Citoskelet se sastoji od dinamički varijabilne mreže od tri različita proteinska filamenta u citoplazmi stanica. Oni pružaju strukturu, snagai unutarnja pokretljivost (pokretljivost) stanice i organizacijskih unutarstaničnih entiteta kao što su organele i vezikule. U nekim slučajevima, filamenti izlaze iz stanice u obliku trepavica ili bičeva kako bi pomogli pokretljivosti stanica ili usmjerenom transportu stranih tijela.
Što je citoskelet?
Citoskelet ljudskih stanica sastoji se od tri različite klase proteinskih niti. Mikrofilamenti (aktinski filamenti), promjera 7 do 8 nanometara i sastoje se uglavnom od aktina proteini, služe za stabilizaciju vanjskog oblika i pokretljivosti stanice kao ukupne jedinice kao i unutarstaničnih struktura. U mišićnim stanicama aktinski filamenti omogućuju koordinirano stezanje mišića. Intermedijarni filamenti, koji su debeli oko 10 nanometara, također služe za osiguravanje mehaničkih svojstava snaga a strukturu do stanice. Nisu uključeni u pokretljivost stanica. Srednji filamenti sastavljeni su od različitih proteini i dimere bjelančevina koji se kombiniraju i tvore namotane snopove nalik na uže (tonofibrile) i izuzetno su otporne na kidanje. Intermedijarni filamenti mogu se međusobno podijeliti u najmanje 6 različitih vrsta s različitim zadacima. Treća klasa niti sastoji se od sitnih cijevi, mikrotubula s vanjskim promjerom od 25 nanometara. Oni se sastoje od polimera tubulinskih dimera i uglavnom su odgovorni za sve vrste unutarćelijske pokretljivosti i za pokretljivost samih stanica. Da bi podržali unutarnju pokretljivost stanica, mikrotubule mogu oblikovati stanične procese u obliku trepavica ili bičeva koji se šire izvan stanice. Umrežavanje mikrotubula obično se organizira od centromere i podložno je izuzetno dinamičnim promjenama.
Anatomija i struktura
Grupe supstanci mikrofilamenti, srednji filamenti (IF) i mikrotubuli (MT), koji su sve tri dodijeljeni citoskeletonu, gotovo su sveprisutni unutar citoplazme, a također i unutar jezgre. Osnovni gradivni blokovi ljudskih mikrofilamenata ili aktinskih niti sastoje se od 6 izoformnih aktina proteini, svaki se razlikuje samo za nekoliko aminokiseline. Monomerni aktinski protein (G-aktin) veže nukleotidni ATP i tvori duge molekularne lance aktinskih monomera, od kojih svaki odvaja fosfat skupina, od kojih se dvije kombiniraju i tvore spiralne aktinske filamente. Aktinski filamenti u glatkim i prugastim mišićima, u srčanom mišiću i nemuskularni aktinski filamenti međusobno se malo razlikuju. Nakupljanje i razgradnja aktinskih niti podložni su vrlo dinamičnim procesima i prilagođavaju se zahtjevima. Intermedijarni filamenti sastoje se od različitih strukturnih bjelančevina i postižu visoku vlačnost snaga na presjeku od oko 8 do 11 nanometara. Intermedijarni filamenti podijeljeni su u pet klasa: kiseli keratini, osnovni keratini, desminski tip, neurofilamenti i laminasti tip. Dok se keratini nalaze u epitelnim stanicama, filamenti tipa desmin nalaze se u glatkim i prugastim mišićnim stanicama te u stanicama srčanog mišića. Neurofilamenti, prisutni u gotovo svim neuronima, sastoje se od proteina kao što su internexin, nestin, NF-L, NF-M i drugi. Intermedijarni filamenti tipa Lamin nalaze se u svim jezgrama unutar nuklearne membrane u karioplazmi.
Funkcija i uloge
Funkcija i zadaci citoskeleta nikako nisu ograničeni na strukturni oblik i stabilnost stanica. Mikrofilamenti, smješteni uglavnom u retikularnim strukturama neposredno uz plazemsku membranu, stabiliziraju vanjski oblik stanica. Međutim, oni također stvaraju membranske izbočine poput pseudopodije. Motorni proteini, od kojih se sastoje mikrofilamenti u mišićnim stanicama, pružaju potrebno trudovi mišića. Najveća važnost za mehaničku čvrstoću stanica pridaje se vrlo rastezljivim srednjim nitima. Uz to, obavljaju i niz drugih funkcija. Keratinski filamenti epitelnih stanica neizravno su mehanički povezani jedni s drugima putem desmosoma, dajući koža tkivo dvodimenzionalnom, nalik matriksu, snagom. Preko intermedijarnih bjelančevina povezanih s filamentima (IFAP), IF su povezani s ostalim skupinama tvari citoskeleta, omogućuju određenu razmjenu informacija i mehaničku čvrstoću odgovarajuće tkivo. To rezultira uređenim strukturama unutar citoskeleta. Enzimi poput kinaza i fosfataza osiguravaju brzu montažu, preuređivanje i rastavljanje mreža. Različite vrste neurofilamenata stabiliziraju živčano tkivo. Lamini kontroliraju otapanje stanična membrana tijekom diobe stanice i njezine naknadne rekonstrukcije. Mikrotubule su odgovorne za zadatke kao što su kontrola transporta organela i vezikula unutar stanice i organiziranje kromosomi tijekom mitoze. U stanicama u kojima mikrotubule tvore mikrovili, cilije, bičevi ili bičevi, MT također pružaju pokretljivost za cijelu stanicu ili se bave uklanjanjem sluzi ili stranih tijela, kao što je u dušniku i vanjskim slušni kanal.
Bolesti
Poremećaji u metabolizmu citoskeleta mogu biti rezultat genetskih nedostataka ili toksina unesenih izvana. Jedna od najčešćih nasljednih bolesti povezanih s poremećajem u sintezi membranskog proteina za mišiće je Duchenneov tip mišićna distrofija. Genetski defekt rezultira neuspjehom u stvaranju distrofina, strukturnog proteina potrebnog u mišićnim vlaknima prugastih koštanih mišića. Bolest se javlja rano djetinjstvo s progresivnim tečajem. Mutirani keratini također mogu dovesti do ozbiljnih posljedica. ihtioza, takozvana bolest riblje ljuske, rezultira hiperkeratoza, neravnoteža između proizvodnje i pilinga kožne ljuske, zbog jedne ili više genetskih grešaka na kromosomu 12. ihtioza je najčešća, nasljedna bolest koža i zahtijeva intenzivan terapija, koji međutim mogu samo ublažiti simptome. Ostale genetske greške, koje dovesti na poremećaj metabolizma neurofilamenata, uzrokuju, na primjer, amiotrofna lateralna skleroza (ALS). Neki poznati mikotoksini (gljivični toksini), poput onih iz plijesni i muharica, remete metabolizam aktinskih niti. Kolhicini, toksin jesenski krokusi taksol, koji se ekstrahira iz stabala tise, koriste se posebno za tumor terapija. Oni ometaju metabolizam mikrotubula.
