Hyde sindrom opisuje stečenu stenozu aortalni ventil povezane s angiodisplazijama gastrointestinalnog trakta. Istaknuti su debelo crijevo acendens (uzlazno debelo crijevo) i cekumi (slijepo crijevo). Mogu se predstaviti s gastrointestinalno krvarenje, dovodi do anemija (anemija).
Što je Hydeov sindrom?
Ovaj stanje je dobio ime po svom otkrivaču, američkom internisti Edwardu C. Hydeu, koji je prvi opisao ovaj sindrom 1958. Aterosklerotski procesi u srce ventili uzrokuju ovu stečenu stenozu aortalni ventil. Smične sile (brzina protoka) u krv potok na području suženog srce ventil uništava Von Willebrandov faktor. Ovaj je čimbenik medicinski izraz za glikoprotein koji je odgovoran za dvije važne funkcije u hemostaza. Inicira adheziju trombocita i aktivaciju trombocita (primarno krv zgrušavanje) i štiti faktor VIII (antihemofilni globulin A kao komponenta zgrušavanja krvi) od razgradnje proteina (proteoliza). Ovo oslabljeno krv uzroci zgrušavanja Willebrand-Jürgensov sindrom u sljedećem koraku, koji može uzrokovati tendenciju opsežnih hematoma, povećana prekomjerna krvarenja nakon ozljeda i kirurških zahvata tendencija krvarenja, produljena i povećana menstrualna krvarenja (menoragija (duga i jaka menstrualna krvarenja)) i zglobna krvarenja (hemartros). Ovaj stanje pripada području vaskularne medicine, vizeralne medicine, gerijatrije i kardiokirurgije.
Uzroci
Jednostavno objašnjeno, stječe se aortalni ventil stenoza u kombinaciji s krvarenjem iz uzlazne debelo crijevo uzrokovane neispravnom krvlju posuđe (angiodisplazija). Odnos između ove dvije kliničke slike koje su uzrokovane kalcifikacijom ili degeneracijom aortnog zaliska i krvarenjem iz debelo crijevo, još nije medicinski konačno razjašnjeno. Stenoza aortne valvule rezultira lijevom klijetkom hipertrofija (povećanje tkiva na miokarda od lijeva klijetka). Dispneja poput napadaja (otežano disanje), sinkopa (kolaps cirkulacije) i angina pektoris (grudi stezanje, torakalno bol, kardinalni simptom koronarne bolesti arterija bolest) javljaju. Krvarenja u gastrointestinalnom traktu (gastrointestinalnom traktu) mogu biti okultna (skrivena) ili mogu biti vidljiva prateća stolica (hematohezija). U prisutnosti angiodisplazije želudac, melena (neobično crne boje krvi) i hematemeza mogu se pojaviti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Nekoliko puta su i drugi liječnici osim Hydea ukazivali na važnost kliničkih nalaza i točnu povijest ovih kompliciranih patomehanizama, jer uzroci ovog sindroma nisu konačno utvrđeni. I Hyde su 1958. i njegovi kolege u sljedećim desetljećima više puta primijetili da liječe pacijente stenoza aortne valvule koji su istodobno patili od masovnih gastrointestinalno krvarenje. Liječnici su napravili korak dalje kad su otkrili da su gastrointestinalne angiodisplazije (vaskularne malformacije) uzrok tih krvarenja i da se više nisu javljale nakon zamjene aortne valvule. Krajem 1980-ih, dvije medicinske istraživačke skupine mogle su pokazati da su multimeri von Willebrandova faktora smanjeni u stečenim i urođenim stenozama aortne valvule. Von Willebrandov faktor je aminokiselinsko-proteinski monomer koji djeluje kao podjedinica koja dovodi do spajanja (polimerizacije, demerizacije) dviju molekule. Ova se podjedinica multimerizira u krvnoj plazmi i tvori veliki molekularni kompleks. Ovo je važno za pravilno hemostaza (hemostaza). Mnogi bolesnici s stenoza aortne valvule imaju smanjeni broj multimera visoke molekulske mase. Ovaj stanje javlja se u kombinaciji sa smanjenom adhezijom i agregacijom trombocita (trombocita) i poboljšava se zamjenom aortnog zaliska. Put do određene dijagnoze uključuje ehokardiografski pregled (sonografija - ultrazvuk od srce) i izvedba a kolonoskopija (kolonoskopija) za identificiranje vaskularnih malformacija.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Veliki multimeri obično se pojavljuju u zavojitom molekularnom obliku u krvnoj plazmi. Ako se pojačaju posmične sile u području visokokvalitetne stenoze aortnog ventila, ovo stanje uzrokuje konformacijske promjene. Određeno područje postaje dostupno plazemskoj proteazi ADAMTS13, koja reže multimernu molekulu. hemostaza važan je postupak za zaustavljanje krvarenja uzrokovanih vaskularnim ozljedama. Kada je ova hemostaza poremećena, dolazi do krvarenja iz angiodisplazija (vaskularnih malformacija) crijeva sluznica. Krv posuđe se anatomski mijenjaju zbog ove štete, omogućujući veće sile posmika (uvjeti protoka).
komplikacije
Zbog Hyde sindroma, u mnogim slučajevima pacijent pati od unutarnjeg krvarenja, a time može patiti i od njega anemija. Zbog bolesti na srcu, nerijetko pacijent može patiti i od srčanih problema, u kojima pacijent može umrijeti u najgorem slučaju. Iznenadna srčana smrt može se dogoditi i bez znakova upozorenja ili simptoma. Mnogi pacijenti osjećaju anksioznost ili napadi panike kao rezultat Hydeova sindroma, jer bi se ta iznenadna smrt mogla dogoditi neočekivano. U pravilu pate i mnogi oboljeli depresija i druge psihološke poremećaje zbog sindroma. Stoga nisu rijetke pojave da su tjelesne aktivnosti ozbiljno ograničene, što dodatno potiče razvoj sindroma. Hydeov se sindrom u pravilu može liječiti uz pomoć transfuzije krvi. Međutim, pacijent se ipak mora pregledati zbog krvarenja u tankog crijeva. U ovom slučaju nema komplikacija. Ako se Hydeov sindrom ne liječi, zastoj srca razvija se nakon otprilike pet godina, a pacijenti na kraju umiru. To enormno smanjuje očekivani životni vijek.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Posjet liječniku neophodan je čim se pokaže ponavljano krvarenje tijekom korištenja zahoda. Krv u stolici smatra se znakom upozorenja organizma. Crno obojena stolica ili krv u izmetu, liječnik bi trebao pažljivije pregledati. Oprez se savjetuje i u slučaju krvavih povraćanje. Ako kao uzrok nema kratkotrajnog fizičkog naprezanja, liječniku treba reći za zapažanja kako bi se mogao utvrditi uzrok. Osjećaj pritiska u gornjem dijelu tijela ili stezanje u grudi smatraju se neobičnim. Ako nelagoda potraje nekoliko dana ili tjedana, treba se obratiti liječniku. Ako se dogodi otežano disanje ili postoje prekidi u disanje, treba što prije konzultirati liječnika. U slučaju poremećaja svijesti ili nesvjestice, treba pozvati hitnog liječnika. Dok ne dođe hitni liječnik, prva pomoć mjere mora se poduzeti kako bi se osiguralo preživljavanje pogođene osobe. Budući da Hydeov sindrom prijeti prijevremenom smrću pacijenta, brzi posjet liječniku spasio je život. Kontrolni pregledi u slučaju pritužbi na srčanu aktivnost ili osjećaj slabosti, vrtoglavica ili se preporuča opća slabost. Ako pritužbe dovesti za daljnje psihološko oštećenje, terapija preporučuje se. Stoga se treba obratiti liječniku u slučaju depresivnih faza, poremećaji anksioznosti ili problema u ponašanju.
Liječenje i terapija
Nakon zamjene srčanih zalistaka, tendencija krvarenja nazaduje. Ostale terapijske mogućnosti uključuju transfuziju krvi, primjenu faktora III i desmopresin (antiduiretici - sintetska tvar za smanjenje izlučivanja mokraće), djelomična resekcija debelog crijeva (djelomično uklanjanje najdužeg dijela debelog crijeva). Ako se sumnja na angiodisplaziju u tankog crijeva, intraoperativna enteroskopija (endoskopski pregled) s dijafanoskopijom (fluoroskopija dijelova tijela pomoću izvora svjetlosti postavljenog na vrh) pokazuje se korisnom za vizualizaciju i liječenje odgovarajućih lezija. U mnogih je bolesnika stenoza aortne zaklopke u početku asimptomatska, jer imaju niski vršni gradijent sistoličkog tlaka, što otežava pronalazak bilo kakvih popratnih krvarenja u debelom crijevu u uvjetima Hydeova sindroma. Stoga ovo stanje zahtijeva redovite kontrolne preglede. Prosječna stopa preživljavanja neliječenih bolesnika s angina pectoris je oko pet godina, četiri godine nakon razvoja sinkope (cirkulacijski kolaps) i tri godine u slučaju zastoj srca. Zamjenom aortnog zaliska ne nestaju samo simptomi srca, već i gastrointestinalno krvarenje u gastrointestinalnom traktu.
Outlook i prognoza
Bez odgovarajuće medicinske njege, prognoza Hydeovog sindroma je nepovoljna. Pacijent doživljava pad elastičnosti, anemija i značajan gubitak kvalitete života. Teško je nositi se sa svakodnevnim životom i mnoge se aktivnosti ne mogu obavljati. U težim slučajevima postoji i rizik od prerane smrti. Ako se urođeni poremećaj liječi medicinski, ciljevi terapija su regulirati protok krvi i ublažiti sve simptome koji se pojave. U kirurškom postupku vrši se zamjena srčanog zaliska. Operacija je povezana s uobičajenim rizicima i nuspojavama. Ako se ne pojave komplikacije, pacijentova prognoza se poboljšava. Transfuzija krvi koristi se za regulaciju potrebne količine krvi dok se ne uspostavi normalna srčana aktivnost. Iako je dobar tretman rezultirao poboljšanjem zdravlje, ne javlja se potpuna sloboda od simptoma. Fizičke performanse smanjuju se za ostatak pacijentovog života. Pored toga, moraju se provoditi redoviti kontrolni pregledi kako bi se dokumentirale promjene i kako bi se moglo odmah reagirati u slučaju abnormalnosti. Općenito treba izbjegavati bavljenje sportom visokih performansi ili intenzivnim tjelesnim aktivnostima. Za dobru prognozu također treba obratiti pozornost na emocionalne nepravilnosti. Uporan psihološki stres može pokrenuti zdravlje problema u bilo kojem trenutku i pridonose pogoršanju stanja.
Prevencija
Prevencija u kliničkom smislu nije moguća jer ne postoji događaj ili parametar s prediktivnom vjerojatnošću. Budući da stenoza aortne zaklopke spada u opseg srčanih bolesti, zdrav način života uz odgovarajuće vježbanje može imati pozitivan učinak na cijeli organizam. Starije osobe koje više nisu fizički aktivne trebaju se baviti mekim sportovima poput nordijskog hodanja, jer hodanje ima pozitivan učinak na krv Cirkulacija a time i na uredan protok krvi. Pacijenti kojima je dijagnosticiran povećani gradijent tlaka preko aortnog zaliska trebali bi ograničiti tjelesnu aktivnost do operacije kako bi se izbjegla iznenadna srčana smrt.
Nastavak
U Hydeovom sindromu, vrlo malo mjere ili su pogođene osobe dostupne izravne mogućnosti praćenja. Također, budući da je riječ o prirođenoj bolesti, možda neće biti potpunog izlječenja ili samoizlječenja. Ako pogođena osoba želi imati djecu, genetsko savjetovanje također se može izvesti kako bi se spriječio povratak sindroma. Liječenje ove bolesti obično se vrši uzimanjem različitih lijekova. Uvijek se mora paziti da se lijek uzima pravilno i u ispravnoj dozi. U slučaju bilo kakvih neizvjesnosti ili pitanja, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. Budući da Hydeov sindrom također može imati negativan učinak na unutarnji organi, također bi se trebali provoditi redoviti pregledi unutarnjih organa, obraćajući posebnu pažnju na srce. U najgorem slučaju to može rezultirati zastoj srca ako se ne liječi, što može dovesti do smrti. Zdrav način života sa zdravim dijeta također može ublažiti simptome Hydeova sindroma i spriječiti daljnje komplikacije. U mnogim slučajevima vježbanje također može imati pozitivan učinak na tijek bolesti. Međutim, Hydeov sindrom može smanjiti životni vijek pogođene osobe.
Što možete učiniti sami
Nažalost, pogođene osobe s Hydeovim sindromom nemaju dostupne posebne mogućnosti samopomoći. U svakom je slučaju liječenje liječnika neophodno za ovaj sindrom kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili prerana smrt oboljele osobe. Ako pacijent već izgubi svijest zbog Hydeova sindroma i pati od zatajenja srca ili poremećaji cirkulacije, hitni liječnik mora se odmah pozvati ili bolnicu treba posjetiti izravno. Također se treba odmah obratiti liječniku u slučaju krvavog probava. Nadalje, zbog zatajenja srca pogođena osoba ne smije se baviti napornim sportovima ili aktivnostima kako ne bi nepotrebno naprezala srce. Zdrav način života sa zdravim dijeta također pozitivno utječe na tijek bolesti. Pogođena osoba također treba izbjegavati alkohol i nikotin. Međutim, lagani sportovi koji nisu posebno zahtjevni za Cirkulacija Da bi se izbjegla iznenadna srčana smrt, pacijenti s Hydeovim sindromom trebaju redovito posjetiti liječnika i obaviti preglede. Za bilo kakve psihološke simptome često su prikladni razgovori s drugim pogođenim osobama ili s prijateljima i poznanicima.
