleromiksedem isključen je kao diferencijalna dijagnoza u nedostatku paraproteina. Inače, uzorci tkiva pokazuju značajno zadebljanje bjeloočnice. Nakon opsežne povijesti uspostavlja se povezanost s kontrastnim sredstvima koja sadrže gadolinij.
komplikacije
Nefrogena fibrozirajuća dermopatija već je vrlo rijetka komplikacija u bolesnika s ozbiljno oštećenom bubrežnom funkcijom ili u jetra primatelji transplantacija na MRI pretragama s kontrastnim sredstvima koja sadrže gadolinij. Tijek bolesti ne može se predvidjeti. Uz vrlo rijetka spontana izlječenja, obično se opaža progresivni tijek koji uzrokuje ozbiljnu invalidnost. Mogu se dogoditi i kobni tečajevi. Postupno zadebljanje kože može utjecati na srce mišića, pluća, dijafragma ili skeletnih mišića. Uz ograničavanje pokretljivosti, mogu se sve češće pojaviti respiratorni distres i ozbiljni srčani problemi. U slučajevima s potpunim oporavkom, bubrežna insuficijencija obično se prethodno uspješno liječila. Nije poznato razvija li se nefrogena fibrozirajuća dermopatija uvijek kada se kontrastna tvar koja sadrži gadolinij koristi za dijagnozu kod teške bubrežne insuficijencije. Međutim, budući da rizik postoji, kod ovih se bolesnika trebaju koristiti druga kontrastna sredstva ili dijaliza treba slijediti odmah nakon kontrasta s gadolinijem. Do sada također nije dovoljno razjašnjeno je li an eliminacija gadolinija uz pomoć intravenske administraciju of natrij tiosulfat uvijek dovodi do poboljšanja simptoma. Uspjesi u liječenju postignuti su ovdje u raznim prigodama, ali nema jamstva. Isto vrijedi i za šanse za uspjeh s fizikalna terapija kako bi se spriječile kontrakture (skupljanje) mišića, tetive, ligamenti i drugi dijelovi vezivnog tkiva koji dovesti na ograničeno kretanje.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ljudi koji su na liječenju zbog bubreg stanje i koji su bili izloženi upotrebi kontrastnog sredstva nalaze se u rizičnoj skupini za nefrogenu fibrozirajuću dermopatiju. Trebali bi potražiti savjet kod liječnika koji se liječi čim se nakon sesije i općeg stanja razviju razne pritužbe zdravlje znatno pogoršava. Često se prve nepravilnosti pojave nekoliko dana nakon tretmana. U nekim se slučajevima prvi znakovi nepravilnosti mogu pojaviti tek nakon pola godine. Promjene u izgledu kože, kao i vezivnog tkiva, ukazuju na poremećaj i treba ih predstaviti liječniku. Ako postoje ograničenja u pokretljivosti, smanjenje općenito mišića snaga, i probleme s kretanjem, potreban je liječnik. Pacijenti se često više ne mogu dovoljno kretati bez pomoći. Budući da u težim slučajevima bolest može dovesti za prijevremenu smrt pogođene osobe potreban je liječnik na prvu naznaku nedosljednosti. Treba istražiti opću disfunkciju, osjećaj bolesti i malaksalosti. Ako se već postojeće pritužbe znatno povećaju u opsegu i intenzitetu, potreban je liječnik. Ako ima bol, poremećaji spavanja, kao i gubitak apetita i nepravilnosti u srčanom ritmu, potrebna je liječnička pomoć.
Liječenje i terapija
Tijek nefrogene sistemske fibroze ne može se predvidjeti. U vrlo rijetkim pojedinačnim slučajevima dogodila se potpuna regresija simptoma. U nekih je bolesnika poboljšanje postignuto obnavljanjem bubrežne funkcije. Spontana regresija lezije kože također je primijećen u nekim slučajevima nakon bubrega transplantacija. Također se sumnja da intravenska injekcija of natrij tiosulfat doprinosi poboljšanju. Natrij tiosulfat tvori helatne komplekse s gadolinijevim ionima, moguće promičući ih eliminacija iz tijela. Međutim, trenutno nema učinkovite terapija za većinu pacijenata. Stoga, intenzivno fizikalna terapija preporučuje se za simptomatsko liječenje otvrdnuća kože.
Outlook i prognoza
Prognoza nefrogene fibrozirajuće dermopatije mora se donositi prema pojedinačnim okolnostima. Opći tijek bolesti nije predvidljiv. U mnogim slučajevima odlučujući faktor je stadij bolesti i već prisutni simptomi. Ako je već došlo do organske štete, daljnji se razvoj pogoršava. Prema trenutnom stanju znanstvenih spoznaja, ne postoji jedinstvena mjera liječenja koja se obično koristi za ovu bolest. Liječnici odlučuju koje su terapije potrebne prema pojedinačnom razvoju događaja. U nekih se bolesnika mogu primijetiti spontane regresije postojećih simptoma. Međutim, one ne moraju biti trajne. Vjerojatnije je u daljnjem tijeku potreba za donatorskim organom kao i za cjeloživotnim funkcionalni poremećaji. Također je za očekivati da može doći do prerane smrti pogođene osobe. Razvoj hitne medicinske pomoći dokumentiran je kod nekih pacijenata. Bez liječenja, životni vijek pogođene osobe smanjuje se. Istodobno se može primijetiti smanjenje kvalitete života. Suprotno tome, kod sveobuhvatne medicinske njege postoji mogućnost oporavka. U literaturi se mogu naći slučajevi u kojima se dogodilo uspješno izlječenje bolesti. U njih se prethodno liječila bubrežna insuficijencija. Čini se da je to odlučujući čimbenik u tijeku bolesti, a time i u prognozi.
Prevencija
U bolesnika s bubrežnom insuficijencijom treba izbjegavati kontrastna sredstva koja sadrže gadolinij, ako je moguće. Međutim, ako to nije moguće, preventivno mjere koji sprečavaju oslobađanje gadolinijevih iona vrlo su važni. Njemački savezni institut za Droge i Medicinski uređaji (BfArM) već je reagirao u svibnju 2007. Kao rezultat incidenata povukao je odobrenje za rizične kontrastne medije koji sadrže gadolinij, poput Omniscan i Magnevist, za pacijente s teškom bubrežnom insuficijencijom ili za jetra transplantirani pacijenti. Treba koristiti kontrastna sredstva niskog rizika. To su tvari koje sadrže gadolinij cikličke strukture za koje je manja vjerojatnost da će osloboditi gadolinij.
Nastavak
Ne postoji izravno praćenje nefrogene fibrozne dermopatije. Jer nije poznato terapija za stanje, mogu se pratiti i liječiti samo simptomi Jedan od načina za smanjenje stvrdnjavanja vezivnog tkiva je redovitim tretmanima toplinom i masaža. Pacijentima se mogu propisati natrijevi sulfati kako bi usporili napredovanje bolesti. Ako je pacijent primio a bubreg transplantaciju, on ili ona mora uzeti imunosupresivi redovito i idite na preglede. Između ostalog, ovim se pregledima utvrđuje jesu li se poboljšale funkcije bubrega. Istodobno, liječnik provjerava je li nastalo novo vezivno tkivo ili je sposobnost kretanja udova smanjena. Kada se simptomi nefrogene fibrozirajuće dermopatije pogoršaju, pacijenti postupno gube pokretljivost. Tada ovise o intenzivnoj njezi. Nadzorna skrb tada je uglavnom usmjerena na ublažavanje tegoba poput respiratornih problema i bol. U ovoj se fazi izbjegavaju terapijski putovi koji bi nepotrebno opteretili pacijenta. Podržani fizioterapija s vrlo malim opterećenjem namijenjen je samo sprječavanju pacijenata od proljeva. Međutim, poboljšanje mobilnosti više nije moguće.
Evo što možete sami učiniti
Simptome nefrogene fibrozne dermopatije treba pažljivo promatrati kako bi se na vrijeme nešto poduzelo. Pogotovo bi pacijenti s bubrežnom insuficijencijom trebali upozoriti liječnika kako bi izbjegli probleme disanje ili srce. Sve nepravilnosti mogu se pojaviti i nakon 18 mjeseci. Ako postoje promjene u izgledu kože ili vezivnog tkiva, važno je što prije posjetiti liječnika. Ostale naznake pogoršanja uključuju ograničenu pokretljivost, slabljenje mišića i poteškoće u kretanju. Pacijenti bi trebali zatražiti pomoć, ako je potrebno, ako se ne mogu pravilno kretati. Za gubitak apetita, srčane aritmije, bol i problema sa spavanjem, liječnik zna što treba učiniti. Njegov savjet pomaže pacijentima da se nose sa svakodnevnim životom i da ne budu previše ograničeni nefrogenom fibroznom dermopatijom. Točan tijek i metode liječenja nisu uvijek predvidljivi. Zato je pomno promatranje vlastitog tijela toliko važno. Uz liječenje koje preporučuje liječnik, pogođeni bi se trebali informirati i o tome fizikalna terapija. Dosljednom primjenom ovih metoda može se ublažiti otvrdnjavanje kože i vezivnog tkiva.
