Kratak pregled
- Simptomi: Uglavnom simptomi visokog krvnog tlaka kao što su glavobolje, zujanje u ušima, smetnje vida, otežano disanje i smanjena učinkovitost
- Dijagnostika: Mjerenje krvnog tlaka, mjerenje kalija i natrija u krvi, određivanje razine aldosterona i renina, razne pretrage funkcije kore nadbubrežne žlijezde, slikovni postupci
- Uzroci: Uzrok je često povećanje kore nadbubrežne žlijezde, dobroćudni ili zloćudni tumor kore nadbubrežne žlijezde, vrlo rijetko je bolest nasljedna
- Liječenje: Liječenje ovisi o uzrocima. Često se koriste antagonisti hormona aldosterona i lijekovi za snižavanje krvnog tlaka, a kod tumora je nerijetko potrebna i operacija.
- Tijek bolesti: Tijek i prognoza ovise o uzroku i prije svega o tome koliko se dobro može kontrolirati krvni tlak i izbjeći sekundarne bolesti.
- Prevencija: Connov sindrom se ne može spriječiti jer su uzroci temeljnih promjena na bubrezima obično nepoznati.
Što je Connov sindrom?
Connov sindrom (primarni hiperaldosteronizam) je bolest nadbubrežnih žlijezda kod koje je krvni tlak trajno previsok (hipertenzija). Tu važnu ulogu ima aldosteron – jedan od hormona koji reguliraju koncentraciju soli poput natrija i kalija u krvi. U Connovom sindromu kora nadbubrežne žlijezde proizvodi previše aldosterona.
Primarni hiperaldosteronizam – vlastito stvaranje previše aldosterona u tijelu – prvi je opisao 1955. godine američki liječnik Jerome Conn. Dugo su vremena stručnjaci Connov sindrom smatrali vrlo rijetkom bolešću. Međutim, sada se smatra da je uzrok do deset posto svih slučajeva visokog krvnog tlaka. Međutim, dijagnoza nije laka, jer mnogi od oboljelih nemaju vidljivo niske razine kalija.
Connov sindrom je najčešći uzrok sekundarne hipertenzije – tj. slučajeva visokog krvnog tlaka koji su povezani s određenom osnovnom bolešću – i čini deset posto svih slučajeva. No, još uvijek je najčešća primarna hipertenzija, koja je uzrokovana nepovoljnim načinom života i nasljednim čimbenicima.
Koji su simptomi Connovog sindroma?
Glavni simptom Connovog sindroma je mjerljiv visoki krvni tlak. Primarni hiperaldosteronizam ne uzrokuje nužno uočljive simptome. Samo neki od oboljelih žale se na specifične simptome visokog krvnog tlaka kao što su
- Glavobolje
- Crveno i toplo lice
- zujanje u ušima
- krvarenja iz nosa
- Poremećaji vida
- Kratkoća daha
- Smanjene performanse
Mnogi pacijenti prijavljuju slabost mišića, grčeve, srčanu aritmiju, zatvor, povećanu žeđ (polidipsija) i učestalo mokrenje (poliurija).
Debljanje nije jedan od tipičnih simptoma Connova sindroma, iako to oboljeli često pretpostavljaju.
Kako se dijagnosticira Connov sindrom?
Connov sindrom obično počinje dijagnozom visokog krvnog tlaka. Nije neuobičajeno da se oboljeli liječe mjesecima ili godinama prije nego što liječnik dijagnosticira Connov sindrom. Ponekad se to može prepoznati po tome što je povišen krvni tlak teško kontrolirati raznim lijekovima.
Liječnici obično dijagnosticiraju primarni hiperaldosteronizam kada primijete nisku razinu kalija zbog tipičnih simptoma ili slučajno tijekom pretrage krvi. Otprilike jedna od deset osoba s Connovim sindromom ima manjak kalija (hipokalijemija). Kalij je mineral koji ispunjava mnoge važne zadaće u tijelu, uključujući mišiće, probavu i regulaciju srčanog ritma.
Kod Connova sindroma mijenjaju se i druge krvne vrijednosti: razina natrija raste, razina magnezija pada, a pH vrijednost krvi blago se pomiče u alkalno područje (alkaloza).
Liječnik koristi takozvani kvocijent aldosteron/renin kako bi usporedio te dvije vrijednosti. Vrijednost iznad 50 ukazuje na mogući Connov sindrom. Međutim, vrijednosti fluktuiraju i pod utjecajem su lijekova – uključujući lijekove za visoki krvni tlak kao što su diuretici, beta blokatori i ACE inhibitori – tako da je često potrebno nekoliko testova hormona kada se dijagnosticira Connov sindrom.
Za potvrdu dijagnoze Connovog sindroma može biti koristan test opterećenja fiziološkom otopinom. To uključuje mirno ležanje pacijenta oko četiri sata i primanje infuzije slane otopine tijekom tog vremena. Kod ljudi sa zdravom nadbubrežnom žlijezdom, ovo osigurava da tijelo smanjuje proizvodnju aldosterona i da se razina hormona smanjuje za pola, dok je kod Connova sindroma proizvodnja aldosterona jedva pogođena.
Ponekad liječnik ispituje učinak drugih djelatnih tvari na razinu aldosterona, na primjer testom supresije fludrokortizona i testom kaptoprila.
Test ortostaze također je koristan u potrazi za okidačem za Connov sindrom. U ovom testu liječnik mjeri kako se mijenjaju razine renina i aldosterona kada se pacijent odmara u krevetu ili nekoliko sati neprekidno provodi u uspravnom položaju (hodajući i stojeći). U slučaju povećanja nadbubrežne žlijezde, tijelo može bolje regulirati proizvodnju hormona nego u slučaju adenoma koji proizvodi aldosteron.
Uzroci i faktori rizika
Connov sindrom je uzrokovan poremećajem kore nadbubrežne žlijezde. Ovo je vanjski dio nadbubrežnih žlijezda, dva mala organa koji se nalaze na gornjim krajevima dva bubrega. Kora nadbubrežne žlijezde jedno je od najvažnijih mjesta proizvodnje raznih hormona, odnosno važnih signalnih tvari u tijelu. Između ostalog, proizvodi protuupalni i metabolički aktivan kortizol te razne spolne hormone – i aldosteron.
Aldosteron je odgovoran za regulaciju krvnog tlaka i ravnoteže vode u tijelu u suradnji s drugim hormonima - reninom i angiotenzinom. Liječnici stoga nazivaju i sustav renin-angiotenzin-aldosteron ili skraćeno RAAS.
Kako radi RAAS
Angiotenzin I se pretvara u angiotenzin II pomoću drugog enzima, angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE). To zauzvrat uzrokuje skupljanje krvnih žila, što povećava krvni tlak. U isto vrijeme, angiotenzin II stimulira koru nadbubrežne žlijezde na proizvodnju aldosterona. Aldosteron osigurava da više vode i natrija ostane u tijelu. To također povećava krvni tlak, jer se povećava volumen krvi u krvnim žilama. Kao rezultat toga, bubrezi su bolje opskrbljeni krvlju i otpuštaju manje renina.
Poremećaji kore nadbubrežne žlijezde
U Connovom sindromu, RAAS postaje neuravnotežen jer nadbubrežna žlijezda proizvodi previše aldosterona. Postoje različiti razlozi za to:
- Benigni tumor (adenom) kore nadbubrežne žlijezde, koji proizvodi aldosteron
- Bilateralno, blago povećanje nadbubrežnih žlijezda (bilateralna adrenalna hiperplazija)
- Jednostrano povećanje jedne nadbubrežne žlijezde (jednostrana hiperplazija)
- Maligni tumor (karcinom) kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron
Međutim, jednostrana hiperplazija i karcinom nadbubrežne žlijezde vrlo su rijetki uzroci Connova sindroma. Glavni uzroci su bilateralna hiperplazija nadbubrežne žlijezde i benigni adenom, a svaki čini nešto manje od 50 posto.
Obiteljski hiperaldosteronizam
liječenje
Liječenje Connovog sindroma ovisi o uzroku u svakom pojedinačnom slučaju:
U slučaju obostrane hiperplazije nadbubrežne žlijezde, tj. obostrano proširene kore nadbubrežne žlijezde, pomažu različiti lijekovi. Tu prije svega spada antagonist aldosterona spironolakton. Blokira "priključna mjesta" (receptore) za aldosteron i tako sprječava bubrege da izlučuju više kalija i zadržavaju natrij.
Time se također smanjuje volumen tekućine u krvnim žilama, razina kalija ostaje konstantna, a krvni tlak pada. Drugi antihipertenzivi također se mogu koristiti za stavljanje hipertenzije pod kontrolu.
Ako je Connov sindrom uzrokovan adenomom koji proizvodi aldosteron, liječnici operacijom uklanjaju tumor – obično zajedno s cijelom zahvaćenom nadbubrežnom žlijezdom. Ovaj postupak može izliječiti Connov sindrom, ali barem popravlja visoki krvni tlak. Kirurgija se također može savjetovati u slučajevima jednostrane hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde. U oba slučaja zdrava nadbubrežna žlijezda preuzima funkcije odstranjene nadbubrežne žlijezde.
U rijetkim slučajevima, obiteljski hiperaldosteronizam tipa I je okidač za Connov sindrom. U tom slučaju, hormon ACTH osigurava da kora nadbubrežne žlijezde proizvodi više aldosterona. Lijekovi slični kortizonu (glukokortikoidi) suzbijaju učinak ACTH kod tipa I; u tipu II, međutim, oni su neučinkoviti.
Tijek bolesti i prognoza
Tijek i prognoza Connova sindroma ovise o temeljnom uzroku, o tome koliko se dobro može liječiti i je li moguće dugoročno smanjiti krvni tlak na zdrave granice. Problem je u tome što Connov sindrom često ostaje neotkriven ako je razina kalija još uvijek unutar normalnog raspona. To je čest slučaj kod bilateralne nadbubrežne hiperplazije. Ispravna dijagnoza i liječenje značajno poboljšavaju tijek i prognozu. Pod određenim okolnostima, Connov sindrom se čak može izliječiti kirurškim zahvatom.
Najveći problem kod Connova sindroma nije sama bolest kore nadbubrežne žlijezde, već posljedična oštećenja koja proizlaze iz tijeka bolesti: rizik od kardiovaskularnih bolesti poput arterioskleroze, srčanog i moždanog udara, kao i oštećenja oka i bubrega, povećava se. Liječenje je stoga važno za Connov sindrom.
Prevencija
Connov sindrom se ne može spriječiti jer su uzroci temeljnih promjena na bubrezima obično nepoznati.
