Terapijski ciljevi
- Poboljšanje kvalitete života ili očekivanog trajanja.
- Izbjegavanje komplikacija (npr. Zloćudni aritmogeni događaji / opasni po život srčane aritmije)).
Preporuke za terapiju
Dilatirana kardiomiopatija (DCM)
Ovo je abnormalno povećanje (širenje) srce mišića, posebno lijeva klijetka (srčana komora). Za terapiju:
- Uzročna (uzročna) terapija:
- kardiomiopatija uzrokovano s virusi može se liječiti s interferon (imunostimulacijski lijek) (vidi miokarditis u nastavku).
- Kod autoimune bolesti s dokazanim auto-Ak protiv beta1-adrenergičnog receptora u miokardu (srčani mišić):
- Imunadsorpcija (uklanjanje auto-Ak) ili.
- Neutralizacija auto-Ak aptamerima (vezanje molekule).
- Ako je potrebno, imunosupresivna terapija
- In peripartum ("oko rođenja") kardiomiopatija: bromokriptin (zasad samo u studijama).
- U prisutnosti srce neuspjeh (srčana insuficijencija): temeljen na smjernicama terapija (Pogledaj ispod srce neuspjeh *).
- Za profilaksu trombembolije (preventivne mjere za sprečavanje tromboza/ vaskularna bolest kod koje a krv ugrušak (tromb) nastaje u posudi): Antikoagulanti (droge koji inhibiraju zgrušavanje krvi) u fibrilacija atrija (VHF) ili kada se otkriju intrakavitarni (smješteni u šupljini) trombi (krvni ugrušci).
* Napomena: Dobar odgovor na terapiju obično ukazuje samo na "remisiju"; nakon prekida terapije, recidiv se dogodio u 44% slučajeva (11 od 25 pacijenata) u roku od 6 mjeseci u jednoj studiji:
- Smanjenje LVEF-a za> 10% i ispod 50%.
- Povećanje LVEDV za> 10% i iznad normalne vrijednosti.
- NT-proBNP se povećava za faktor dva i na> 400 ng / l
- Klinički znakovi zastoj srca (srčana insuficijencija).
U kontrolnoj skupini, koja je nastavila primati liječenje, nije zabilježeno pogoršanje ni u jednog pacijenta na temelju četiri kriterija. Nakon toga, farmakoterapija bolesnika u kontrolnoj skupini također je sukcesivno prekinuta, što je rezultiralo time da se u sljedećih 6 mjeseci u 36% tih bolesnika također pogoršalo. Dakle, ukupno je 20 bolesnika (40%) od 50 pacijenata završilo s objektivibilnim pogoršanjem.
Hipertrofična (povećana) kardiomiopatija (HCM)
- Terapija lijekovima za zatajenje srca (terapija zatajenja srca):
- Beta-blokatori - Oprez: antagonisti kalcija i beta-blokatori ne smiju se primjenjivati zajedno zbog rizika od AV bloka (atrioventrikularni blok; poremećaji uzrokovani poremećajima provođenja od atrija do klijetke)
- U slučaju netolerancije beta-blokatora: ne-dihidropiridin-Putovanja kalcijum antagonisti (npr. verapamil, diltiazem).
- In fibrilacija atrija (vidi dolje VHF): antikoagulanti.
- Hipertrofična opstrukcija kardiomiopatija (HOCM).
- Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je dokazana u ispitivanju faze III EXPLORER-HCM („probojna terapija“): mavacamten je smanjio hiperkontraktilnost s posljedičnim:
- 65.0% pacijenata poboljšalo se za barem jednu klasu NYHA u usporedbi s 31.3% s placebo (p ˂ 0.0001)
- Kvaliteta života i sposobnost vježbanja znatno su se povećali.
- Opstrukcija (opstrukcija) izljevnog kanala lijeve klijetke (LVOT) značajno se smanjila.
- Potpuna remisija dogodila se u gotovo trećini, tj. Nisu bili otkriveni klinički, radiološki ili drugi znakovi bolesti.
- Sljedeći lijekovi su kontraindicirani (kontraindikacije):
- Inotropne tvari (povećavaju kontraktilnu silu srca) kao što su digitalis i simpatomimetici.
- Snažna sredstva za snižavanje naknadnog opterećenja (za rasterećenje srca) kao što su ACE inhibitori.
- Nitrati (uzrokuju porast sistoličke stenoze (sužavanje)).
- Mavacamten (miozinski modulator): učinkovitost je dokazana u ispitivanju faze III EXPLORER-HCM („probojna terapija“): mavacamten je smanjio hiperkontraktilnost s posljedičnim:
Restriktivna (ograničena) kardiomiopatija (RCM)
- Rana terapija zatajenja srca (vidi tamo zbogTerapija) diureticima (sredstva za odvod); upozorenje: nema digitalisa!
- Profilaksa tromboembolije
Aritmogena kardiomiopatija desne komore (ARVCM)
- Simptomatska terapija:
- Liječenje aritmija (srčane aritmije) ili profilaksa.
- Beta bloker
Izolirana (ventrikularna) nekompakcijska kardiomiopatija (NCCM)
- Terapija of zastoj srca (vidi tamo zbogTerapija).
- Profilaksa trombembolije: antikoagulanti.
Trudnoćna kardiomiopatija / peripartalna kardiomiopatija
- Standardna terapija kao kod zatajenja srca
- 5 mg bromokriptin tijekom 2 tjedna, zatim 2.5 mg tijekom 6 tjedana: nakon terapije, 7% svih sudionika i dalje je imalo ozbiljna ograničenja funkcije lijeve klijetke nakon šest mjeseci (<35%), a samo 3% je kasnije patilo od zatajenja srca
TTR-povezana sistemska amiloidoza (ATTR).
- U studiji faze III (ATTR-ACT), tafamidis pokazalo se da značajno smanjuje rizik od smrtnosti kod pacijenata za 30%.
- 2020: Komisija EU odobrila Tafamidis 61 mg za liječenje transtiretin amiloidoze s kardiomiopatijom (ATTR-CM). Lijek je indiciran za liječenje ATTR-CM u odraslih i divljeg i nasljednog oblika.