Ograničena sklerodermija ili morphea je naziv koji se daje an upalapovezani s grupom koža bolest koja se vjerojatno može pripisati nereguliranoj imunološki sustav a što općenito pogađa više žena nego muškaraca. Budući da uzrok bolesti još nije utvrđen, neprimjeren sklerodermija može se liječiti samo simptomatski.
Što je morphea?
Ograničena sklerodermija (morphea) je upalna bolest povezana s otvrdnjavanjem (skleroza) zahvaćenih područja koža. Općenito se razlikuje ograničena varijanta koja uglavnom pogađa gornji dio tijela, diseminirana varijanta koja se očituje uglavnom na gornjem dijelu tijela te u lumbalnom i / ili bedro područja, a linearni oblik s trakastim promjene na koži na ekstremitetima i dubokom obliku s zahvaćanjem potkožja (donja koža) i fascije (morphea profunda). U početku se morphea očituje pomoću upala, što često uzrokuje crvenkasto-ljubičastu koža obezbojenje. Kako bolest napreduje, stanice vezivno tkivo proizvesti više kolagen vlakana, uzrokujući da se zahvaćena područja zadebljaju i stvrdnu, dok je broj manjih krv posuđe smanjuje. U pravilu se naknadno javljaju atrofija (gubitak tkiva) i porculanski izgled kože s bjelkastom promjenom boje i gubitkom karakterističnog površinskog reljefa epiderme. U mnogim slučajevima atrofija uzrokuje i smanjeni broj kosa folikuli i lojni i znojnica. Područja kože zahvaćena sveopćom sklerodermijom postaju suha, mogu postati napeta i / ili svrbežna.
Uzroci
Uzrok i etiologija morfeje nisu konačno utvrđeni. Sumnja se da je bolest uzrokovana poremećajem regulacije imunološki sustav (autoimuna bolest). Kao rezultat ove poremećaja regulacije, čovjek imunološki sustav usmjeren je protiv vlastitih struktura tijela, što vjerojatno oštećuje male krv posuđe dermisa. Stanice zahvaćenih područja kože sintetiziraju proupalne glasničke tvari i čimbenike rasta koji stimuliraju stanice vezivno tkivo proizvesti više kolagen vlakana. Kao rezultat, normalno uravnotežiti nastajanja i razgradnje ovih vlakana je oštećen, jer je povećana tvorba kolagen vlakna se podudaraju smanjenom razgradnjom. The vezivno tkivo vlakna se nakupljaju na područjima kože zahvaćenim opsežnom sklerodermijom, uzrokujući stvrdnjavanje (sklerozu) i gubitak fleksibilnosti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Morphea može ostati neprimijećena tjednima. The stanje u početku se očituje kao male mrlje ili otekline na koži. Kao stanje napreduje, te se mrlje stvrdnjavaju i uzrokuju neugodan svrbež. Koža postaje suha i ispucala na zahvaćenom području. Pogođeni često opisuju izgled kože kao bjelkast i porculanski, a tkivo kože na kraju atrofira. Prije toga, oko upaljenog područja obično se stvori ljubičasti prsten. To može biti popraćeno osjećajem zatezanja na koži. Osim toga, žlijezde se isušuju i kosa ispada. Zahvaćena područja obično su jako natečena i bolna na dodir. Dugoročno, ožiljci a senzorni poremećaji ostaju. Fizički se simptomi obično ne javljaju kod morfeje. Međutim, kada se mjesto kože upali, može se razviti teška infekcija, praćena groznica i ostali opći simptomi. Posebno mlađa djeca također mentalno pate od morfeje. Primjetno promjene na koži može dovesti na komplekse socijalne anksioznosti i inferiornosti, posebno kada se pojave kao rezultat isključenja ili zadirkivanja. Morphea je sama po sebi relativno bezopasna i sama se rješava u roku od nekoliko dana do tjedana.
Dijagnoza i tijek
U svim se slučajevima cirkumkritična sklerodermija može dijagnosticirati na temelju kliničkih simptoma. Potvrda dijagnoze temelji se na a biopsija zahvaćenih područja kože nakon čega slijedi histološki pregled. To je također služi za razlikovanje od sistemske sklerodermije, u kojoj je vezivno tkivo unutarnji organi a u mnogim su slučajevima zahvaćeni i lice i šake. Također, Raynaudov sindrom ukazuje na sistemsku sklerodermiju i smatra se kriterijem isključenja za morpheu. Sonografija (ultrazvuk) također se može koristiti za određivanje debljine zahvaćenih područja kože.Okružena sklerodermija može stagnirati u roku od 3 do 5 godina, tako da se ne razvijaju nova žarišta. Međutim, područja zahvaćena morfejom obično pokazuju tek malu tendenciju poboljšanja.
komplikacije
U slučaju morfeje, pacijenti pate od teške i, prije svega, neugodne nelagode koja se pojavljuje na koži. Koža djeluje napeto i otvrdnuto. Nerijetko se može osjetiti svrbež i jako crvenilo. Pogođena područja nisu rijetko natečena, pa se oboljeli osjeća neugodno i srami se zbog te nelagode. Istodobno, morphea također može dovesti na psihološka ograničenja ili komplekse inferiornosti. Nadalje, posebno djeca mogu patiti od maltretiranja ili zadirkivanja zbog simptoma bolesti. Bez liječenja, bolest dalje dovodi i do gubitak kose i suha koža. Samoizlječenje se u većini slučajeva ne događa. Simptomi i nelagoda mogu se ublažiti uz pomoć različitih terapija ili kreme. Međutim, ne može se predvidjeti hoće li uvijek postojati pozitivan tijek bolesti. Ako se ukrućenje zglobova događa, fizioterapija mjere su neophodni. U pravilu to nije dovesti do daljnjih komplikacija. Očekivani životni vijek pacijenta također se ne smanjuje zbog ove bolesti.
Kada treba ići liječniku?
U svakom slučaju treba posavjetovati se s liječnikom ako se sumnja na ograničenu sklerodermiju. Pojedinci koji primijete promjene na rukama, licu ili leđima koje ukazuju na takav poremećaj stanje najbolje je odmah razgovarati sa svojim liječnikom primarne zdravstvene zaštite. To se posebno odnosi na opsežne oštećenja kože te senzorne smetnje u području prstiju. Ako prsti pobijele i zabole kad hladan, ili ako postoje čak i bolovi slični napadima, treba posjetiti najbližu kliniku ili kontaktirati hitnu medicinsku pomoć. Morphea pretežno pogađa starije ljude koji su i ranije imali kožnu bolest. Morpheu najbolje liječi obiteljski liječnik ili specijalist interne medicine. Ostali kontakti su dermatolog, reumatolog, ortoped ili specijalist sportske medicine, ovisno o uzroku i težini simptoma. Djeca se prvo trebaju odvesti odgovarajućem pedijatru ako postoji sumnja na opsesičnu sklerodermiju. Daljnje liječenje obično se provodi u specijaliziranoj klinici za kožne bolesti.
Liječenje i terapija
Zbog neobjašnjive etiologije sveopće sklerodermije, nema uzroka terapija postoji do danas i terapijski mjere, koji ovise o obliku i opsegu bolesti, usmjereni su na smanjenje specifičnih prisutnih simptoma. Ljekovita i terapija svjetlom mjere pokazali su se učinkovitima u ublažavanju simptoma. Protuupalna sredstva poput glukokortikoidi u obliku kreme or masti koriste se za liječenje upalnih procesa. Uz to, nadoknađivanje lipida masti, losioni or kreme preporučuju se za osnovnu njegu skleroziranih područja kože i za sprečavanje svrbeža i mogućeg osjećaja napetosti. Postojeće ili akutne upalne reakcije mogu se ograničiti s UVA svjetlo u toku fototerapija, U isto vrijeme, UVA svjetlo potiče sintezu enzimi koji razgrađuju povećani kolagen. U nekim se slučajevima unaprijed nanosi krema koja sadrži psoralen kako bi se pojačao učinak (PUVA terapija). Dok crvenkasta upalna promjena boje kože obično nestaje, a bjelkasta područja postaju mekša, atrofija i gubitak kosa folikuli se ne mogu preokrenuti terapija. Uz to, u okviru kliničkih studija, šok ispituju se valne terapijske mjere (npr. u Inselspitalu u Bernu), kojima se sklerozirano tkivo uništava kako bi se potaknulo krv Cirkulacija i sinteza novih krvna žila i stanice kože. Ako su područja kože u zglobu zahvaćena morfejom, mogu se ukazati na fizioterapeutske mjere kako bi se spriječila ukočenost zglobova (kontraktura).
Outlook i prognoza
Prognoza, između ostalog, ovisi o težini bolesti. Pacijenti bez bolesti organa kao što je srce, pluća ili bubrezi tri četvrtine su i dalje živi nakon deset godina. Suprotno tome, bolest bubrega u većini slučajeva dovodi do smrti (70 posto pogođenih). Tijek morphee obično se ne može predvidjeti. Liječnici ne mogu formulirati jasan pogled čak ni na temelju pritužbi. To otežava opće izjave. Za oporavak je neophodno započeti liječenje. To je jedini način za poboljšanje prognoze. U međuvremenu, učinkovito droge su dostupni. Komplikacije poput invazije organa ne javljaju se dosljednim liječenjem. U principu, morphea povoljnije napreduje kod žena nego kod muškaraca. U znanosti se smatra da ograničavajući oblik ima dobre izglede; za razliku od toga, difuzni oblik nosi visok rizik od smrti. Ponekad ostaju ograničenja koja izravno utječu na kvalitetu života. To uključuje, prije svega, dugoročna ograničenja kretanja. Tada pacijent mora reorganizirati svoj profesionalni i privatni svakodnevni život. Ovisan je o pomoći. Treba koristiti pomoćna sredstva.
Prevencija
Budući da etiologija sveopće sklerodermije još nije utvrđena, ne postoje preventivne mjere. Učinci opsežne sklerodermije vjerojatno se mogu umanjiti izbjegavanjem čimbenika koji negativno utječu na imunološki sustav (uključujući stres, alkoholi nikotin koristiti).
Nastavak
U većini slučajeva morfeje mjere neposrednog praćenja ozbiljno su ograničene. Iz tog razloga pogođena osoba prvenstveno ovisi o brzom i, prije svega, vrlo ranom otkrivanju i liječenju ove bolesti kako bi se spriječila pojava drugih komplikacija i pritužbi. Također nije moguće da se bolest izliječi sama, pa se treba obratiti liječniku kod prvih znakova i simptoma morfeje. Većina bolesnika ovisi o uzimanju različitih lijekova tijekom liječenja. Treba obratiti pažnju na točnu dozu i redoviti unos kako bi trajno i pravilno ublažili simptome. Nadalje, redovite kontrole i pregledi važni su kako bi se otkrile i liječile promjene na koži u ranoj fazi. Mjere od fizioterapija or fizikalna terapija također može biti potrebno, pri čemu pogođena osoba također može mnoge vježbe izvoditi kod kuće. Morphea u pravilu ne smanjuje očekivani životni vijek pacijenta. Druge mjere ili opcije za naknadnu njegu obično nisu dostupne pogođenoj osobi s ovom bolešću.
Evo što možete sami učiniti
Mogućnosti samopomoći su ograničene kada se pojavi morphea. To je zato što uzročno-posljedično liječenje nije moguće i, prema tome, suočavanje sa simptomima je presudno. Međutim, u slučaju opsežne sklerodermije slučaj je da ojačani imunološki sustav može imati pozitivan učinak. Vjeruje se da se učinci bolesti mogu smanjiti kod inače potpuno zdravih pogođenih osoba. Sukladno tome, pogođene osobe mogu samostalno raditi na tome da svoj način života učine što zdravijim. Puno vitamini i minerala, izbjegavanje alkohol i cigarete, a umjereno vježbanje jača tijelo. Uz to, optimalan dijeta također može skratiti vrijeme zacjeljivanja nakon bilo kakvih (kozmetičkih) operacija. Šećer i arahidonska kiselina su ovdje od posebne važnosti, jer potonja pojačava upalne procese, a prva potiče apsorpcija kiseline. Međutim, oboje treba uzeti u obzir prilikom unosa hrane u korist boljeg tijeka bolesti. Nadalje, posebno pogođeni zglobova ( promjene na koži oblik na njima) treba intenzivno koristiti. Inače, zbog promjena u tkivu, također postoji rizik od ograničenja zahvaćenog zgloba. S obzirom na estetska ograničenja koja trpe pogođeni, mogu se utvrditi razne mjere za njihovo nadoknađivanje. Uz grupe za samopomoć, na primjer, može se primijeniti prilagođeni stil odjeće ili kozmetička sredstva.
