Lyellov sindrom je akut opasan po život koža poremećaj povezan s opsežnom epidermolizom (odvajanje epiderme) zbog izrazitog netolerancija na lijekove ili infekcije s stafilokoki. S incidencijom od približno 1: 1,000,000, Lyellov sindrom je rijedak stanje.
Što je Lyell sindrom?
Lyellov sindrom (poznat i kao „oparen koža sindrom ”) je rijetka po život opasna akutna dermatoza (kožna bolest) povezana s epidermolizom (vezikularnim odvajanjem epiderme) zbog generaliziranog subepidermalnog mjehurića. U Lyellovom sindromu, ovisno o osnovnom uzroku, razlikuje se od lijeka inducirane varijante (toksična epidermalna nekroliza ili TEN), koja prvenstveno utječe na odrasle, i stafilogene varijante (stafilokokni opareni koža sindrom), koji se prvenstveno vidi kod novorođenčadi i male djece. Lyellov sindrom se u početku očituje pomoću gubitak apetita, sluznica upala (rinitis) i malaksalost (prodomalni stadij). U akutnoj fazi generalizirani vezikularni eritem (Nikolski fenomen) i opsežna epidermoliza zbog nekroza razvijati ustrajnim groznica. Osim toga, u mnogim slučajevima sluznice (posebno usne sluznica) utječu na nekrotizaciju. Erozije kože karakteristične za Lyellov sindrom povlače za sobom gubitak tekućine, što može izbaciti elektrolit iz tračnica voda uravnotežiti.
Uzroci
Lyellov sindrom uzročno je uzrokovan izrazitim netolerancija na lijekove (Lyell-ov sindrom izazvan lijekom) ili infekcija s stafilokoki (stafilogeni Lyellov sindrom). U ovom slučaju, inačicu bolesti izazvanu lijekovima uzrokuje alergijsko-citotoksična reakcija na određene progutane droge. Droge koji mogu izazvati takvu reakciju uključuju hipnotike (tablete za spavanje kao što barbiturati), nesteroidni protuupalni i analgetici (bolova kao što su derivati pirazolona), neki antibiotici (Npr sulfonamidi kao što je kotrimaksol) i antikonvulzivi (uključujući antiepileptike poput karbamazepin, fenitoini lamotrigin) I alopurinol (giht lijekovi). Nasuprot tome, stafilogeni Lyellov sindrom uzrokuje egzotoksin (eksfoliatin) koji proizvodi Staphylococcus aureus. U mnogim slučajevima, bolesti prethodi gnojna infekcija kože ili konjunktive, upala grla (upala ždrijela sluznica) ili otitis (upala uha). Dok odrasli uglavnom imaju imunitet zbog antitijela neutralizirajući egzotoksin, ovaj imunitet još nije razvijen u novorođenčadi i male djece, a stafilogeni Lyellov sindrom može se manifestirati kao rezultat citotoksične reakcije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Lyellov sindrom tipično se očituje kao rinitis, groznica, i druge gripa simptomi. Prateći ove simptome, pogođene osobe doživljavaju porast umor. Apetit se smanjuje tijekom bolesti, što može dovesti na simptome gubitka kilograma i nedostatka. Općenito, oboljeli se manje mogu nositi s tim stres i povući se iz društvenog života. Kronična bolest često utječe na mentalno stanje i uzrokuje, na primjer, depresija ili anksiozni poremećaj, U Dodatku, promjene na koži može se dogoditi. Karakteristično je vidljivo crvenilo kože. Ovi eritemi na kraju dovesti do opsežnog odvajanja epiderme. Ako se Lyellov sindrom ne liječi, pneumonija može se pojaviti, što je povezano s ozbiljnim simptomima. Tijekom bolesti mogu se razviti i drugi simptomi čija priroda i težina ovise o bolesnikovom stanju zdravlje. Ako je oboljeli već oslabljen nekom drugom bolešću, Lyellov sindrom može uzrokovati ozbiljne kardiovaskularne bolesti. Mogući simptomi uključuju znojenje, ubrzani rad srca, nervozu i napadi panike. U težim slučajevima, kolaps cirkulacije ili čak srce može doći do neuspjeha. Simptomi Lyellovog sindroma pojavljuju se iznenada i pogoršavaju se kako bolest napreduje. Ako oboljeli dobije brzu medicinsku pomoć, simptomi se povuku nakon nekoliko dana do tjedana.
Dijagnoza i tijek
Uz kliničku sliku, Lyellov sindrom dijagnosticira se na osnovi kože biopsija nakon čega slijedi histološki pregled. Nalazi također služe za određivanje prisutne specifične varijante. Na primjer, u varijanti izazvanoj lijekom, cijepanje i odvajanje mogu se demonstrirati kroz epidermu, dok se kod stafilogenog Lyellovog sindroma odvajanje rožnog sloja (najudaljeniji sloj kože) iz sloja može se uočiti granulozum (sloj staničnih zrnaca kože). Diferencijalno, Lyellov sindrom treba razlikovati od grubog stvaranja mjehura impetigo zarazna bolest, Scarlet egzantem i Stevens-Johnsonov sindrom. Lijekovni Lyellov sindrom ima stopu smrtnosti od približno 30 do 50 posto, iako se ta stopa može dosljedno i primjereno smanjiti na 20 posto terapija. S ranim terapija i odsutnost mogućih komplikacija (pneumonija, sepsa), prognoza stafilogenog Lyellovog sindroma je povoljna.
komplikacije
Kao rezultat Lyellovog sindroma, nerijetko pate od pogođenih osoba umor i malaksalost. Nadalje, a gubitak apetita također se događa i pogođene osobe pokazuju značajno smanjenu sposobnost rada pod pritiskom. Lyellov sindrom također ozbiljno ograničava društveni život, jer oboljeli više ne sudjeluju aktivno u društvenom životu. Razne psihološke pritužbe ili depresija može se razviti i kao rezultat. Nadalje, sindrom uzrokuje groznica ili prehlade. Bez liječenja može i Lyellov sindrom dovesti do pneumonija, što je povezano s ozbiljnim simptomima i komplikacijama. The imunološki sustav ovih pogođenih oslabio je ovaj sindrom, što ga čini lakšim upala i da se dogodi infekcija. Isto tako, mora se izbjegavati kontakt s vanjskim svijetom kako bi se spriječile daljnje infekcije. Liječenje Lyellovog sindroma je uzročno i ovisi o uzroku. U zauzetim slučajevima simptomi se mogu dobro liječiti i obično nema posebnih komplikacija. Međutim, nerijetko se dogodi da pogođena osoba bude smještena u induciranu jesti ako bol zbog lezije kože postaje prestroga. Također je moguće da Lyellov sindrom može smanjiti očekivano trajanje života pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
gripa simptomi kao što su a hladan ili vrućica ukazuju na bolest koja zahtijeva liječničku pomoć. Pogođenim osobama najbolje je savjetovati se da se jave dermatologu koji može dijagnosticirati ili isključiti Lyellov sindrom i potom pokrenuti odgovarajuće terapija. Prateći simptomi poput crvenih mrlja na koži, epizoda oteklina ili vrućice ukazuju na uznapredovalu bolest koja se mora odmah liječiti. Osim toga, ako pogođena osoba više puta zaspi ili pati od otvorenih čireva, mora se odvesti u bolnicu. Rođaci bi trebali dobro paziti na oboljelog i nazvati hitnu službu u slučaju pogoršanja stanja zdravlje. To je osobito istinito ako postoje znakovi sepsa or jetra or bubreg neuspjeh. Budući da Lyellov sindrom može dovesti do smrti pacijenta ako se ne liječi, hitno je potrebno medicinsko pojašnjenje čim se oboljeli osjetno pogorša fizički ili psihički. Tijekom i nakon liječenja mora se održavati blisko savjetovanje s liječnikom zbog visokog rizika od nuspojava i naknadnih oštećenja. Lyellov sindrom liječi dermatolog, internist ili stručnjak za organe, ovisno o simptomima.
Liječenje i terapija
Ako se sumnja na Lyellov sindrom, hitna intenzivna medicinska terapija i dosljedna praćenje naznačene pogođene osobe. Uz to, imunokompromitiranim oboljelim osobama obično je potrebna obrnuta izolacija radi zaštite od sekundarnih infekcija, čime se sprječavaju potencijalni putovi prijenosa koji proizlaze iz kontakta s vanjskim svijetom. U kontekstu simptomatske terapije, ista terapijska mjere koji se koriste za opsežne opekline se općenito primjenjuju. Tu spadaju bliski praćenje laboratorijskih parametara, infuzijama za nadoknađivanje gubitka tekućine, elektrolita i proteina putem otvorenog prostora lezije kože, sterilno i antiseptično briga o rani uz mogući kirurški popravak nekrotičnih područja kože, intenzivnu lokalnu njegu i postavljanje oboljele osobe na zračni jastuk ili voda krevet kako bi se spriječilo dodatno odvajanje kože izazvano pritiskom. Ako je prisutan Lyellov sindrom izazvan lijekovima, svi droge koji su možda pokrenuli bolest, a nisu vitalni, ukidaju se i visokodoza glukokortikoidi ubrizgavaju se intravenozno. Osim toga, za profilaksu daljnjih infekcija ili ako superinfekcije se već dogodila, terapija sa antibiotici koji imaju nisku alergija može se naznačiti potencijal. U stafilogenom Lyellovom sindromu, antibiotik terapija visokimdoza polusintetski β-laktam antibiotici je glavni oslonac, dok je administraciju of glukokortikoidi je kontraindicirana. Zbog izuzetno bolnog lezije kože, mnogi oboljeli od Lyellovog sindroma dodatno su smješteni u inducirane jesti.
Outlook i prognoza
Ako se Lyellov sindrom pravovremeno liječi i ne pojave se komplikacije, kao što je sepsa ili upala pluća, prognoza je dobra. Simptomi kože tada se smiruju u roku od deset do 14 dana. Ožiljci ostaju samo u vrlo rijetkim slučajevima. Ako se Lyellov sindrom otkrije u ranoj fazi, izbijanje bolesti ponekad se još uvijek može izbjeći. U tu svrhu pacijentu se daju antibiotici za ubijanje patogeni. Ako je liječenje uspješno, liječenje pacijenta stanje ponovno se poboljšava u roku od jednog do dva dana. U nedostatku liječenja, Lyellov sindrom može uzrokovati komplikacije poput ožiljaka i oštećenje živaca. Vizualne promjene tada često prate kronične bol. Da bi se osigurao pozitivan proces ozdravljenja, pacijent mora redovito prolaziti liječničke preglede. Ako je potrebno, lijekovi se moraju prilagoditi ili se liječe specifični simptomi. Konačnu prognozu može dati stručnjak koji će uzeti u obzir i druge čimbenike kao što je stanje pacijenta zdravlje, obiteljska anamneza i sve popratne bolesti. U djece se bolest obično rješava brže nego u odraslih, u kojih bolest često traje jedan do dva tjedna.
Prevencija
Lyellov sindrom uglavnom se ne može spriječiti. Intolerancije na lijekove često postaju očite tek kad se uzme određeni lijek. Održivo upravljanje lijekovima i blisko samo-praćenje kada uzimanje potencijalno aktivirajućih supstanci može ranom dijagnozom smanjiti rizik od Lyellovog sindroma ili barem umanjiti učinke bolesti.
Nastavak
Korištenje električnih romobila ističe mjere praćenja obično uvelike ovise o točnoj manifestaciji kožnih bolesti, tako da se obično ne mogu dati opća predviđanja. Prvo i najvažnije, Lyellov sindrom mora pregledati i liječiti liječnik kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili nelagoda. Visoki higijenski standard također može imati pozitivan učinak na tijek takvih bolesti. U većini slučajeva liječenje ovih bolesti provodi se primjenom kreme or masti i uzimanje lijekova. Pogođena osoba treba obratiti pažnju na redovitu primjenu i također na točnu dozu kako bi trajno ublažila pritužbe. Redovite kontrole kod liječnika vrlo su važne. U većini slučajeva Lyellov sindrom ne utječe negativno na očekivani životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Budući da je Lyellov sindrom opasan po život stanje, liječenje i njega su neizbježni. Samopomoć mjere može se odnositi samo na njegu i njegu rodbine. U slučaju netolerancija na lijekove, lijek treba prekinuti ili zamijeniti nekim drugim nakon savjetovanja s liječnikom. Mogući simptomi poput vrućice i iscrpljenosti mogu se suprotstaviti odmorom u krevetu i izbjegavanjem nepotrebnih stres. Pogođena osoba obično ovisi o stacionarnom boravku. U ovom slučaju, brižna ljubav rodbine ili prijatelja vrlo pozitivno utječe na tijek bolesti. Opsežne rasprave s bliskim osobama mogu spriječiti i liječiti psihološke pritužbe. Ako su djeca pogođena Lyellovim sindromom, uvijek ih treba obavijestiti o mogućim posljedicama i komplikacijama bolesti. Nadalje, u mnogim slučajevima kontakt s drugim oboljelima od Lyellovog sindroma ima vrlo pozitivan učinak na bolest. Ovdje treba naglasiti razmjenu informacija i moguću međusobnu emocionalnu potporu. Hoće li se ovaj sindrom izliječiti, općenito se ne može predvidjeti.
