Bolesti srčanih mišića (kardiomiopatije): Terapija lijekovima

Terapijski ciljevi

  • Poboljšanje kvalitete života ili očekivanog trajanja.
  • Izbjegavanje komplikacija (npr. Zloćudni aritmogeni događaji / opasni po život srčane aritmije)).

Preporuke za terapiju

Dilatirana kardiomiopatija (DCM)

Ovo je abnormalno povećanje (širenje) srce mišića, posebno lijeva klijetka (srčana komora). Za terapiju:

  • Uzročna (uzročna) terapija:
    • kardiomiopatija uzrokovano s virusi može se liječiti s interferon (imunostimulacijski lijek) (vidi miokarditis u nastavku).
    • Kod autoimune bolesti s dokazanim auto-Ak protiv beta1-adrenergičnog receptora u miokardu (srčani mišić):
      • Imunadsorpcija (uklanjanje auto-Ak) ili.
      • Neutralizacija auto-Ak aptamerima (vezanje molekule).
      • Ako je potrebno, imunosupresivna terapija
    • In peripartum ("oko rođenja") kardiomiopatija: bromokriptin (zasad samo u studijama).
  • U prisutnosti srce neuspjeh (srčana insuficijencija): temeljen na smjernicama terapija (Pogledaj ispod srce neuspjeh *).
  • Za profilaksu trombembolije (preventivne mjere za sprečavanje tromboza/ vaskularna bolest kod koje a krv ugrušak (tromb) nastaje u posudi): Antikoagulanti (droge koji inhibiraju zgrušavanje krvi) u fibrilacija atrija (VHF) ili kada se otkriju intrakavitarni (smješteni u šupljini) trombi (krvni ugrušci).

* Napomena: Dobar odgovor na terapiju obično ukazuje samo na "remisiju"; nakon prekida terapije, recidiv se dogodio u 44% slučajeva (11 od 25 pacijenata) u roku od 6 mjeseci u jednoj studiji:

  • Smanjenje LVEF-a za> 10% i ispod 50%.
  • Povećanje LVEDV za> 10% i iznad normalne vrijednosti.
  • NT-proBNP se povećava za faktor dva i na> 400 ng / l
  • Klinički znakovi zastoj srca (srčana insuficijencija).

U kontrolnoj skupini, koja je nastavila primati liječenje, nije zabilježeno pogoršanje ni u jednog pacijenta na temelju četiri kriterija. Nakon toga, farmakoterapija bolesnika u kontrolnoj skupini također je sukcesivno prekinuta, što je rezultiralo time da se u sljedećih 6 mjeseci u 36% tih bolesnika također pogoršalo. Dakle, ukupno je 20 bolesnika (40%) od 50 pacijenata završilo s objektivibilnim pogoršanjem.

Hipertrofična (povećana) kardiomiopatija (HCM)

  • Terapija lijekovima za zatajenje srca (terapija zatajenja srca):
    • Beta-blokatori - Oprez: antagonisti kalcija i beta-blokatori ne smiju se primjenjivati ​​zajedno zbog rizika od AV bloka (atrioventrikularni blok; poremećaji uzrokovani poremećajima provođenja od atrija do klijetke)
    • U slučaju netolerancije beta-blokatora: ne-dihidropiridin-Putovanja kalcijum antagonisti (npr. verapamil, diltiazem).
  • In fibrilacija atrija (vidi dolje VHF): antikoagulanti.
  • Hipertrofična opstrukcija kardiomiopatija (HOCM).
    • Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je dokazana u ispitivanju faze III EXPLORER-HCM („probojna terapija“): mavacamten je smanjio hiperkontraktilnost s posljedičnim:
      • 65.0% pacijenata poboljšalo se za barem jednu klasu NYHA u usporedbi s 31.3% s placebo (p ˂ 0.0001)
      • Kvaliteta života i sposobnost vježbanja znatno su se povećali.
      • Opstrukcija (opstrukcija) izljevnog kanala lijeve klijetke (LVOT) značajno se smanjila.
      • Potpuna remisija dogodila se u gotovo trećini, tj. Nisu bili otkriveni klinički, radiološki ili drugi znakovi bolesti.
    • Sljedeći lijekovi su kontraindicirani (kontraindikacije):
      • Inotropne tvari (povećavaju kontraktilnu silu srca) kao što su digitalis i simpatomimetici.
      • Snažna sredstva za snižavanje naknadnog opterećenja (za rasterećenje srca) kao što su ACE inhibitori.
      • Nitrati (uzrokuju porast sistoličke stenoze (sužavanje)).

Restriktivna (ograničena) kardiomiopatija (RCM)

  • Rana terapija zatajenja srca (vidi tamo zbogTerapija) diureticima (sredstva za odvod); upozorenje: nema digitalisa!
  • Profilaksa tromboembolije

Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVCM)

  • Simptomatska terapija:

Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM)

Trudnoćna kardiomiopatija / peripartalna kardiomiopatija

  • Standardna terapija kao kod zatajenja srca
  • 5 mg bromokriptin tijekom 2 tjedna, zatim 2.5 mg tijekom 6 tjedana: nakon terapije, 7% svih sudionika i dalje je imalo ozbiljna ograničenja funkcije lijeve klijetke nakon šest mjeseci (<35%), a samo 3% je kasnije patilo od zatajenja srca

TTR-povezana sistemska amiloidoza (ATTR).

  • U studiji faze III (ATTR-ACT), tafamidis pokazalo se da značajno smanjuje rizik od smrtnosti kod pacijenata za 30%.
  • 2020: Komisija EU odobrila Tafamidis 61 mg za liječenje transtiretin amiloidoze s kardiomiopatijom (ATTR-CM). Lijek je indiciran za liječenje ATTR-CM u odraslih i divljeg i nasljednog oblika.