Long-QT sindrom naziv je za a srce stanje to može biti opasno po život. Uključuje abnormalno produljeni QT interval.
Što je long-QT sindrom?
Long-QT sindrom je po život opasna bolest srce to je rijetko. Može biti i nasljedna i stečena tijekom života. Ljudi čija su srca inače zdrava mogu pretrpjeti iznenadnu srčanu smrt zbog sindroma long-QT. Postoje različiti kongenitalni sindromi dugog QT intervala, koji uključuju Jervell i Lange Nielsen sindrom (JLNS) i Romano-Ward sindrom, od kojih se većina nasljeđuje na autosomno dominantni način. Pojam sindroma dugog QT odnosi se na produljenje QT vremena na EKG-u (elektrokardiogram). U ovom slučaju, QT vrijeme ispravljeno frekvencijom više je od 440 milisekundi. Tipična značajka srce bolest je lupanje srca, koje se javlja u napadima. Torsade de pointes tahikardija, koja se smatra opasnom po život, nije rijetkost. The srčane aritmije ugroziti vrtoglavica, nagli gubitak svijesti i ventrikularna fibrilacija s Srčani zastoj. Međutim, u mnogim slučajevima pogođene osobe ne pate od simptoma.
Uzroci
Long-QT sindrom pokrenut je manjim abnormalnostima u električnom prijenosu signala u stanicama srčanog mišića. Odgođena repolarizacija akcijski potencijal događa se, utječući na fazu platoa, koja se naziva i fazom 2. Zbog abnormalnih svojstava ionskih kanala, produljenje faze platoa događa se u urođenom (urođenom) sindromu dugog QT intervala. U ovom slučaju, ionski transport kalij ionski kanal ili se smanjuje ili postoji povećani transport natrij ionski kanal. The akcijski potencijal čini važnu osnovu za pobuđivanje stanica srčanog mišića. Regulira se interakcijom ionskih struja. Faza 0 akcijski potencijal smatra se depolarizacijom stanica srčanog mišića koja nastaje uslijed priljeva kalcijum i natrij ioni. Repolarizacija je započeta u fazi 1 koja uključuje odljev kalij iz ćelije. Nakon faze 1 slijedi faza 2 ili faza visoravni, tijekom koje se produljuje dotok kalcijum javljaju se ioni. Oslobađanje dodatnih kalcijum Ovi ioni pokreću ione iz sarkoplazmatskog retikuluma. Potrebno je približno 100 milisekundi da se kalcijevi kanali ponovno zatvore, da kalcij izađe iz stanice ili se vrati u skladište i da olabavi miokarda početi. Nakon toga slijedi faza 3, u kojoj se membranski potencijal vraća u početni položaj. Tamo ostaje u stanju mirovanja dok se ne dogodi sljedeća pobuda. Kongenitalni sindrom dugog QT uzrokovan je disfunkcijom ionskog kanala koja je povezana s mutacijama i rezultira strukturnom promjenom ionskog kanala. Pored urođenog oblika, koji proizlazi iz a gen mutacija, postoje i stečeni oblici bolesti srca. Oni mogu biti uzrokovani upala srčanog mišića (miokarditis), poremećaji cirkulacije, elektrolitske neravnoteže ili uporaba raznih droge, droge odgovorni uključuju prvenstveno antiaritmičke lijekove klase I, II i III, psihotropni lijekovi, i raznih antibiotici koji imaju inhibicijski učinak na repolarizaciju i uzrokuju sindrom dugotrajnog QT-a izazvan lijekovima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Ako se simptomi pojave kao rezultat dugotrajnog QT sindroma, to su nagli torsades de pointes tahikardije. Ventrikularni tahikardija primjetan je znojenjem, općom slabošću, grudi stezanje i srčani nemir. Uz to se može pojaviti kolaps cirkulacije (sinkopa). Kolaps i tahikardija javljaju se pretežno u stresnim situacijama ili tijekom tjelesnog napora. Ako ventrikularna tahikardija ne liječi se medicinski, postoji rizik od ventrikularna fibrilacija, što rezultira trajnim Srčani zastoj a završava pacijentovom smrću.
Dijagnoza i tijek bolesti
Ako se sumnja na dugotrajni QT sindrom, liječnik izvodi EKG u mirovanju. Povremeno se an vježbati EKG također može biti korisno. Ako se QT interval produlji tijekom EKG-a u mirovanju, to se smatra orijentacijskom indikacijom sindroma. QT vrijeme korigirano frekvencijom (QTC) iznosi 450 milisekundi kod muškaraca, dok je kod žena 470 milisekundi. Budući da se sindrom dugog QT-a obično nasljeđuje, obiteljska povijest smatra se vrlo važnom za dijagnozu. Uz to je moguće otkrivanje molekularno genetske mutacije unutar DNA leukocita. U tu svrhu provodi se PCR amplifikacija i sekvenciranje poznatih gena rizika. Dva do pet mililitara EDTA krv koriste se za materijal uzorka. Tijek dugotrajnog QT sindroma ovisi o tome javljaju li se simptomi ili ne. Stoga se prognoza smatra negativnom ako se pojave simptomi, a ne provodi se liječenje. Međutim, u načelu je većini pacijenata moguće pomoći odgovarajućim terapija.
komplikacije
Long-QT sindrom vrlo je opasna bolest koja u najgorem slučaju može dovesti do smrti pacijenta. Iz tog razloga, sindrom dugog QT definitivno zahtijeva liječenje liječnika. U pravilu, pogođeni pate od jako znojenje a također i osjećaj slabosti. To značajno ograničava i smanjuje kvalitetu života. U daljnjem tijeku, pogođena osoba također može pretrpjeti cirkulacijski kolaps i izgubiti svijest. Gubitak svijesti nerijetko dovodi i do ozljeda koje se mogu dogoditi u slučaju pada. Posebno u stresnim situacijama, sindrom dugog QT dovodi do značajnih oštećenja. Otpornost pogođene osobe znatno je smanjena i umor i dolazi do iscrpljenosti. Jaka stres također može dovesti do Srčani zastoj a time i do smrti kod pacijenta. U pravilu se simptomi sindroma dugog QT mogu ograničiti i liječiti uz pomoć lijekova. Općenito, ne događaju se posebne komplikacije. U akutnim hitnim slučajevima, međutim, uporaba a Defibrilator je potrebno za oživljavanje pogođene osobe. Očekivano trajanje života ograničeno je i smanjeno sindromom dugog QT-a.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se pojave napadaji ili znakovi aritmije, najbolje je nazvati 911. Simptomi ove vrste ukazuju na ozbiljnu stanje a u najgorem slučaju može dovesti do pacijentove smrti. Ako pogođena osoba izgubi svijest, mora se pozvati hitni liječnik. Paralelno s tim, rođaci bi trebali osigurati prva pomoć i osigurati da pogođena osoba može disati i da ima puls. Manje ozbiljni simptomi koji zahtijevaju pojašnjenje su otežano disanje, brza iscrpljenost i čujno lupanje srca. Bol u prsima medicinski stručnjak također treba brzo razjasniti. Pacijenti u riziku uključuju ljude koji redovito uzimaju lijekove ili pate od niskog seruma kalij krv razinama. Polagani srčani ritam također može uzrokovati sindrom dugog QT. Oni koji pripadaju rizičnim skupinama trebaju dobro paziti na znakove upozorenja i, ako sumnjate, ugovoriti sastanak s liječnikom. Odgovarajući liječnik je kardiolog. Individualnu sliku simptoma liječe obiteljski liječnik i razni stručnjaci i specijalisti (poput neurologa ili fizioterapeuta).
Liječenje i terapija
Standardni tretman urođenog dugotrajnog QT sindroma je administraciju blokatora beta receptora. Oni su u stanju značajno smanjiti teške aritmije. Međutim, ako se sinkopa i dalje javlja, implantacija srčanog implantata Defibrilator (ICD) je poželjno. Implantacija bi se također trebala dogoditi nakon preživljenog srčanog zastoja. Ako je sindrom dugog QT uzrokovan uzimanjem određenih lijekova, treba odmah prekinuti s pokretačem. Za razliku od urođenog oblika, administraciju beta-blokatora nije poželjno zbog rizika od bradikardija, što zauzvrat povećava rizik od opasnosti po život srčane aritmije. Magnezij dodatak, s druge strane, smatra se provjerenim lijekom. Fizički stres smatra se problematičnim kod dugotrajnog QT sindroma. To je osobito istinito u slučaju iznenadnog početka ili prekida stres, kao i u slučaju kolebanja tlaka i hladan.
Outlook i prognoza
Ako se dugotrajni QT sindrom ne liječi, u većini slučajeva dovodi do kolapsa cirkulacije, gubitka svijesti i prerane smrti. Jer je opasno po život zdravlje razvoj, potrebno je akutno djelovanje. Intenzivna medicinska njega potrebna je kako bi se spriječile trajne štete i osigurao preživljavanje pogođene osobe. Već kod prvih nepravilnosti u srčanoj aktivnosti treba potražiti savjet s liječnikom. Ako se dijagnoza postavi u ranoj fazi, daljnji tijek bolesti značajno se poboljšava i povećava vjerojatnost preživljavanja. Pogođena osoba zahtijeva ugradnju a Defibrilator. To će dugoročno osigurati dovoljnu srčanu aktivnost i može regulirati ograničenja u srčanoj aktivnosti. Iako je kirurška intervencija povezana s rizicima, to je ipak rutinski postupak. Ako se ne pojave daljnje komplikacije, pacijent može nastaviti živjeti. Međutim, mentalno i tjelesno naprezanje moraju se prilagoditi mogućnostima organizma i moraju se smanjiti. U mnogim je slučajevima potrebno restrukturiranje svakodnevnog života kako ne bi došlo do poremećaja i faktori rizika su svedeni na minimum. Dugoročno gledano, pogođena osoba mora redovito pregledavati liječnika kako bi se nepravilnosti mogle otkriti i ispraviti u ranoj fazi. To može dovesti do emocionalnih stanja stresa. Uz to, lijek se mora primjenjivati od trenutka kada se koristi defibrilator. To je puno nuspojava.
Prevencija
Spriječiti srčane aritmije uzrokovane long-QT sindromom, bavljenje sportovima poput ronjenja, plivanje, surfanje, tenis, dizanje utega i Bodybuilding trebalo bi izbjegavati. Suprotno tome, umjerene tjelesne aktivnosti poput klizanje, hodanje ili trčanje smatraju se razumnim.
kontrola
Budući da se samoiscjeljenje ne može dogoditi kod dugotrajnog QT sindroma, pomoć nakon njege prvenstveno je usmjerena na ublažavanje postojećih simptoma. Pogođene osobe pate od teških bolesti bol u srcu i dalje doživljavaju uporno umor i malaksalost. Kao rezultat toga, u većini slučajeva ovise o pomoći iz svog socijalnog okruženja. Budući da je teret za sve uključene ponekad vrlo velik, to može dovesti do depresija i druge psihološke uzrujanosti. Stoga je poželjno potražiti stručnu, psihološku pomoć kako biste se lakše nosili s bolešću. Nježni način rada u svakodnevnom životu s mnogim fazama odmora može pomoći u nadoknađivanju trajno postojećeg, unutarnjeg nemira i eventualnih pritužbi na spavanje. Budući da daljnji tijek bolesti jako ovisi o vremenu dijagnoze, ne može se napraviti opće predviđanje. Osim toga, razmjena s drugim oboljelima od sindroma dugog QT-a može presresti vlastitu nemoć i promovirati samopouzdanije rješavanje situacije.
Evo što možete sami učiniti
U pravilu su mogućnosti samopomoći kod dugotrajnog QT sindroma ozbiljno ograničene. To je osobito slučaj ako sindrom ne pokreću određeni lijekovi već je posljedica bolesti srca. Međutim, ako se uzimanjem lijekova pokreće sindrom dugog QT-a, oni se moraju odmah prekinuti ili zamijeniti drugim lijekovima. Promjenu i prestanak uzimanja lijekova uvijek treba obaviti nakon savjetovanja s liječnikom. Nadalje, simptomi sindroma dugog QT-a mogu se smanjiti uzimanjem beta-blokatora. U tom bi slučaju pacijent trebao osigurati redovito uzimanje lijekova. Povećana magnezij unos također može pozitivno utjecati na tijek bolesti i ublažiti simptome. Magnezij može se provesti bilo kroz dodataka ili putem raznih namirnica, kao npr orašasto voće ili riba. Zbog sindroma dugog QT-a, pogođena osoba trebala bi se i dalje suzdržavati od teških fizičkih napora. To također uključuje suzdržavanje od napornih sportova. Iznad svega, napori ne bi trebali početi iznenada, jer to stvara nepotrebno opterećenje na srcu. Isto tako, pogođena osoba ne bi smjela provesti predugo u hladan i izbjegavajte kolebanja tlaka, koja se mogu dogoditi, na primjer, kada leteći ili ronjenje.
