Meulengrachtova bolest: Ili nešto drugo? Diferencijalna dijagnoza

Krv, krvotvorni organi-imunološki sustav (D50-D90).

  • Eliptocitoza - skupina rijetkih nedostataka eritrocita (crvena krv stanični) membranski kostur s autosomno dominantnim ili autosomno recesivnim nasljeđivanjem; razmaz krvi pokazuje brojne eliptične eritrociti (eliptociti).
  • Imunska hemoliza - otapanje eritrociti (Crvena krv stanice) uzrokovane imunološkim procesima.
  • Mikroangiopatski hemolitički anemija (HUS - hemolitički uremični sindrom) - rijetka bolest koja pogađa uglavnom novorođenčad i malu djecu. Kompletni enteropatski HUS se naziva u prisutnosti mikroangiopatskog hemolitičkog anemija (anemija) i trombocitopenija (smanjenje u trombociti) i bubrežne insuficijencije (bubreg slabost).
  • Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH) - stečena bolest krvotvornih matičnih stanica uzrokovana mutacijom fosfatidil inozitol glikana (PIG) ​​A gen; karakterizira hemolitička anemija (anemija uslijed raspada crvenih krvnih zrnaca), trombofilija (tendencija ka tromboza), te pancitopenija, tj. tj. nedostatak u sve tri stanične serije (tricitopenija) hematopoeze, tj. leukocitopenija (smanjenje bijele krvne stanice), anemija i trombocitopenija (smanjenje od trombociti), karakterizira se.
  • Anemija srpastih stanica (med .: drepanocitoza; također anemija srpastih stanica, anemija srpastih stanica) - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem koja utječe eritrociti (crvene krvne stanice); pripada skupini hemoglobinopatija (poremećaji hemoglobin; stvaranje nepravilnog hemoglobina nazvanog srpasti hemoglobin, HbS).
  • Sferocitoza (sferocitoza).
  • Spur-cell anemia - pojava anemije u kroničnom jetra bolest s prisutnošću akantocita (eritrociti / crvene krvne stanice s „ušima Mickey Mousea“; patološka varijanta oblika eritrocita).

Endokrine, prehrambene i metaboličke bolesti (E00-E90).

  • Nedostatak kobalamina (nedostatak B12)
  • Crigler-Najarov sindrom - nasljedni oblik hiperbilirubinemije: ikterus novorođenčadi uzrokovan odsutnošću specifičnog enzima (glukuroniltransferaze).
  • Dubin-Johnsonov sindrom - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem, koja dovesti do poremećaja izlučivanja bilirubin; izravna hiperbilirubinemija (snažan porast razine bilirubina u krvi); tipična je blaga žutica bez pruritusa (žutica bez svrbeža); makroskopski: crna jetra zbog skladištenja pigmenta bilirubina u lizosomima (stanične organele).
  • Nedostatak željeza
  • Nedostatak folata
  • Glukoza-6-fosfat nedostatak dehidrogenaze (nedostatak G6PD; X-vezano) ili piruvat nedostatak kinaze (autosomno recesivno nasljeđivanje) - kongenitalni enzimski defekti eritrocita (crvenih krvnih stanica).
  • Rotorov sindrom - genetska bolest s autosomno recesivnim nasljeđivanjem; hiperbilirubinemija; obično bez simptoma osim žutica (ikterus).

Liječenje