Fowler-Christmas-Chappleov sindrom poremećaj je mokrenja koji je često povezan s policističnim jajnici i u pratnji zadržavanje mokraće. Hormonalni čimbenici vjerojatno leže u osnovi kompleksa simptoma, ali do sada taj odnos nije dokazan. Bez uzroka terapija trenutno je dostupno.
Što je Fowler-Christmas-Chappleov sindrom?
Pražnjenje mjehur naziva se i mikcija. Kad je mikcija povezana s nelagodom, može biti povezana s stanje nazvana disfunkcija mikcije. Fowler-Christmas-Chappleov sindrom spada u skupinu poremećaja mokrenja. Ovo je jedan od najčešćih uzroka zadržavanje mokraće. Ipak, zabilježeno je da je prevalencija manja od jednog slučaja na 1,000,000. Sindrom je prvi put opisala britanska liječnica Clare J. Fowler krajem 20. stoljeća. U njezinu čast, njezino je ime uključeno u oznaku kliničke slike. Međutim, kompleks simptoma ne treba miješati s Fowlerovim sindromom, koji se odnosi na bolest koja uključuje vaskularne promjene u mozak. Fowler-Christmas-Chappleov sindrom ponekad se na engleskom naziva Fowlerovim sindromom, što upućuje na laganu zbrku sa urođenim mozak bolest. Kao mjehur poremećaj pražnjenja, Fowler-Christmas-Chappleov sindrom pretežno pogađa mlade žene i često je povezan s tzv. sindroma policističnih jajnika.
Uzroci
U slučaju Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma, uzrok disfunkcije mikcije je poremećaj mjehur sfinkter. Još uvijek nije poznato kako se ovaj poremećaj razvija i što ga pokreće. Slučajevi su opisani kod 33 žene, od kojih je gotovo polovica imala i policistične jajnici. Budući da je kompleks simptoma do sada često bio izravno povezan s policističnim jajnici, znanstvenici pozivaju na nagađanja. Na primjer, sugerira da je stabilnost mišićne membrane oštećena u bolesnika sa sindromom. Ova nestabilnost mogla bi objasniti abnormalno ponašanje sfinktera mokraćnog mjehura i, istodobno, policističnih jajnika, ako se pretpostavlja da su hormonalne abnormalnosti primarni čimbenici oba simptoma. Da hormonska abnormalnost uzrokuje sindrom, također se predlaže s obzirom na prosječnu dob početka bolesti. Dakle, hormonska veza mogla bi objasniti zašto žene i prije menopauza prvenstveno su pogođeni sindromom.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Fowler-Christmas-Chappleov sindrom karakterizira niz kliničkih simptoma, koji su svi povezani s mikcijom. Najkarakterističniji simptom sindroma je zadržavanje mokraće. Oboljeli pacijenti također zadržavaju znatno više zaostalog urina nakon mikcije od prosjeka. Na elektromiogramu se uočava abnormalna mišićna aktivnost sfinktera mokraćnog mjehura. Oboljeli pacijenti ne pate od očite anatomske abnormalnosti ili neurološkog poremećaja. U nekim se slučajevima infekcije mokraćnog sustava češće javljaju u obliku komplikacija zbog zadržavanja mokraće i rezidualnog urina. Te infekcije karakterizira a spaljivanje osjećaj tijekom mokrenja. Pacijenti sa cistitis često misle da moraju mokriti bez ikakvog stvarnog nagona za mikturacijom. Ako su i pacijenti pogođeni policističnim jajnicima, u jajnicima su prisutne i višestruke ciste. Takve ciste mogu uzrokovati promjene ciklusa, a ako se ne liječe, mogu i uzrokovati neplodnost dugoročno.
Dijagnoza
Da bi se postavila dijagnoza za Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, prvo se moraju isključiti neurološki poremećaji mikcije. Diferencijalno, povećani kapacitet mjehura veći od jedne litre volumen također se mora isključiti. EMG je nezamjenjiv alat za dijagnozu sindroma, jer se njime može otkriti neobične aktivnosti sfinktera mokraćnog mjehura. Mišićna skupina oko mokraćnog sustava obično pokazuje iste abnormalnosti. Nenormalnosti u ponašanju mišića mogu se široko sažeti kao neobična kontraktilna ponašanja. Osim toga, ako su pored poremećaja mikcije prisutni policistični jajnici, laboratorijska dijagnostika mogu se izvoditi.Povisano ili granično visoko testosteron, androstenedione, dehidroepiandrosteron sulfat, TSH, AMH i prolaktin su pokazatelji policistične bolesti na laboratorijskim dijagnostičkim ispitivanjima, kao i povišeni LH /FSH količnik.
komplikacije
Kao rezultat ispraznjene disfunkcije, koja je kod Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma uzrokovana disfunkcijom sfinktera mokraćnog mjehura, česte su akutne infekcije mokraćnog sustava. U Dodatku, sindroma policističnih jajnika mogu biti prisutni u isto vrijeme. To je slučaj kod polovice pogođenih. Hormonski poremećaji mogu biti uzrok Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma kao i sve posljedice koje iz toga proizlaze. Ciste u jajnicima mogu dovesti kao posljedica cikličkih promjena. To može rezultirati neplodnost bez liječenja ili kirurške intervencije. Zadržavanje mokraće, što je tipično za Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, ostavlja u mokraćnom mjehuru više zaostalog urina nego obično. Rezultirajuće infekcije mjehura postaju češće. Pacijent pati od konstante nagon za mokrenjem. Može biti spaljivanje i povlačenjem prilikom mokrenja. Ako je akutni infekcija mokraćnih puteva prenosi se u Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, posljedice mogu biti dramatične. Dugotrajno infekcija mokraćnih puteva skreće pozornost na sebe kroz krv u mokraći ili gnojni iscjedak. U najgorem slučaju, infekcija mokraćnih puteva postaje kronična. Ovo može dovesti na skupljanje mokraćnog mjehura i nekrotično tkivo mjehura. Povremeno je primijećeno širenje infekcije na druge ženske organe. Uspon na patogeni mogu utjecati na bubrege. Moguća posljedica su bubrežni apscesi. Ovi pak mogu dovesti na životnu opasnost krv trovanje. U većini slučajeva takve komplikacije kod Fowler-Christmas-Chapple sindroma isključuju se pomnim medicinskim nadzorom.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Budući da se Fowler-Christmas-Chappleov sindrom može liječiti samo simptomatski i ne postoji samoizlječenje, u svim se slučajevima mora potražiti liječnika. Pogođene osobe zbog toga bi trebale potražiti liječničku pomoć stanje kad god dožive neobično ili poremećeno mokraćno ponašanje. U tom slučaju, velika količina zaostalog urina može ostati u mjehuru, tako da pogođena osoba osjeća nagon za mokrenjem opet nedugo nakon odlaska na zahod. Česte infekcije mokraćnog sustava ili mokraćnog mjehura također bi uvijek trebao pregledati liječnik u slučaju Fowler-Christmas-Chapple sindroma. Gorenje tijekom mokrenja također može biti simptom ove bolesti. Kod žena se također treba obratiti liječniku ako se stvaraju ciste na jajnicima. Promjene u menstrualnom ciklusu odn neplodnost također može ukazivati na Fowler-Christmas-Chappleov sindrom. U većini slučajeva pregled i dijagnoza ovog sindroma odvija se kod urologa. Ovaj urolog obično može započeti liječenje sindroma i ograničiti simptome pacijenta. Međutim, ne može se univerzalno predvidjeti hoće li to rezultirati potpuno pozitivnim tijekom bolesti.
Liječenje i terapija
Uzročno liječenje Fowler-Christmas-Chapple sindroma još uvijek ne postoji, jer osnovna uzročno-posljedična veza nije konačno utvrđena. Simptomatski terapija disfunkcije mikcije obično odgovara ili sakralnoj neurostimulaciji ili sakralnoj neuromodulaciji. Posljednji put od terapija povezan je sa stopom uspjeha do 70 posto. Ova povezanost vrijedi čak i za žene koje već dugo imaju simptome. Terapija uključuje stimuliranje živci mišića sfinktera mokraćnog mjehura u blizini leđna moždina. Nakon što se simptomi smanje na pola, stimulator se može ugraditi u pacijente. Ovaj se korak poduzima tek nakon što se neuromodulacija pokazala korisnom u pojedinačnim slučajevima. Terapija daleko ne djeluje u svim slučajevima i može uključivati operaciju ako se implantira. Međutim, drugi terapijski pristupi Fowler-Christmas-Chappleovom sindromu imali su daleko manje uspjeha. To vrijedi, na primjer, za hormonalnu manipulaciju ili terapiju lijekovima. Ako pacijent također pati od policističnih jajnika, liječenje poremećaja mikcije mora biti popraćeno liječenjem policističnih jajnika.mjere za liječenje ovog simptoma može varirati od propisivanja antiandrogenih kontracepcijskih pilula, prehrambenih promjena i pulsiranja administraciju GnRH na kirurško liječenje, poput informiranja o laparoskopskom laserskom bušenju jajnika.
Outlook i prognoza
Prognoza Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma mora se razmatrati na individualnoj osnovi. Neki pacijenti postižu oporavak tražeći liječenje i održavajući dobru prognozu. Ostali moraju očekivati doživotna oštećenja unatoč svim naporima. To je zbog činjenice da uzrok bolesti još nije dovoljno razjašnjen. U medicinskoj skrbi fokus je na ublažavanju postojećih simptoma, jer se protiv uzroka ne može boriti. U većine bolesnika može se postići oslobađanje od simptoma. Sakralno živci stimuliraju se u svojoj aktivnosti električnim impulsima. Stimulacija rezultira funkcionalnom aktivnošću mjehura i rektum stimulirajući se u dovoljnom stupnju. Ipak, oko trideset posto pogođenih ne doživljava dovoljno poboljšanja zdravlje s ovim oblikom terapije. Uz to, mnogi pacijenti tijekom života dobivaju povratak simptoma. Kao alternativa, kirurški zahvat nudi mogućnost implantacije. Operacija je povezana s uobičajenim rizicima i nuspojavama, a također ne dovodi do oporavka kod mnogih pacijenata. Liječenje lijekovima ili hormoni ima male šanse za uspjeh u izravnoj usporedbi. Prognoza je nepovoljna za oba terapijska pristupa. Ipak, to bi trebalo procijeniti na individualnoj osnovi, jer neki pacijenti doživljavaju poboljšanje zdravlje.
Prevencija
Iako se trenutno sumnja da su hormonski uzroci uzročni faktori za Fowler-Christmas-Chappleov sindrom, ta špekulacija do danas zapravo nije potvrđena. Iz tog razloga nema učinkovite preventivne mjere mjere trenutno su dostupni.
Nastavak
Poremećaj mokraćnog mjehura nazvan Fowler-Christmas-Chappleov sindrom prvenstveno pogađa mlade žene. To je zbog poremećaja u mišiću sfinktera mokraćnog mjehura. Što to pokreće nije jasno. Budući da se uz njih često javlja i Fowler-Christmas-Chappleov sindrom sindroma policističnih jajnika, možda će biti potrebno postoperativno praćenje. Međutim, najčešće se daljnje aktivnosti bave osiguravanjem da nema prijenosa klice na bubrege nakon akutnih infekcija mokraćnog sustava. Međutim, problem je što liječnici ne znaju točan uzrok poremećaja u sfinkteru mjehura. To jednako otežava preventivnu i daljnju njegu. Uz to, budući da se ovaj poremećaj mokrenja javlja relativno rijetko, nema mnogo interesa za istraživanje novih tretmana ili daljnjih mogućnosti. Ginekolog obično pruža naknadnu njegu bolesnicima s dodatnim sindromima policističnih jajnika. U ovoj je okolnosti neplodnost moguća kao rezultat Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma. Urolozi su, s druge strane, odgovorni za izravne i neizravne posljedice dugotrajnih infekcija mokraćnog sustava. Cilj daljnje njege je spriječiti nekrotizaciju tkiva mokraćnog mjehura, smanjenje mokraćnog mjehura ili začepljenje kronične infekcije začepljenog mokraćnog sustava. Praćenje je važno kod Fowler-Christmas-Chappleovog sindroma, jer u nekim slučajevima bubreg problemi, sepsa, ili infekcije ženskih reproduktivnih organa mogu nastati kao rezultat infekcija koje su se proširile ili uzdigle. Uska suradnja urologa i ginekologa bila bi poželjna kod Fowler-Christmas-Chapple sindroma.
Evo što možete sami učiniti
Fowler-Christmas-Chappleov sindrom pruža pacijentima malo mogućnosti za samopomoć. Ne dolazi do spontanog izlječenja, pa se ublažavanje simptoma može postići samo u suradnji s liječnikom. Ono što je korisno je mentalno potkrepljenje. Pacijent bi trebao razumjeti da nagon za mokrenjem i neuspjeh mokrenja ni na koji način nisu znakovi psihološkog poremećaja ili posljedica psihosomatike. U mnogim je slučajevima teško zadržati smirenost i smanjiti stres iskustvo. Međutim, upravo bi se to trebalo dogoditi. Sastav pred simptomima i otvoren pristup pritužbama pomaže smanjiti razdražljivost i iskusiti unutarnje opuštanje. Uz to se mogu primijeniti ciljani postupci koji doprinose jačanju mentalne moći ili harmoniji emocionalnog svijeta. Treba izbjegavati duge vožnje automobilom ili vlakom. Za unutarnju sigurnost korisno je ako uvijek postoji prilika za mokrenje u neposrednoj blizini. Ipak, sudjelovanje u društvenom životu važno je. Pacijent dodatno šteti svom zdravlje ako zbog bolesti više ne napušta vlastiti dom. Uz optimistični osnovni stav, kao i dovoljnu fleksibilnost, može se dogoditi reorganizacija svakodnevnog života tako da se razmjena s prijateljima i rođacima može odvijati kao i obično.
