plućni vena malokluzija je poremećaj funkcije pluća. Krv obično se pumpa iz vena ment u atrij s lijeve strane. Međutim, u plućnom vena malokluzija, krv greškom prelazi na desnu stranu srce, tako da je uobičajeni tok poremećen.
Što je malperfuzija plućne vene?
Ako pojedinci pate od plućnih vena malverzija, krv se prevozi u desni atrij od srce. U principu, ovo je krv koju su pluća već oksigenirala. Obično krv ulazi u lijevu stranu. Odatle teče u takozvanu aortu i na kraju se vraća natrag u krvožilni sustav. Međutim, kod malformacija plućnih vena krv ulazi s desne strane. U osnovi postoje različiti oblici malformacija plućnih vena, koji se prvenstveno odnose na različite stupnjeve ozbiljnosti bolesti. Stoga postoje djelomična i ukupna malokluzija plućnih vena, kao i takozvani scimitar sindrom.
Uzroci
Malokluzija plućne vene urođeni je poremećaj koji se razvija kod fetusa dok su još u maternici. Međutim, u nekim slučajevima stanje se otkrije kasnije ili samo slučajno.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi i prigovori koji se javljaju kao dio malokluzije plućne vene razlikuju se prvenstveno ovisno o određenom obliku i težini malokluzije plućne vene prisutne u svakom pojedinom slučaju. Ukupna plućna vena malokluzija predstavlja vrlo težak oblik bolesti. Bolest se naziva i Totalna anomalna plućna venska veza. Iz ovog izraza izvedena je kratica TAPVC, koja se također može koristiti u medicinskom žargonu u ovoj zemlji. U ukupnoj anomalnoj plućnoj venskoj vezi, sve se vene pluća povezuju s Cirkulacija, koji je s desne strane. Uključuje četiri plućne vene. Iz tog razloga postoji totalni pogrešni otvor plućne vene. Ovisno o pojedinačnoj manifestaciji bolesti, vene se otvaraju u različita područja. Dakle, otvori u desni atrij, moguća je gornja ili inferiorna šuplja vena i takozvana hepatična vena. Ako je prisutna djelomična malokluzija plućnih vena, samo određeni udio vena ment završi na pogrešnom području. Uz to, u djelomičnoj malokluziji plućne vene, obično samo jednoj ment je pogođena bolešću. To pokazuje da je djelomična malokluzija plućnih vena daleko češća na lijevoj strani nego na desnoj, u omjeru oko 1: 2. U ovom slučaju, vene se ili otvaraju u desni atrij, nadređeni šuplja vena, a u rijetkim slučajevima i donja šuplja vena. Uz to, često postoji kvar na pretkomorskom septumu. Na ovaj se poremećaj također može pozivati kratica ASD. Budući da se neke vene pluća otvaraju u pogrešna područja, previše krvi se pumpa na desnu stranu srce. Ovo je kisik-obogaćena krv, koja predstavlja veliko opterećenje za desno srce. Oštećenje posebno utječe na komoru i odgovarajući pretkomor. The volumen krvi je u ovom trenutku prevelika, pa je srce pod znatnim naporom. Uz to, opskrba plućima krvlju veća je nego inače. Ako se desi defekt plućne vene u djetinjstvo, pogođeni pacijenti obično ne pate od simptoma i pokazuju normalnu sposobnost vježbanja. Srčana greška obično se otkrije samo slučajno tijekom pregleda kod liječnika. Ovisno o sadašnjem obliku i tipu malokluzije plućnih vena, terapijski mjere koji se primjenjuju također se mijenjaju.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Dijagnoza malokluzije plućne vene temelji se na raznim tehnikama pregleda koje liječnik koristi nakon uzimanja povijest bolesti. Prvo, razgovor s pacijentom igra važnu ulogu, usredotočujući se na opis simptoma i načina života. Nakon što liječnik dobije dovoljno podataka o pacijentu i prikazanim simptomima, započinje s daljnjim pregledom mjere. Često se, na primjer, koristi EKG pregled. Rezultat obično pokazuje pretjerano stres na desnom srcu. Ehokardiogram često otkriva povećanje klijetke na desnoj strani. Uz to, rezultati ukazuju na povećanje plućnog trupa. Rendgen pregledi pokazuju povećan protok krvi u pluća i proširenje srca. Međutim, to je često samo blago. Ostale moguće metode ispitivanja uključuju kardijalnu i kateterizacija srca. To omogućuje jasniju vizualizaciju vena pluća, kao i područja njihovih otvora.
komplikacije
U najgorem slučaju, malokluzija plućne vene može dovesti do smrti pogođene osobe. Stoga ga u svakom slučaju mora liječiti liječnik, jer kod ove bolesti neće doći do samoizlječenja. Srce je visoko pod stresom zbog visokog kisik sadržaj u krvi, tako da zastoj srca može se dogoditi. U tom slučaju pacijent obično umire. Nadalje, tolerancija pacijentovog vježbanja također je značajno smanjena zbog kvara plućne vene, a većina oboljelih doživljava konstantu umor. Stoga se kod djece ova pritužba može dovesti na odgođeni i ograničeni razvoj. Bez liječenja, značajno preopterećenje srca rezultira smanjenim životnim vijekom pogođene osobe. Međutim, dijagnozu je relativno lako postaviti. Daljnji tijek bolesti uvelike ovisi o težini simptoma. U pravilu je kirurška intervencija potrebna kod malokluzije plućne vene kako bi se riješili simptomi. Nema posebnih komplikacija, a tijek bolesti je obično pozitivan. Očekivano trajanje života pacijenta također se ne smanjuje ako je liječenje uspješno.
Kada treba ići liječniku?
Osobe koje pate od respiratornih poremećaja ili nepravilnosti u srčanom ritmu trebaju posjetiti liječnika. Opći osjećaj slabosti, osjećaj bolesti ili unutarnja slabost znakovi su nedosljednosti koje treba razjasniti. Smanjena izvedba, nedostatak snaga, ili probleme u obavljanju svakodnevnih zadataka, treba istražiti i riješiti. U mnogim slučajevima disfunkcija plućnih vena ostaje dugo vremena asimptomatska. To otežava postavljanje dijagnoze i odgađa početak liječenja. Ako se uobičajena otpornost pogođene osobe smanji ili se uobičajene tjelesne aktivnosti, kao i sportske aktivnosti mogu obavljati samo u ograničenom opsegu, treba obaviti kontrolni posjet liječniku. U slučaju poremećaja spavanja, lupanja srca ili abnormalnosti u krvni pritisak, poželjno je potražiti medicinsko pojašnjenje simptoma. Ako postoji osjećaj pritiska u grudi, disanje čini se teško ili dotična osoba teško diše duboko, treba se obratiti liječniku. Konzultacije s liječnikom mogu se održati i u slučaju difuznog osjećaja neskladnosti. Ako se percepcije ne mogu klasificirati, ako nastupi anksioznost ili se pojave poremećaji cirkulacije, poželjan je posjet liječniku. U slučaju prekida pažnje, povećane potrebe za snom, umor ili lako zamoravanje, potrebno je razgovarati o simptomima s liječnikom. Unutarnji nemir, glavobolje ili osjećaj topline koji se ne može razumjeti također treba pregledati liječnik.
Liječenje i terapija
Liječenje malokluzije plućnih vena prvenstveno ovisi o prirodi poremećaja. Ukupna malokluzija plućne vene zahtijeva kiruršku intervenciju koja se obično izvodi što je prije moguće nakon postavljanja dijagnoze. To uključuje upotrebu onoga što je poznato kao stroj za srce i pluća. Operacija je također potrebna za djelomičnu malferfuziju plućnih vena. Krv iz pluća usmjerava se kroz takozvane mrlje u atrij s lijeve strane.
Outlook i prognoza
Malformacije plućne vene obično se mogu uspješno liječiti kirurškim zahvatom. Oboljela djeca oporavljaju se nakon intenzivnog liječenja terapija i nastavljaju se razvijati bez abnormalnosti u 90 posto svih slučajeva. Bolest je urođena. Znanstveni napredak omogućuje vrlo dobre izlječenja. Redoviti pregledi neophodni su kao dio naknadne njege, koju bi također trebalo pratiti u odrasloj dobi. U otprilike jednom od deset slučajeva prva kirurška intervencija nije uspješna. Prvo, liječnici će pokušati proširiti posuđe opet. A srčani kateter je pogodan za ovu svrhu. Ako to ne uspije, izgledi su vrlo loši. Druga operacija povlači za sobom znatne rizike. Obično se može predvidjeti smrtni ishod. U principu su i zamislivi slučajevi u kojima se dijagnoza ne dogodi. Tada je opseg malformacija plućnih vena presudan za očekivani životni vijek. Ukupni oblik izražavanja često dovodi do rane dojenačke smrti s obzirom na respiratornu slabost i osjetljivost na infekcije. Djelomična malformacija plućne vene može godinama postojati neotkrivena. Subjektivno, tada uopće nema znakova za pogođenu osobu. Najčešće se manja progresija dijagnosticira tijekom rutinskih pregleda ili kada su prisutne druge pritužbe.
Prevencija
Opcije za prevenciju malokluzije plućnih vena ne postoje jer stanje je urođena.
Nadzorna njega
Malokluzija plućnih vena u pravilu je ozbiljna i, što je još važnije, opasna po život bolest koju liječnik u svim slučajevima mora pregledati i liječiti. Ako se neuobičajeni simptomi ili znakovi pojave izvan redovitih kontrolnih posjeta, odmah se treba obratiti liječniku. Većina pogođenih pojedinaca pati od ozbiljnih bolesti disanje poteškoće zbog malokluzije plućnih vena, što može dovesti do trajnog umor i iscrpljenost. Kao rezultat toga, većina oboljelih nije sposobna aktivno sudjelovati u svakodnevnom životu. Savjetuje im se da izbjegavaju stresne ili fizički zahtjevne aktivnosti. Ponekad ovo nehotično isključivanje dovodi do psiholoških poremećaja. Ohrabrujući razgovori s rodbinom ili prijateljima mogu vam olakšati suočavanje s bolešću. Može li to dovesti do potpunog izlječenja, ne može se univerzalno predvidjeti.
Što možete učiniti sami
Pacijenti s malokluzijom plućnih vena pate od znatno smanjenog tjelesnog kapaciteta i stoga vode posebnu brigu o održavanju odgovarajućeg i redovitog razdoblja odmora i izbjegavanju fizičkog prenapona. Vježbanje sportskih aktivnosti uvijek treba uskladiti s liječnikom koji liječi, a neke vrste sporta treba u potpunosti izbjegavati. Za one koji su pogođeni važno je voditi brigu o plućima i izbjegavati respiratorne infekcije. To se posebno odnosi na pripremu za operaciju za popravak malokluzije plućne vene. Kako bi podržali uspjeh operacije, pacijenti pokušavaju ojačati svoje imunološki sustav i jedite uravnoteženo dijeta prije postupka. Kontakt s potencijalno kontaminiranim zrakom, kao i pušenje mora se izbjegavati pod svaku cijenu. Neposredno nakon operacije ispravljanja malokluzije plućne vene, pacijenti dobivaju intenzivnu medicinsku njegu i moraju slijediti sve upute liječnika. Čim se pacijenti nakon kirurškog postupka vrate živjeti kod kuće, malo je načina na život bez bolesti. Međutim, tijekom procesa zacjeljivanja pacijenti obraćaju pažnju na propisana razdoblja odmora i izbjegavaju tjelesno stres ili čak prenapona. Cjeloživotno odricanje od pušenje preporučuje se i smanjuje rizik od komplikacija.
