Behcetova bolest ili turski. Behcetova bolest je recidivni progresivni imunološki poremećaj koji prvenstveno pogađa muškarce iz jugoistočne Azije i Turske koji imaju 30 godina i više. Glavni simptomi često se ponavljaju afte i posebno poremećaji očiju upala i gnoj akumulacija. Dostupno je nekoliko opcija za terapija, najvažnije je administraciju of kortizon.
Što je Behcetova bolest?
Behcetova bolest, reumatski poremećaj, utječe na imunološki sustav a javlja se u epizodama. Simptomi koji se mogu identificirati kao ova bolest opisani su još u davnim vremenima. Prvi se simptom često ponavljao afte na usnoj ili genitalnoj sluznica. U daljnjem, tada definitivnom tijeku simptoma, postoje bolesti očiju, posebno nakupine gnoj, koji se uglavnom javljaju u prednjoj očnoj komori, i upala šarenice. Rijetko su opisani reumatski simptomi kao što su koža crvenilo i čvorovi, nelagoda i upala od zglobova, arterijski vaskularni okluzijai upala od epididimis. Jako rijetko, mozak javlja se upala koja može dovesti do koordinacija poremećaji, glavobolje, spastičnost, i oslabljena svijest. Behcetova bolest može se javiti i u adolescenata i tada je monosimptomatska. Incidencija bolesti je manja od 1 na 100000.
Uzroci
Iako je bolest poznata od davnina, njezini uzroci i razlozi za skupljanje u Turskoj i jugoistočnoj Aziji do danas nisu rasvijetljeni. Međutim, iako postoje konkretna nagađanja o uzrocima, nije bilo moguće naći teorije na mjestima nastanka. Znanstvenici sumnjaju da je međusobno djelovanje genetske predispozicije i autoimune bolesti s bakterijskom ili virusnom upalom slabi tijelo i imunološki sustav do te mjere da dolazi do poremećene imunološke regulacije. Ovo bi stanje početak bolesti jer tijelu nedostaje sposobnost uklanjanja upale i gnoj nakupljanje samo od sebe.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Behcetova se bolest očituje malim, obično bolnim, koža zakrpe u usta i intimnih područja. Ovi afte mogu se pojaviti pojedinačno ili u većim skupinama, a izgledom se razlikuju. Izgledaju poput akne, vezikule ili opipljivi čvorići, povrijeđeni na dodir i uvijek su upaljeni. Nakon nekog vremena, koža područja ožiljak i koža se ljušti ljuskama. U većini slučajeva, pogođeni također primjećuju oštećenje zarastanje rana, a u slučaju ozljeda dolazi do sekundarnog krvarenja, curenja i infekcije. The promjene na koži često su u pratnji konjunktivitis. U ovom procesu, iris natekne, što rezultira suzenjem, svrbežom i crvenilom. Zbirke gnoja stvaraju se u prednjoj komori oka, koje na kraju puknu i isprazne se prema unutra ili prema van. U težim slučajevima pacijent oslijepi kao posljedica upale. Simptomi se obično podmuklo razvijaju i povećavaju težinu kako Behcetova bolest napreduje. Uz odgovarajući tretman, zdravlje problemi se povuku u roku od nekoliko dana ili tjedana. Ako se reumatska bolest ne liječi, može dovesti do ožiljaka, kronično bol i poremećaji imunološki sustav. Oboljeli se sve više osjećaju loše, a psihološke tegobe poput depresija ili se kao rezultat često razvijaju kompleksi inferiornosti.
Dijagnoza i tijek
Pogođene osobe s Behcetovom bolešću često se posavjetuju s liječnikom jer primijete iritantno zarastanje rana ponašanje u sebi. Ozlijeđena koža pokazuje se hiperaktivnom, a oko rane postoji jako crvenilo i mjehurići. Ovaj simptom također služi liječnicima koji su konzultirani kao glavni kriterij za rano otkrivanje Behcetove bolesti. Dijagnoza se potvrđuje takozvanim "testom mačjeg lakta". U tu svrhu liječnik ubrizga 0.5 ml fiziološke otopine u kožu lakta i promatra njezinu reakciju. Ako pacijent ima Behcetovu bolest, bujna koža reagira na injekciju stvaranjem čvorića i upalnih reakcija. Ako ovaj test potvrdi sumnju, krv moraju se provesti analize za daljnju dijagnozu kako bi se utvrdilo koliko imunoglobulina sadrži krv i kako je sastavljen. Behcetova bolest je a kronične bolesti koji napreduje u epizodama, u početku se očituju aftama, a kasnije raznim bolestima oka. Ako liječnik ne intervenira, reumatska bolest može dovesti do slijepilo ili ozbiljni upalni procesi u mozak.
komplikacije
Behcetova bolest uzrokuje razne simptome i komplikacije. Prvo i najvažnije, može doći do upale očiju, zbog čega se gnoj nakuplja u prednjoj očnoj komori. U većini slučajeva ta nakupina dovodi do problema s vidom i, u najgorem slučaju, do potpunog slijepilo. Koža postaje svrbežom i crvenilom, što znatno smanjuje kvalitetu života oboljele osobe. Većina se ljudi osjeća neugodno i često se srami tih simptoma. Behcetova bolest također može dovesti do smanjenog samopoštovanja ili kompleksa inferiornosti. Nerijetko se događa da pacijenti pate od psiholoških ograničenja ili depresija kao rezultat. Iscjeljenje rana također može biti ograničena Behcetovom bolešću, što rezultira češćim infekcijama. Behcetova se bolest može relativno dobro liječiti uz pomoć lijekova. U pravilu se ne javljaju posebne komplikacije. Međutim, u većini slučajeva pacijenti zahtijevaju dugotrajno liječenje. Isto tako, obično se ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe. Zbog oslabljenog imunološkog sustava pacijenti su osjetljiviji na razne bolesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Rizična skupina za bolest uključuje, posebno, muškarce starije od 30 godina čije je podrijetlo Tursko ili jugoistočno Azijsko. Trebali bi posjetiti liječnika čim pate od pojačanog razvoja afti. Bolna područja na desni ili sluznice u usta treba pregledati i liječiti. Ako se zahvaćena područja nastave širiti ili ako postoje daljnje pritužbe, treba posjetiti liječnika. Savjetuje se oprez u slučaju upale, svrbeža, otvoreno rane ili stvaranje gnoja. U težim slučajevima postoji rizik od krv trovanje s potencijalno smrtonosnim ishodom. Potrebna je konzultacija s liječnikom ako bol razvija se, rana se povećava ili je sterilna briga o rani ne može se zajamčiti. Ako oboljela osoba opetovano pati od različitih simptoma u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci, treba se obratiti liječniku. Ako se pojave mjehurići ili se pojave druge promjene u izgledu kože, to organizam smatra naznakom postojećih nepravilnosti. Opipljive kvržice, ljuskava koža ili bol na dodir treba predstaviti liječniku. Ako rane loše zarastati ili postoji neobično postoperativno krvarenje, potreban je liječnik. Ako postoje emocionalne ili mentalne abnormalnosti, također je potreban posjet liječnika. Liječnik bi trebao procijeniti depresivna raspoloženja ili abnormalnosti u ponašanju čim traju nesmanjeno nekoliko tjedana.
Liječenje i terapija
Jednom kada je dijagnoza Behcetove bolesti jasno postavljena, standardna terapija je pokrenut. U akutnoj fazi ovo se sastoji od administraciju of kortizon, bilo intravenozno ili u obliku tableta, ovisno o težini i individualnim potrebama pacijenta. Kortizon inhibira upale u tijelu i rast zahvaćenih stanica i na taj način može prekinuti ili oslabiti ciklus bolesti. U vrlo teškim slučajevima i epizodama koje se često ponavljaju, liječnik koji se liječi može se odlučiti za primjenu imunosupresivi dodatno ili alternativno. Oni smanjuju funkcije imunološkog sustava ograničavanjem rasta imunoloških stanica ili blokiranjem rasta DNA. Doziranje i učestalost administraciju ovise o težini bolesti. Ako ni kortizon terapija niti imunosupresivi ili su kombinacija oba pripravka učinkovita, terapije s infliksimab ili talidomid dostupni su u krajnjem slučaju. Infliksimab smatra se ključnim lijekom za reumatske bolesti. Talodomid je postao poznat pod imenima i negativnim iskustvima talidomida ili Softenona, ali u svom sadašnjem obliku i pod strogom sigurnosnom kontrolom obećava dobre izglede za izlječenje.
Prospekt i prognoza
Prognoza za Behcetovu bolest poboljšava se s povećanjem trajanja bolesti. Tečaj se može opisati kao valovit, s brojnim aftama u usta područje ili na genitalijama, a sve je rjeđe s povećanjem dobi. Štoviše, ako je zahvaćena samo koža, oboljeli nemaju niži životni vijek. Pritisak koji trpi može se pojačati psihološkim problemima koji nastaju zbog promjene na koži, koji se doživljavaju kao uznemirujuće. U rijetkim slučajevima, depresija dogodi, što inače pogoršava prognozu. Stopa smrtnosti od Behcetove bolesti veća je što se bolest prvi put pojavi. Osobito muškarci u adolescentnoj dobi, kao i mladi odrasli imaju mnogo veću stopu smrtnosti od svih ostalih pogođenih osoba. Aneurizme u plućnim arterijama povezane su s visokom stopom smrtnosti od oko jedne petine. Budući da im se rijetko dijagnosticira prije nego što stupe na snagu, prognoza je prema tome loša. Neuronalno zahvaćanje ili ulceracija probavni trakt ili drugi organi također pridonose povećanoj stopi smrtnosti. Međutim, s povećanjem dobi prognoza postaje povoljnija čak i u ovoj rizičnoj skupini jer bolest postaje neaktivnija. Nadalje, prognoza je loša ako su zahvaćene oči, jer otprilike 25 do 50 posto oboljelih oslijepi ili ozbiljno ošteti vid. Dobra medicinska njega to može spriječiti.
Prevencija
Budući da uzroci bolesti do danas nisu istraženi, nisu poznate metode prevencije. Međutim, pogođene osobe trebaju potražiti liječničku pomoć što je prije moguće i redovito kako bi se spriječilo ozbiljno napredovanje bolesti.
Nastavak
Terapijski cilj Behcetove bolesti je kontinuirano i, ako je moguće, potpuno suzbijanje autoimune upale krv posuđe. U svim slučajevima, aktivnost naizmjeničnih bljeskova i nestajanja znakova bolesti s vremenom se smanjuje. Ako je bolest teža, s upalom očiju, tromboza, i sudjelovanje živčani sustav ili gastrointestinalnog trakta, dugoročno praćenje protuupalno droge kao što infuzijama i tablete je potrebno. Ako pacijenti nemaju pritužbi barem dvije godine i ako su asimptomatski, u pojedinim se slučajevima prekidaju pripravci za smanjenje upalnih procesa ili imunosupresivne terapije. Međutim, često je teško staviti Behcetovu bolest pod kontrolu, jer vremenski tijek i težina recidiva nisu mjerljivi. Stoga je optimalna daljnja skrb važna kod autoimunih bolesnika vaskulitis, mjere za naknadnu njegu nakon faze akutne terapije imaju zadatak otkriti sekundarne simptome i pravovremeno prepoznati obnovljeni napad. Na temelju kliničkog izgleda, doze lijeka mogu se pojedinačno prilagoditi. Podrška mjere u praćenje Behcetove bolesti uključiti prehrambeni režim za stabiliziranje crijevna flora i ojačati krv posuđe. Redoviti pregledi, posebno kod dermatologa i oftalmologa, omogućuju rano otkrivanje promjene na koži ili upale oka, ali također daju pacijentima povjerenje u razjašnjavanje hitnih pitanja. Daljnje liječenje Behcetove bolesti važna je komponenta trajnog učvršćivanja uspjeha terapije i prilagođavanja individualnom tijeku bolesti.
Što možete učiniti sami
Budući da bolest napreduje u recidivima, teško je izdati patentni lijek za samopomoć. Mnogi pacijenti mogu živjeti dobro i podnošljivo s bolešću ako se propisani lijekovi uzimaju redovito. Za neke pacijente također postoje trenuci kada se mogu snaći bez ikakvih lijekova. Ako se dogodi ponovni recidiv, treba se obratiti liječniku kako bi propisao nešto za njegovo ublažavanje, jer je uz njega uvijek povezana jaka bol. Svatko tko pati od Behcetove bolesti trebao bi u svakom slučaju osigurati dovoljno odmora svom tijelu. Dovoljno sna i zdravo, uravnoteženo dijeta također će doprinijeti relativno stabilnom tijeku bolesti. Osim toga, oboljeli trebaju obratiti pažnju na redoviti način života kako bi nepotrebno poštedjeli svoje tijelo stres. Nadalje, pacijentima se savjetuje da se pridruže grupi za samopomoć ili terapijskoj skupini. Postoje i neki internetski forumi koji nude određenu anonimnost. Na taj način svatko može razmijeniti informacije s drugim oboljelima o temama o kojima možda ne bi trebalo raspravljati u službenoj grupi. Pomoć je čuti iskustva drugih u određenoj situaciji. To olakšava suočavanje sa vlastitim osjećajima i strahovima.
