Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest koža to je povezano s stvaranjem mjehura i čija se incidencija značajno povećava nakon 60. godine života. S približno 0.7 do 1.8 novih slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje, bulozni pemfigoid je rijetka bolest, iako se smatra najčešćom pojavom mjehurića autoimune dermatoze.
Što je bulozni pemfigoid?
Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest koža (autoimuna dermatoza) udružena sa subepidermalnim, turgidnim mjehurićima (bulama). Nerijetko hemoragični (što dovodi do krvarenja) mjehurići mogu se očitovati na pocrvenljenim (na eritemu) i zdravim koža. Posebno stvaraju mjehurići trbuh i intertrigini (uključujući aksile, fleksorske strane ekstremiteta, ingvinalnu regiju, glutealni nabor), dok oralno sluznica uglavnom nije uključen (u oko 20 posto). Bulozni pemfigoid često je povezan s određenim autoimune bolesti kao što ulcerozni kolitis, polimiozitisili kronični poliartritis, a u rijetkim slučajevima s malignim tumorima. Uz ispupčenje, čvrsti mjehurići koji se smatraju vodećim simptomom buloznog pemfigoida i koji se u nekim slučajevima mogu najavljivati svrbežom ili kožicama (urtikarija), piodermija (gnojna upala kože) mogu se razviti kao rezultat sekundarnog streptokoknog ili stafilokokna infekcija.
Uzroci
Bulozni pemfigoid predstavlja autoimunu bolest i u skladu s tim je poremećena regulacija imunološki sustav. U ovom slučaju, imunološki sustav proizvodi vlastito tijelo autoantitijela, tzv imunoglobulini G (IgG), koji su usmjereni protiv određenih proteini hemidesmosoma, staničnih komponenata stanična membrana koji osiguravaju vezu između epidermisa i bazalne membrane (sloj kože koji leži između epidermisa i dermisa ili dermisa). Makrofagi (smećarske stanice) i monociti (preteča makrofaga) uništavaju područja hemidesmozoma koja je pogrešno označena kao pogubna (zloćudna) autoantitijela, tako da adhezija (kohezija) između zahvaćenih slojeva kože više nije osigurana. To dovodi do zadržavanja tekućine i stvaranja mjehurića. Što točno uzrokuje ovu poremećaj regulacije nije jasno razumljivo. Poznato je da bulozni pemfigoid može izazvati droge kao što furosemid, diazepam, diuretici, ili ACE inhibitori, određeni maligni tumori (uključujući bronhijalne, prostata karcinom) i UV zračenje.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Bulozni pemfigoid prvenstveno se očituje uočljivim promjene na koži. Većina ljudi razvije crvenilo i crvenilo kvržica, od kojih su neki natečeni i jako svrbe. Nakon tjedana ili mjeseci, na tim se povišenjima razvijaju mali mjehurići. Oni se mogu pojaviti na pocrvenjeloj koži, ali se često šire i na zdrava područja kože. Obično su veličine nekoliko milimetara do dva centimetra i ispunjene bistrom, žućkastom tekućinom. Povremeno su mjehuri djelomično ispunjeni krv. Pokrov mjehurića tvori epiderma, zbog čega je bulozni pemfigoid obično vrlo otporan i ispupčen. Ako se otvori, na zahvaćenom mjestu obično se pojave površinski, blago krvari i uplakani nedostaci kože. Često crvenilo, oteklina, čvorići i oštećenja kože koegzistiraju i čine izgled kože karakterističan za bolest. The promjene na koži mogu se pojaviti na cijelom tijelu. Osobito se često stvaraju na trbuhu, pazuhu, preponama, unutarnjoj strani bedara i fleksorskim stranama ruku. U svakog petog bolesnika oralno sluznica or konjunktiva su pogođeni. Bolne erozije javljaju se u epizodama i često zarastaju same od sebe. U nedostatku liječenja, bulozni pemfigoid može trajati godinama.
Dijagnoza i tijek
Bulozni pemfigoid obično se može dijagnosticirati (oko 80 do 90 posto), uz vodeći klinički simptom (ispupčeni mjehurići), na temelju otkrivanja autoantitijela (IgG i njegov komplement C3) hemidesmosomima u lamini lucidi bazalne membrane (izravna imunofluorescencija) ili u serumu (neizravna imunofluorescencija) fluorescentnim anti-antitijela. Osim toga, u nekim je slučajevima povećana brzina sedimentacije eritrocita i periferna eozinofilija (povećana koncentracija eozinofilnih granulocita) ili drugo imunoglobulini (IgE) se mogu otkriti u serumu. Histološki (fino tkivo) infiltrati dermisa eozinofilnim i neutrofilnim granulocitima (određeni leukociti) kao i limfociti a mogu se otkriti i histiociti. Tehnike snimanja (grudi rendgen, abdominalna sonografija) i a krv mrlja se može koristiti za isključivanje tumora kao okidača. U većini slučajeva bulozni pemfigoid razvija se spontano i ima ponavljajući, recidivni tijek. Neliječeni bulozni pemfigoid je smrtonosan (fatalan) u 30 do 40 posto slučajeva.
komplikacije
Bulozni pemfigoid u pravilu značajno smanjuje kvalitetu života pacijenta. Na koži oboljele osobe postoji ozbiljna i vrlo neugodna nelagoda. Razvija se svrbež koji je povezan s crvenilom kože. Ako pacijent ogrebe kožu, svrbež se obično pojačava. Zbog nastalog gubitak apetita, također dolazi do snažnog gubitka kilograma, a time i često pothranjenost. Kao rezultat toga, pacijent se osjeća oslabljenim. Visoko groznica također se javlja. Samo liječenje provodi se uz pomoć antibiotici i imunosupresivi. To mogu dovesti do manjih nuspojava, ali one ovise o bolesnikovim zdravlje stanje. U većini slučajeva uzimanje lijeka rezultira pozitivnim tijekom bolesti. Međutim, oboljela osoba može razviti bolest kasnije u životu. Ako liječenje lijekovima nije uspješno, imunoglobulini može se primijeniti intravenozno. To u pravilu dovodi do pozitivnog tijeka bolesti. Daljnje komplikacije se ne javljaju. Očekivano trajanje života pacijenta također nije promijenjeno.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se primijeti svrbež, crvenilo kože ili karakteristični mjehurići na koži, treba obavijestiti liječnika. Pogotovo ako se simptomi povećavaju, najbolje je brzo se obratiti liječniku. To je osobito istinito ako simptomi značajno utječu na dobrobit. Preporučljivo je brzo razjasniti mogući bulozni pemfigoid prije nego što se pojave daljnje komplikacije. Svatko tko primijeti fizičku iscrpljenost i ponekad izolaciju od socijalnih kontakata kod rođaka, trebao bi to odmah riješiti. Uz podršku, posjet liječniku i naknadno liječenje često su lakši. Kožna bolest javlja se pretežno u starijih ljudi - uz preporučene rutinske preglede, u slučaju neobičnih simptoma treba odmah potražiti i liječnika. Ako se zapravo dijagnosticira bulozni pemfigoid, obično se može dobro liječiti. Budući da je droga terapija nosi određene rizike, vrijedi sljedeće: redovito se savjetujte sa svojim liječnikom. U slučaju ozbiljnih nuspojava, potrebno je dogovoriti sastanak s obiteljskim liječnikom. Ostali kontakti su dermatolog ili - u slučaju ozbiljnih simptoma - hitna medicinska služba.
Liječenje i terapija
U buloznom pemfigoidu, terapija sastoji se od lokalnog ili lokalnog kao i sistemskog liječenja mjere i usmjeren je na imunosupresiju smanjenjem sinteze autoantitijela uz upotrebu lijekova imunosupresivi ili steroidi. Terapijski mjere ovise o opsegu bolesti, dobi i postojećim osnovnim bolestima određene pogođene osobe, kao i o opsegu (lokaliziranom ili generaliziranom) i pokretaču kožne bolesti. Ako je, na primjer, pemfigoid uzrokovan lijekom, tvari koje izazivaju moraju se prekinuti ili u skladu s tim promijeniti. U slučaju blagog buloznog pemfigoida, u mnogim je slučajevima učinkovit lokalni glukokortikoid ili steroid dovoljan za liječenje. To se nanosi na zahvaćena područja kože u kombinaciji s antiseptikom masti or kreme kao što kliokinol krema, etakridin laktat mast i kadeksomer jod. U svim se slučajevima mjehurići otvaraju i probijaju prije lokalnog liječenja. Za sistemsko ili interno liječenje, oralno ili intravenozno glukokortikoidi se dodatno koriste u buloznim pemhigoidima umjerene težine, koji se kombiniraju s azatioprin a doza od kojih se tijekom sukcesivno (postupno) smanjuje terapija. Oralna primjena niacinamida (nikotinamida) i tetraciklin u kombinaciji s aktualnim glukokortikoidi smatra se jednako uspješnim, iako takva terapija djeluje na lokalne medijatore upale, a ne inhibira stvaranje protutijela. U izoliranim slučajevima, visokidoza koriste se kortikosteroidi, intravenozno infuzirani imunoglobulini ili plazmafereza, što obično nije potrebno u slučaju uobičajenog buloznog pemfigoida.
Outlook i prognoza
Kod ove bolesti većina bolesnika ovisi o cjeloživotnoj terapiji jer se bolest ne može liječiti uzročno. Ako se bolest javlja kao posljedica različitih pokretačkih tvari, one se moraju prekinuti radi ublažavanja simptoma. Pacijenti obično ovise o uzimanju lijekova i upotrebi različitih kreme i masti za poboljšanje kvalitete života i borbu protiv simptoma. Točno liječenje također jako ovisi o težini simptoma. Tijekom liječenja ne dolazi do određenih komplikacija i dolazi do ublažavanja simptoma. Ako se bolest ne liječi, simptomi ostaju i vrlo negativno utječu na kvalitetu života i svakodnevni život pacijenta. To rezultira ne samo ograničenjima u svakodnevnom životu, već često i psihološkim pritužbama ili razvojem depresija. Iz tog je razloga liječenje neophodno u svakom slučaju. Očekivani životni vijek pacijenta nije ograničen bolešću. U nekim slučajevima simptomi nestaju u starijoj dobi, iako ovaj tijek još nije u potpunosti razjašnjen.
Prevencija
Budući da se točni pokretači manifestacije buloznog pemfigoida nisu konačno razumljivi, to se ne može izravno spriječiti. Prema potrebi treba izbjegavati poznate potencijalne čimbenike koji mogu pospješiti razvoj pemfigoida (uključujući lijekove).
Nastavak
U većini slučajeva, nema specifičnih ili izravnih mjere ili su u ovom slučaju pogođene osobe dostupne opcije za naknadnu njegu. Oboljela osoba stoga prvenstveno ovisi o brzoj i, prije svega, ranoj dijagnozi i liječenju ove bolesti, tako da se mogu spriječiti daljnje komplikacije. Također nije moguće da se bolest izliječi sama od sebe, tako da je liječenje prijeko potrebno. Sam tretman obično se provodi uz pomoć lijekova. Treba ih uzimati redovito i u ispravnim dozama kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Uvijek treba prvo kontaktirati liječnika ako postoje pitanja ili ako je nešto nejasno, kako se ne bi pojavile daljnje žalbe. Nažalost, većina oboljelih od ove bolesti također ovisi o dijaliza. Često im je potrebna podrška i briga prijatelja i obitelji. Osjetljivi i brižni razgovori također su neophodni kako bi psihološke uzrujanosti ili depresija ne javljaju se. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li bolest dovesti do smanjenja očekivanog trajanja života. Daljnje mjere naknadne njege u ovom slučaju nisu moguće.
Što možete učiniti sami
Bulozni pemfigoid rijetka je autoimuna bolest kože koja prvenstveno pogađa osobe starije od 60 godina. Uzroci još nisu konačno utvrđeni, ali na primjer povezanost bolesti i određenih lijekova diuretici or ACE inhibitori, sumnja se. Ako pacijenti primijete simptome bolesti, svakako bi se trebali obratiti liječniku ili specijalističkoj klinici koja je specijalizirana za to autoimune bolesti što je prije moguće i obavijestite njihove kontakte o lijekovima koje uzimaju. Pacijenti obično pate od vrlo jakog svrbeža, koji obično liječi liječnik. Na odmoru ili u drugim iznimnim situacijama, antihistaminici, koji su dostupni bez recepta kao masti, tablete ili kapi u ljekarnama, također pomažu. Svrbež se često povećava s vrućinom. Mnogi pacijenti noću pate od posebno jakog svrbeža ispod pokrivača. Ovdje vam može pomoći zamjena uobičajenih prekrivača za lagane pokrivače od polarnog flisa. Ovaj je tekstil vrlo lagan i prozračan, tako da ne dolazi do nakupljanja topline. Ako se na tijelu pojave žuljevi, treba pripaziti da nosite široku odjeću i donje rublje s visokim postotkom prozračnih materijala poput pamuka ili bambusa. Ako se mjehurići pojave na dijelovima tijela koja se ne mogu pokriti odjećom, ovi promjene na koži često imaju unakazivajući učinak. Uz pomoć posebnog make-upa iz ljekarne ili kozmetika u trgovini, žuljevi se mogu vizualno sakriti.
