Mygosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) (sinonimi: kožna T-stanica limfoma (CLCL); kožni limfom; T-stanice ne-Hodgkinov limfom; Alibert-Bazinov sindrom; proliferativni limfom; ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) je kronična T-stanica limfoma (podskupina ne-Hodgkinovih limfoma) koja se prvenstveno manifestira na koža (kožni limfom).

Mycosis fungoides spada u primarne kožne limfome i u grupu kožnih limfoma T-stanica. Otprilike 70% kožnih limfoma T-stanica postoji kao primarni kožni limfomi.

Početna stanica za T-stanicu limfoma je T-stanica koja se izrodila, nastavlja se množiti i utječe na koža. Posljedično, to je tumorska bolest T limfociti. T stanice su dio imunološki sustav.

Bolest se javlja periferno (daleko od trupa tijela) i ima nizak stupanj malignosti (nizak nivo malignosti). ekcem formacije, u početku se smatralo da je bolest gljivična bolest (mikoza), što dovodi do ovog zavaravajućeg naziva.

Omjer spola: Proturječni podaci o spolu distribucija postoje u literaturi.

Vrhunac učestalosti: Bolest se javlja pretežno u drugoj polovici života, u dobi između 40 i 70 godina (srednja dob početka 55-60 godina).

Mycosis fungoides, iako najčešći zloćudni kožni limfom (2%), sam je po sebi vrlo rijetka bolest. Incidencija (učestalost novih slučajeva) je 0.3-0.5 slučajeva na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje.

Tok i prognoza: Mycosis fungoides napreduje u fazama. U prvoj fazi bolest se razvija vrlo sporo i u početku se prikazuje kao kronični pruritični egzantem (osip). Počinje fokalno (žarišno). Lijek je još uvijek moguć u prvoj fazi. Kako bolest napreduje, stupanj koža povećava se uključenost. Nova žarišta pojavljuju se opetovano, dok stara žarišta napreduju u izražavanju i težini (polimorfna slika). U poodmakloj fazi (stadij tumora) bolest brzo napreduje i zahvaća obližnju limfa čvorovi kao i unutarnji organi (slezena, jetra, pluća, CNS). Prognoza je tada loša. Međutim, terapijske mjere još uvijek mogu postići dugotrajnije remisije (trajno ublažavanje simptoma bolesti, ali bez postizanja oporavka).

Prosječni životni vijek nakon dijagnoze je 7-10 godina. Prognostički čimbenik je faza u dijagnozi.