Aorto-plućni prozor je urođeni defekt septuma. Ascendentna aorta i truncus pulmonalis povezani su unutar defekta uzrokujući plućnu hipertenzija, desnostranog naprezanja srca i nedovoljne ponude tkiva. Korekcija defekta aorto-plućne pregrade postiže se kirurškim odvajanjem povezanih posuđe.
Što je aorto-plućni prozor?
Uzlazna aorta odgovara početnom dijelu aorte koji proizlazi iz lijeva klijetka. Kranijalno se luk aorte povezuje s uzlaznom aortom. Truncus pulmonalis je trup plućnih arterija. Između ovog zajedničkog debla arteriae pulmonales i uzlazne aorte u zdravom tijelu postoji septalna odvojenost. U kongenitalnim malformacijama kao što je aorto-plućni prozor, ovo razdvajanje se ukida. Pojava je vaskularna malformacija poznata i kao defekt aorto-plućne pregrade. Defekti septuma su nepotpune okluzije srčane pregrade između lijeve i desne polovice srce. Krv miješa se kroz vezu između aorte i plućne arterija. Rezultat je poplava, koja obično uzrokuje oštećenje pluća. Ovisno o točnom mjestu i širenju vaskularnog defekta, liječnici razlikuju četiri različite varijante aorto-plućnog prozora.
Uzroci
Uzrok aorto-plućnog prozora obično su patohemodinamičke promjene u ductus arteriosus apertus. Ovaj stanje je jedan od urođenih srce nedostaci. Neposredno nakon rođenja, fiziološki, može postojati veza između aorte i truncus pulmonalis, ali to se zatvara tijekom prva dva dana života. Kašnjenje ili poremećaj ovog zatvaranja javlja se prvenstveno u nedonoščadi. Dakle, primarni uzrok okluzija poremećaj je vjerojatno kisik nedostatak ili eventualno povišena razina prostaglandina. Zajedno s aorto-plućnim prozorom, često postoje manifestacije kao što su prekinut luk aorte, defekt ventrikularne pregrade, defekt pretkomorske pregrade, maltacija desne plućne aorte ili tetralogija Fallota. Rijeđe je rezultat patoloških promjena poput transpozicije velikih arterija. Patofiziološki, u sustavu postoji približno peterostruki porast tlaka Cirkulacija u usporedbi s plućna cirkulacija zbog neispravne vaskularne odvojenosti. Kao rezultat, dolazi do značajnog povećanja krv protok do plućne posuđe.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pacijenti s defektom aorto-plućne pregrade pate od posljedica kao što je lijevi desni shunt s plućnim hipertenzija, desnostrano naprezanje srca i nedovoljna opskrba tkivom. Iz tog se razloga javljaju plućni simptomi poput dispneje ili tahipneje. Pacijenti tako pretjerano brzo dišu ili pate od izražene otežano disanja. Uz to niža dišni put posebno je podložan infekciji koja se očituje u ponovljenim infekcijama. Mnogi su pacijenti fizički oslabljeni, izgledaju umorno ili se brzo umaraju. Često se oboljeli znoje brže i ekstremnije od prosjeka. U nekim slučajevima oboljeli dobivaju nedovoljnu težinu, što dodatno pogoršava tjelesnu slabost. Uporni šant slijeva udesno povezan je s kroničnim volumen opterećenje u desnoj srce. Ovo dodatno opterećenje može rezultirati kompenzacijskim ekscentričnim miokardom hipertrofija, u kojem se tkivo desnog srčanog mišića raspada. Ova degradacija vodi udesno zastoj srca. Plućni hipertenzija je također među čestim komplikacijama kao dio vaskularne malformacije.
Dijagnoza i tijek
Liječnici obično postavljaju dijagnozu aorto-plućne fenestracije odmah nakon rođenja. Oboljela novorođenčad klinički su značajna zbog izražene otežano disanja i umora. Ova klinička slika potiče liječnika da naruči ehokardiograme. Uz to, radiografsko snimanje može se izvesti kako bi se vizualiziralo povećano krv protok kroz ment područje. rendgen obično pokazuje i manje ili više povećano srce u bolesnika s aorto-plućnim prozorom. EKG obično ne pokazuje dokaze o srčanim abnormalnostima. Budući da je aorto-plućni prozor u mnogim slučajevima samo jedna od nekoliko vaskularnih malformacija, kardiovaskularni sustav pregledava se relativno opsežno nakon dijagnoze. Što je ranije dijagnosticiran aorto-plućni prozor, to je bolja prognoza. Korektivni rezultati obično su zadovoljavajući. Stoga je dugoročna prognoza povoljna za pacijente.
komplikacije
Aorto-plućni prozor u većini slučajeva uzrokuje srčane komplikacije i nelagodu. Oni se uglavnom javljaju s desne strane, a mogu se i dogoditi dovesti do neadekvatne opskrbe tkivom. U mnogim slučajevima pacijent osjeća otežano disanje ili dispneju, što često može dovesti do napadi panike. Često je dišni put je vrlo osjetljiv na infekcije i druge bolesti, a pogođena osoba pati od općeg osjećaja bolesti. Zbog toga je svakodnevni život izuzetno ograničen i obavljanje fizičkih poslova obično nije moguće bez daljnjeg razgovora. Zbog simptoma srca, pacijenti pate od srčana insuficijencija i relativno brzo se umaraju. Zbog nedostatka dolazi i do povećanog pritiska u plućima. Liječenje bolesti obično je kirurškim zahvatom. Ako se to riješi rano, obično nema daljnjih komplikacija ili nelagode. U težim slučajevima, ment transplantacija također može biti potrebno. Međutim, ovaj se slučaj događa samo kada se bolest dijagnosticira kasno u odrasloj dobi. U tom se slučaju smrt može dogoditi i u najgorem slučaju ako transplantacija nije uspješna ili se ne može izvršiti dovoljno brzo.
Kada trebate otići liječniku?
Aorto-plućni prozor jedan je od prirođene srčane mane koji se obično pokazuju u novorođenčadi u prvih nekoliko dana nakon rođenja. Aorto-plućni prozor sastoji se od kratkog spoja između aorte i plućna cirkulacija, tako da mnogo viši sistolički krvni pritisak vrhunac sistemskog Cirkulacija se prenosi na plućna cirkulacija, uzrokujući očito plućna hipertenzija sa svim problemima koji se razvijaju. Na pitanje kada ići liječniku može se jednostavno odgovoriti, jer neliječeni aorto-plućni prozor obično ima nepovoljnu prognozu. Suprotno tome, to znači kirurško uklanjanje kratkog spoja između sistemskog i plućnog Cirkulacija što je prije moguće rezultirat će regresijom novonastalog sekundarnog oštećenja desnog srca i pluća. U pojedinačnim slučajevima u kojima je kratki spoj manje ozbiljan i urođen srčana mana nije primijećena, sekundarna oštećenja - posebno na plućima - razvijaju se vrlo sporo. Zabilježeni su slučajevi u kojima ment transplantacija postalo neophodno u odrasloj dobi. Kada se kod djece i adolescenata javljaju simptomi kao što su otežano disanje, povećana brzina disanja i brza umor, kao i velika osjetljivost na respiratorne infekcije, preporučuje se da se simptomi procijene kardiološki kako bi se isključila prisutnost srčanog ili krvožilnog sustava malformacija koja se mora što brže tretirati kako bi se spriječila nepovratna šteta.
Liječenje i terapija
Pacijenti s defektom aorto-plućne pregrade dobivaju pristup uzročnog liječenja. Umjesto rješavanja pojedinačnih simptoma, ispravlja se neadekvatno zatvaranje septuma i time primarni uzrok simptoma. Ova korekcija ekvivalentna je invazivnom zahvatu i stoga se odvija tijekom operacije. U pravilu, a stroj za srce i pluća koristi se u ovoj operaciji. Ovo je medicinski uređaj koji može na određeno vrijeme zamijeniti funkciju pumpanja srca i pluća. Tijekom operacije s stroj za srce i pluća, krv napušta tijelo kroz sustav cjevčica, kisikom se oksidira izvan tijela, a zatim se vraća u tijelo. U osnovi, tijekom operacije, kirurg odvaja posuđe i zatvara ih pomoću zakrpa. Ovisno o težini prisutnih vaskularnih malformacija, u tu su svrhu dostupne različite kirurške mogućnosti. Sve dok se operacija izvede što je prije moguće nakon stvarne dijagnoze, u većini slučajeva mogu se postići izvrsni rezultati. U rijetkim slučajevima srčana mana dijagnosticira se tek u odrasloj dobi. Zbog fiksne plućna hipertenzija, ljekovito liječenje nije moguće kod tako kasne dijagnoze. U ovom slučaju, pogođene osobe obično dobiju transplantaciju pluća.
Outlook i prognoza
Vaskularna malformacija aorte ima dobru prognozu ako se dijagnosticira rano. Budući da se dijagnosticira u većini slučajeva tijekom djetinjstvo, postoje dobre šanse za dobar oporavak nakon tretmana. U kirurškom se postupku korigira aorto-plućni prozor. Dolazi do trajnog ublažavanja simptoma i dijete se može otpustiti kao izliječeno u kratkom vremenu. U svakodnevnom životu pacijent tijekom sljedećih nekoliko godina često više ne primjećuje nikakva oštećenja. Ako se malformacije primijete tek u odrasloj dobi, često postoje razne pritužbe ili oštećenja. Iako se vaskularna malformacija također može u potpunosti ispraviti i izliječiti kod odraslih, pacijent pati od drugih stanja. Te posljedice neizmjerno utječu na oporavak pacijenta, što često dovodi do činjenice da oslobađanje od simptoma više nije moguće. U nekih pacijenata, transplantacija organa je potrebno za postizanje poboljšanja u zdravlje i dobrobiti. Kvaliteta života se nakon toga normalno opet poboljšava. Ipak, ne daje se cjelovit lijek. Uz to, proces ozdravljenja kasni i može potrajati nekoliko godina. Često su srce i pluća oslabljeni. Transplantacija organa povezan je s daljnjim komplikacijama i izazovima koje treba prevladati.
Prevencija
Aorto-plućni prozor se ne može aktivno spriječiti. Međutim stanje je ionako izuzetno rijedak fenomen, s malo slučajeva ili brojeva slučajeva.
Nastavak
U ovoj bolesti, pogođena osoba prvenstveno ovisi o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem kako bi se spriječile daljnje komplikacije ili moguća srčana smrt. Ako to ne rezultira liječenjem, javljaju se ozbiljne komplikacije koje mogu značajno zakomplicirati svakodnevni život oboljele osobe. Posebna naknadna njega mjere obično nisu dostupni pogođenoj osobi. Što se bolest ranije otkrije, to je bolji daljnji tijek bolesti. Općenito, osoba pogođena ovom bolešću treba obratiti pažnju na zdrav način života sa zdravim dijeta. Treba izbjegavati masnu ili vrlo slatku hranu, a sportske aktivnosti također mogu imati pozitivan učinak na tijek bolesti. Međutim, obično su potrebne kirurške intervencije. Nakon takve operacije, pogođena osoba treba se odmoriti i brinuti o svom tijelu. Vježbanje ili stresne aktivnosti nisu poželjne, tako da većina pacijenata ovisi o pomoći i njezi rodbine. Daljnji tijek i očekivano trajanje života pogođene osobe uvelike ovise o točnoj manifestaciji simptoma.
Što možete učiniti sami
Posebna priroda bolesti znači da preventivno mjere nemaju izravan utjecaj na tijek bolesti. Pacijenti stoga moraju više pažnje posvetiti svom općem stanju zdravlje. Rizik od ponovljenih respiratornih infekcija veći je nego u zdravih bolesnika. Ovdje je važno održavati a uravnotežiti između pretjerano opreznog ponašanja koje izbjegava stvarne ili opažene opasnosti (zarazno okruženje, hladan) i lagano zahtjevno naprezanje tijela (poticajna klima, najlakši sportovi poput hodanja na svježem zraku). Redovito vježbanje presudno je za podršku terapija mnogih bolesti. Budući da bolest često uzrokuje respiratorni poremećaj, aortopulmonalni prozor može kod pacijenta izazvati veliku tjeskobu i paniku. Anksioznosti se može suzbiti ciljanim respiratornim putem terapija. Meditativne vježbe, autosugestija, autogeni trening su korisni mjere za hitne slučajeve kada postane vitalno potisnuti rastuću paniku. Posebna vježbe disanja korisni su i kada postoji povećana potreba za kisik. Pacijenti kojima je dijagnosticiran aortopulmonalni prozor umor brzo; nužno je da se to razmotri u okolini.
