Bazexov sindrom je bolest koža. Bazexov sindrom je rijedak i jedna je od paraneoplastičnih bolesti povezanih s poremećajima keratinizacije (medicinski izraz akrokeratoza). Bazexov sindrom javlja se zajedno s karcinomima lokaliziranim u gornjem dijelu dišni put kao i jednjak. Bazexov sindrom se ponekad razvija i na cervikalnom metastaze prema limfa čvorovi.
Što je Bazexov sindrom?
Neki liječnici Bazexov sindrom sinonimno nazivaju paraneopastičnom akrokeratozom ili akrokeratozom tipa Bazex. Pojam bolesti izveden je iz početnog opisivača bolesti. Bazex, dermatolog, prvi je put znanstveno opisao Bazexov sindrom 1965. godine. Treba obratiti pažnju na rizik zbrke Bazexovog sindroma s Bazexovim Dupre-Christolovim sindromom. Bazexov sindrom javlja se s procijenjenom prevalencijom 1: 1,100,000 150 61. Stoga je Bazexov sindrom izuzetno rijedak i medicinski je dijagnosticiran u otprilike XNUMX ljudi otkad je prvi put opisan. Statističke analize pokazuju skupnu pojavu Bazexovog sindroma u muškaraca nakon četvrtog desetljeća života. Prosječna dob na prvoj manifestaciji je XNUMX godina. Bazexov sindrom često se razvija na rukama, prstima, nokti, stopala i uši. Tipično koža lezije nastaju u simetričnom uzorku. Bazexov sindrom karakterizira psorijazapoput eritema (psorijaza) i u nekim se slučajevima može proširiti na noge, ruke ili trup.
Uzroci
Točni uzroci Bazexovog sindroma nisu dovoljno istraženi da bi se izvukli čvrsti zaključci o njegovoj etiologiji. Neki istraživači sugeriraju da je povećan rast koža kao rezultat karcinoma može biti iza razvoja lezije kože. Uz to, neki liječnici razmatraju unakrsnu reaktivnost antigena tumorskih i epidermalnih struktura.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Bazexov sindrom očituje se kao tipične lezije kože koje sliče psorijaza i imaju uglavnom simetričan oblik. Egzantemi su koncentrirani na određene dijelove tijela, na primjer, ruke, stopala i uši. The lezije kože pretežno oblik bez daljnjih simptoma. Histološka analiza lezije kože često daje prilično nespecifične rezultate, što ukazuje, na primjer, hiperkeratoza u suradnji s parakeratozom. U mnogih se bolesnika Bazexov sindrom dijagnosticira prije stvarnog karcinoma. To je često karcinom pločastih stanica u dišnom putu i jednjaku. Obično bolest započinje u području ušiju. Osim toga, karakteristični eritem često se razvija na mostu nos. Otprilike petina pacijenata pati od svrbeža kože zbog Bazexovog sindroma. Uz to se često javljaju onikodistrofije, subungualne hiperkeratoze i palmarne hiperkeratoze. U svakom slučaju, Bazexov sindrom povezan je s određenim karcinomima ili metastaze prema limfa čvorovi. Ponekad se Bazexov sindrom manifestira kao prvi simptom malignih tumora, pa ponekad ubrzava njihovu dijagnozu. Nenormalnosti kože povezane s Bazexovim sindromom nazaduju s uspjehom terapija karcinoma.
Dijagnoza i napredovanje
Dijagnoza Bazexovog sindroma započinje s pacijentovom povijest bolesti, koja se prvenstveno bavi simptomima i okolnostima pacijenta. Liječnik opće prakse pogodan je kao prva dodirna točka, ali osobu koja pati od Bazexovog sindroma obično uputi dermatologu. Tamo nakon razgovora s pacijentom slijede posebni pregledi lezija na koži. Specijalist koristi povećalo naočale za ispitivanje izmijenjenih područja kože i vađenje obrisanih mjesta koja se analiziraju u laboratoriju. To omogućuje postavljanje dijagnoze Bazex sindroma. U diferencijalna dijagnoza, psorijaza, mycosis fungoides, kožni kožni lupus eritematozus, đermatomitozei fotofobija, na primjer, mora se isključiti. Dijagnoza Bazexovog sindroma podrazumijeva naknadno temeljito ispitivanje dišnih putova i jednjaka. U mnogim slučajevima liječnik otkrije uzročni karcinom.
Kada treba ići liječniku?
Budući da Bazexov sindrom obično ne liječi sam sebe, uvijek se mora potražiti liječnika. U većini slučajeva pogođeni trebaju liječenje kada se simptomi pojave na koži. To može dovesti do crvenila ili svrbeža. Isto tako, nije neuobičajeno za disanje poteškoće ili druge pritužbe na plućima. Stoga, ako se na koži pojave respiratorne tegobe ili neobični simptomi, mora se obaviti pregled kod liječnika. U pravilu se to može učiniti kod dermatologa. U akutnim i hitnim hitnim slučajevima bolnica se također može kontaktirati zbog Bazexovog sindroma. Nadalje, Bazexov sindrom također može uzrokovati psorijazu na koži, a to može biti pogođeno svim dijelovima tijela. Iz tog razloga treba se obratiti liječniku za ove pritužbe ako se pojave bez posebnog razloga ili iznenada. U većini slučajeva moguće je ukloniti tumor, tako da nema daljnjih komplikacija, a također ni smanjenog životnog vijeka pacijenta.
komplikacije
Bazexov sindrom spada u skupinu paraneoplastičnih kožnih bolesti i zato ima karakteristične lezije kože. Akutni osip, koji je uglavnom simetričan, koncentriran je u pojedinačnim dijelovima tijela kao što su uši, stopala, šake i nokti. Bazexov sindrom je u svakom slučaju popratni simptom određenih metastaze ili karcinomi u limfa čvorovi i prvi simptom koji ukazuje na maligne tumore. Većina pacijenata pati od karcinoma lokaliziranih u gornjem dijelu dišni put i jednjaka. Ova bolest kože medicinski je dijagnosticirana u 150 pacijenata otkad je prvi put opisana 1965. Pacijenti su uglavnom muškarci i u četvrtom su desetljeću života. Pate od opsežne ili povremene keratinizacije kože povezane s psorijazom i ekcem. U mnogim su slučajevima povezane s tim kožnim komplikacijama Bowenova bolest. Ovo je karcinom koji pripada bijeloj koži Raka skupina. Ovaj karcinom obično se javlja kao karcinom pločastih stanica, što je drugi najčešći uzrok kože Raka. Ako se Bazexov sindrom otkrije i liječi na vrijeme, postoji pozitivna prognoza za pacijente. Simptomatsko i uzročno liječenje započinje s osnovnim karcinomom jednjaka i gornjeg dijela dišni put. Jednom kada se postigne terapijski uspjeh, karakteristične lezije kože nazaduju. Bez liječenja, Bazexov sindrom je fatalan zbog širenja karcinoma i malignih tumora.
Liječenje i terapija
Bazexov sindrom liječi se uzročno i simptomatski. Liječenje uzroka započinje temeljnim karcinomom jednjaka i respiratornog trakta. U mnogih su bolesnika karcinomi skvamoznih stanica prisutni na tim područjima. Čim njihov terapija je uspješan, promjene na koži tipične za Bazexov sindrom također se povlače. Istodobno, ponovna pojava promjene na koži ukazuje na rekurentne karcinome. Simptomatski terapija pristupi Bazexovog sindroma koncentriraju se uglavnom na administraciju aktivne tvari acitretin. Pacijenti primaju ovaj lijek pojedinačno ili u kombinaciji s UVA fototerapija. Ako je liječenje karcinoma pozitivno, promjene na koži obično postupno nestaju. S druge strane, abnormalnosti na nokti ponekad ne nazaduju.
Outlook i prognoza
Prognoza Bazexovog sindroma je povoljna uz odgovarajuću medicinsku njegu. Iako uzrok bolesti još nije na odgovarajući način rasvijetljen, liječnici su pronašli razne terapijske metode i lijekove koji dovesti na ublažavanje simptoma. Bez medicinskog tretmana postoje razni potporni lijekovi mjere koji imaju vrlo koristan utjecaj na tijek bolesti. Uključuju zdravu i uravnoteženu dijeta, razni lijekovi i opuštanje metode. Stres promiče se redukcija i organizam se opskrbljuje s dovoljno hranjivih tvari, tako da je stabilna imunološki sustav je izgrađena. Međutim, potpuni se oporavak rijetko postiže kada se koriste ove metode. U većini slučajeva potrebno je dodatno liječenje lijekovima kako bi se izliječili simptomi. Ovo se ne bavi uzrocima, već se bori protiv sekundarnih simptoma Bazex sindroma. Pacijent doživljava nazadovanje simptoma u roku od nekoliko tjedana, a u daljnjem tijeku obično nema simptoma. U rijetkim slučajevima tijek bolesti je nepovoljan.Bazexov sindrom može dovesti do stvaranja metastaza. Ovisno o dijagnozi Raka i najraniji mogući početak liječenja, postoji rizik od komplikacija, kašnjenja u zacjeljivanju ili značajnog pogoršanja stanja zdravlje. Bez liječenja, stvaranje metastaza može imati kobni tijek za pacijenta.
Prevencija
direktan mjere za sprječavanje Bazex sindroma još nisu poznati niti su adekvatno ispitani. U principu je prevencija Bazex sindroma moguća sprečavanjem razvoja uzročnih karcinoma. Međutim, čak ni njihova prevencija još nije dovoljno istražena. Na primjer, razvojna pozadina karcinoma skvamoznih stanica samo je djelomično razumljiva. Dok neki faktori rizika su poznati, većina patogeneze još uvijek nije jasna. Sam Bazexov sindrom u brojnim slučajevima služi kao važan pokazatelj prisutnosti malignog karcinoma u jednjaku i dišnim putovima. Budući da je mjesto tih karcinoma dobro poznato, njihova dijagnoza i liječenje često brzo slijede Bazexov sindrom.
Nastavak
Nakon stvarnog liječenja Bazexovog sindroma, pogođeni su na raspolaganju razni programi naknadne njege. To uključuje redovite preglede i terapijske rasprave, kao i mjere za poboljšanje kvalitete života. Moguće je da je karcinom doveo do ograničenja u sposobnosti kretanja, koja se moraju nadoknaditi tijekom fizioterapija. Druge posljedice također se moraju rješavati i otklanjati ciljanim koracima. Liječnici koji pomažu dolaze pacijentu da se pomiri s bolešću. Mogu ugovoriti kontakte sa savjetovalištima za rak, grupama za samopomoć i drugim kontaktima. Nutricionisti i sportske skupine također su uključeni u terapiju kao dio njege. Budući da Bazexov sindrom često ima pozitivan tijek, dugoročne mjere naknadne njege obično nisu potrebne. Prijelaz između liječenja raka i naknadne njege tekući je, s početnom potrebom za napretkom praćenje u kraćim intervalima. Ako se ne pojave komplikacije i nema znakova relapsa, intervali se mogu produžiti. Jednu do dvije godine nakon bolesti, poželjno je izmjenjivanje jednog pregleda godišnje, pod uvjetom da se ne pojave simptomi. Ako se pojave neki neobični simptomi, liječnik se mora što prije obratiti. Redovito pojašnjavanje neobičnih pritužbi također je potrebno između naknadnih sastanaka.
Evo što možete sami učiniti
Uz uobičajeni medicinski tretman, neke mjere samopomoći, home lijekova a alternativne metode liječenja ponekad pomažu kod Bazexovog sindroma. Prvo, međutim, zdrav i aktivan način života s dovoljno vježbanja, uravnotežen dijeta i dosta opuštanje a san se odnosi na pogođene. Razne dijete dodatno povećavaju opću dobrobit i poboljšavaju izgled kože, koja je obično ozbiljno pogođena Bazexovim sindromom. Za bolji izgled kože njegujte proizvode s Aloe vera, kamilica, lješnjak vještica or Sv. Ivana može se koristiti i u dogovoru s liječnikom. Prateći ovo, optičke promjene mogu se prikriti odabirom prikladne odjeće ili uz pomoć šminke. Dovoljna higijena tijela pomaže protiv mogućeg upala i ekcem na koži. Međutim, dugoročno se mora liječiti bolest koja leži u osnovi sindroma Bazex. Da bi ovo uspjelo, pogođeni bi se prije svega trebali pridržavati liječničkih savjeta i savjeta. Druge mjere kao što su posjet grupi za samopomoć ili razgovor s terapeutom mogu to popratiti. Preporučljivo je prethodno o svim mjerama samopomoći razgovarati s odgovornim liječnikom kako kasnije ne bi došlo do komplikacija.
