Rijetka kalcifilaksa izrazita je kalcifikacija malih i sitnih koža arterije (Arteriole). stanje je obično uzrokovana teškim bubreg bolesti i hiperprodukcije sekundarne nefropatije izazvane paratiroidni hormon u paratireoidnim žlijezdama. Neliječena kalcifilaksa ima lošu prognozu i obično je popraćena bolnim ishemijskim plavkasto-crnim nekrotičnim koža flasteri i ulceracija u poodmakloj fazi.
Što je kalcifilaksa?
Rijetka kalcifilaksa, također poznata pod svrhovitim nazivom uremična kalcificirajuća arteriolopatija (UCA), zahvaća male i minutne arterije i Arteriole u izvjesnim koža regijama i ponekad u određenim organima. Stvaranje i oborine kalcijum-fosfat kristali se obično javljaju zbog ozbiljnih bubreg bolest sa bubrežna insuficijencija i hiperparatireoidizam uzrokovane ovom bolešću. Kristali se talože po mogućnosti na podlozi, srednjoj stijenci Arteriolei dovesti preprekama posuđe, tako da dolazi do značajnog smanjenja ponude kisik i hranjive tvari u zahvaćenim područjima kože. Čir na koži, upala, i bolno nekroza oblika, koji su uočljivi plavkasto-crnom diskoloracijom.
Uzroci
Kalcifilaksa predstavlja tipičnu sekundarnu bolest koja se razvija kao posljedica osnovne bolesti. U ovom je slučaju osnovna bolest obično teška nefropatija s jasnim znakovima bubrežna insuficijencija. To dovodi do oštećenja kalcijum i fosfat izlučivanje. The bubreg više ne može pretvoriti kalcidiol, preteču Vitamin D, u kalcitriol, aktivni oblik Vitamin D, u dovoljnoj mjeri. To rezultira Vitamin D nedostatak, što dovodi do neobuzdane sinteze paratiroidni hormon paratireoidnim žlijezdama. Visoka koncentracija of paratiroidni hormon uzrokuje patološki visoku koncentraciju fosfat (hiperfosfatemija) s istodobno vrlo niskom koncentracijom kalcijum (hipokalcemija) u krv serum. Povećane količine fosfata potječu iz kosti, koji kao rezultat postaju sve više demineralizirani - usporedivi s osteoporoza. Visok fosfat koncentracija u krv uzrokuje lagano zakiseljavanje (acidoza), što pospješuje stvaranje i taloženje kalcij-fosfata soli u zidovima arteriola i u potkožnom masno tkivo. U rijetkim slučajevima kalcifilaksa može nastati i zbog prekomjerne proizvodnje paratiroidnog hormona koji nije uzrokovan bubrežna insuficijencija, ili od ekstremnog predoziranja vitamin D. Također su zabilježeni slučajevi u kojima varfarinkoji sadržava droge su uzrokovali kalcifilaksiju kao nepoželjne nuspojave. Droge koji sadrži varfarin glumiti kao vitamin K antagonisti i služe kao antikoagulansi, između ostalih funkcija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Prvi znakovi bolesti prilično su nespecifični. Na primjer, postoji jak svrbež na zahvaćenim područjima kože. Kako bolest napreduje, na nedostatnim dijelovima kože razvijaju se plavičaste do plavkasto-crne nekrotične površine, koje mogu dovesti do teške bol. Ako se na prstima stvore nekrotična područja, oni se također mogu mumificirati, tj. Isušiti, a da se mrtvi dijelovi kože ne odvoje. U većini slučajeva kalcifilaksiju prate vrlo bolni čirevi.
Dijagnoza i tijek
Kada se sumnja na kalcifilaksiju, dijagnoza se prije svega sastoji u otkrivanju kalcifikacija arteriola i malih arterija na zahvaćenim područjima kože. Dokazi se obično mogu dobiti radiološki. U sumnjivim slučajevima dijagnoza ishemijskih procesa može se potkrijepiti histološkim pregledom. Laboratorijski nalazi uključuju vidljive razine kalcija i fosfata te koncentracije paratiroidnog hormona u serumu. Drugi dijagnostički smjer koristi se za otkrivanje i pokazivanje ozbiljne nefropatije s bubrežnom insuficijencijom. Budući da neki simptomi kalcifilaksije također nalikuju ishemijskoj bolesti iz drugih uzroka, važna je diferencijalno dijagnostička diferencijacija od drugih bolesti. Primjerice, stanja poput periferne arterijske okluzivne bolesti (bolest potkoljenice) trebala bi biti isključena. Moguća vaskularna oštećenja zbog dijabetes mellitus i vaskularni upala zbog autoimune bolesti također treba prethodno isključiti kao diferencijalnu dijagnozu. Ako je glavni uzročnik, hiperparatireoidizam se ne liječi, bolest je povezana s lošom prognozom. Lošu prognozu pogoršavaju često uočene bakterijske superinfekcije, koje se mogu pokazati otporne na liječenje zbog ishemije.
komplikacije
U većini slučajeva kalcifilaksa se dijagnosticira u kasnoj fazi, pa rano liječenje ove bolesti nije moguće. To se događa iz činjenice da u kalcifilaksiji ne postoje posebni specifični simptomi koji bi se mogli izravno povezati s ovom bolešću. Oboljela osoba pati od svrbeža koji se može razviti u različitim dijelovima tijela. Nadalje, ozbiljno bol također se javlja na ovim područjima. U pravilu su zahvaćeni uglavnom prsti, tako da kalcifilaksa dovodi do značajnih ograničenja u svakodnevnom životu. Na prstima nastaju čirevi koji također smanjuju estetiku pacijenta. Nije rijetko za autoimune bolesti da se pojave pored ovih pritužbi, što dovodi do ozbiljnih infekcija. Liječenje kalcifilaksije uvijek je uzročno, usmjereno prije svega na eliminacija osnovne bolesti. Međutim, ne može se univerzalno predvidjeti je li moguće potpuno izlječenje osnovne bolesti. Stoga u nekim slučajevima amputacija zahvaćenih područja potrebno je za potpuno ublažavanje simptoma. Hoće li se očekivani životni vijek smanjiti kalcifilaksijom također obično ovisi o osnovnoj bolesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se primijete jaki svrbež i drugi simptomi kalcifilaksije, preporučuje se posjet liječniku. Ako je tipična plavkasto-crna promjene na koži to se odmah mora razjasniti. Ozbiljno bol, suhoća i mrtva područja kože ukazuju na to da je kalcifikacija već daleko uznapredovala - u ovom slučaju treba odmah posjetiti najbližu bolnicu kako bi se simptomi razjasnili. Kalcifilaksa se može pouzdano otkriti poznatim dijagnostičkim metodama. Nakon toga je moguće ciljano liječenje. Od amputacija zahvaćenog ekstremiteta ponekad je jedina opcija ako se liječenje odgodi, bolest se mora dijagnosticirati što je ranije moguće, a zatim odmah liječiti. Pacijenti s postojećom nefropatijom ili hormonskim poremećajem posebno su izloženi riziku. Čini se da se kalcifikacija arterija ponavlja i nakon uzimanja određenih droge koji sadrži varfarin. Svatko tko pripada tim rizičnim skupinama trebao bi se obratiti svom obiteljskom liječniku kod prvih znakova kalcifilaksije. Ostali kontakti uključuju stručnjake za arterioskleroza i nekroza i hitne medicinske službe.
Liječenje i terapija
Jedan od najvažnijih terapijskih mjere je prevladati hiperparatireoidizam. Paratireoidni hormon koncentracija mora se vratiti na razinu unutar normalnog raspona kako bi se eliminirao glavni pokretač bolesti. Veziva za fosfate bez kalcija pogodna su za brzo smanjenje koncentracije kalcija i fosfata. U nekim slučajevima - posebno u dijaliza bolesnika - smanjenje krv razine se mogu postići putem dijaliza. Ako liječenje lijekovima ne pokaže trajni uspjeh, djelomično uklanjanje četiri paratireoidne žlijezde odgovorne za homeostatsku regulaciju kalcija uravnotežiti mogu se uzeti u obzir u iznimnim slučajevima. To je osobito naznačeno kada su paratireoidne žlijezde, koje se obično nalaze u blizini dva pola Štitnjača, uvelike su povećani i više ne reagiraju dovoljno snažno na homeostatske podražaje da bi smanjili lučenje paratireoidnog hormona. Pored terapijske mjere za normalizaciju kalcija i fosfata uravnotežiti, obično su potrebni tretmani zahvaćenih područja kože. Zbog ishemije postoji rizik od bakterijskih infekcija, koje je teško liječiti, jer npr. Sistemski djeluje antibiotici imaju samo ograničeni učinak zbog ishemije. U težim slučajevima jedina je mogućnost kirurško uklanjanje zahvaćenog tkiva. U ekstremnim slučajevima to može zahtijevati amputacija udova.
Outlook i prognoza
Prognoza kalcifilaksije je vrlo nepovoljna. Bolest je povezana s ozbiljnim komplikacijama. Uz to, pacijentov životni vijek je znatno smanjen. Smrtnost je kod ove bolesti izrazito visoka i doseže 80%. Loši izgledi posljedica su različitih unutarnji organi su uključeni u bolest. Njihova sposobnost funkcioniranja ozbiljno je ograničena kalcifilaksijom. Tek nešto manje od polovice svih pacijenata preživi prvu godinu nakon dijagnoze. U velikom broju slučajeva pacijenti koji trebaju dijaliza trpe septičke, kao i kardiovaskularne komplikacije koje rezultiraju smrću. Oboljeli imaju povećan rizik od bakterija superinfekcije, s kojim se organizam obično nije u stanju nositi. Višestruko zatajenje organa rezultira pacijentovom smrću. Ako se kalcifilaksa otkrije u ranoj fazi, moguće je smanjiti razinu kalcija u tijelu. To sprječava napredak kalcifikacije i smanjuje faktori rizika za pogoršanje zdravlje stanje. Ako liječnici istodobno uspijeju zaustaviti prekomjernu proizvodnju paratireoidnog hormona, izgledi za ublažavanje simptoma poboljšavaju se. Ipak, izgledi za izlječenje ovise o opsegu prisutne osnovne bolesti. U slučaju kronična bubrežna insuficijencija, prognoza se znatno pogoršava. Osim toga, tijelo se zbog oslabljenog stanja više ne može nositi s infekcijom rane zdravlje.
Prevencija
Budući da je kalcifilaksa sekundarna bolest koja je rezultat jedne ili više osnovnih bolesti, preventivna mjere uvijek mora težiti izbjegavanju osnovnih bolesti. Stoga se održavanje zdravih bubrega može smatrati najvažnijom preventivnom mjerom. Iznad svega, mora se osigurati da bubrezi mogu dovoljno aktivirati vitamin D pretvaranjem kalcidiola, neaktivnog prethodnika vitamina D, u kalcitriol, bioaktivni vitamin D. Budući da su bolesnici na dijalizi i oni koji pate od dijabetes mellitus su u povećanom riziku, preporučuje se da veću pozornost posvećuju početnim mogućim simptomima.
Što možete učiniti sami
Kalcifilaksija utječe na bubreg u njegovoj funkciji. Neizbježno, Nedostatak vitamina D javlja se u tijelu. Samopomoć je izvediva samo uz puno discipline i treba je raditi samo s terapija plan prilagođen svakodnevnom životu. Simptom također ometa paratireoidne žlijezde, uzrokujući oslobađanje visoke koncentracije fosfata dok kalcij apsorpcija je obuzdana. Stoga je imperativ održavati uravnoteženost s malo soli dijeta koji sadrži vitamin D i kalcij. Budući da je paralelno zahvaćen autoimuni sustav i raste osjetljivost na infekcije, oni imaju malo masnoća i vitaminima dijeta je presudan. Uz to treba popiti najmanje tri litre i loše navike poput pušenje, alkohol a zlouporabu droga treba prekinuti. Sve dok bubrezi i dalje samostalno rade svoj posao, pacijenti bi trebali pažljivo slijediti savjete kako si pomoći kako bi odgodili prijetnju dijalizom. To posebno vrijedi za dijabetes bolesnici sa melitusom koji pate od kalcifilaksije. U najgorem slučaju prijeti im smrt izoliranim dijelovima kože i zglobova, što rezultira amputacijom. Zbog fizičkih promjena i boli, depresija često se razvija, što se teško može prevladati samopomoći. Pogođene osobe ne bi se trebale bojati potražiti psihološku podršku.
