Amiloidoza se odnosi na patološko nakupljanje proteini u prostorima između stanica. Amiloidoza sama po sebi nije bolest; nego su uzrokovane razne bolesti. Amiloidoza se može otkriti samo citološkim ispitivanjem uzorka tkiva. Utječe na gotovo isključivo starije pacijente oko 65. godine života. Amiloidoza se samo osnovno liječi i fatalna je oko 24 mjeseca nakon početka.
Što je amiloidoza?
Amiloidoza se odnosi na abnormalno nakupljanje proteini u prostorima između stanica, kao što su lizozim. Amiloidoza je poremećaj metabolizma proteina. Određeni protein (npr. Imunoglobulin, cistatin ili lizozim) ne može se razgraditi ili se nedovoljno razgrađuje kod pacijenta koji pati od amiloidoze. Kao rezultat, protein se akumulira u međustaničnim prostorima različitih organa - poput jetra, bubreg or srce - i narušava aktivnost organa. Amiloidoza postaje vidljiva u obliku različitih bolesti koje pacijent razvija. Tu spadaju, na primjer, abnormalno uvećani jetra, upaljena srce mišić, nespecifičan bubrežna insuficijencija ili Raka od koštana srž (multipli mijelom). Ponekad nakupljanje proteini javlja se u nekoliko organa istovremeno, tako da nekoliko organa oboli ili otkaže (zatajenje više organa).
Uzroci
Uzroci amiloidoze leže u poremećaju metabolizma proteina. Proteini su obično prisutni u krv serum u otopljenom obliku. Ako se protein ne otopi ili razgradi, prisutan je u previsokom a koncentracija. Ako se ne može izlučiti, protein se nakuplja u međustaničnim prostorima. Tamo ga napada enzimi; kao rezultat toga nastaju dugi aminokiselinski lanci koji postaju vidljivi kao mala vlakna pod mikroskopom. Vlakna se ne mogu otopiti i razgraditi. Kao rezultat, organ je uništen do točke potpune funkcionalne nesposobnosti. Do danas nije bilo moguće utvrditi koji pacijenti imaju tendenciju razviti amiloidozu; prema trenutnim istraživanjima pretpostavlja se genetska predispozicija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U najgorem slučaju, amiloidoza može dovesti do smrti pogođene osobe. Žalbe su u ovom slučaju također relativno ozbiljne i iz tog bi razloga trebale biti riješene u ranoj fazi. Pacijenti u pravilu pate od teške bolesti srčana insuficijencija. Rezultat je trajan umor i iscrpljenost. Sposobnost pacijenta da se nosi stres je također u velikoj mjeri smanjena amiloidozom. Kako bolest napreduje, dovodi do poremećaja u srce ritam, a i sam otkucaji srca također se mogu promijeniti. Čak i lagane aktivnosti mogu se činiti vrlo napornim za pacijenta, tako da mogu postojati ograničenja u svakodnevnom životu. Zbog ovih ograničenja pate i mnoge pogođene osobe depresija ili druge psihološke uzrujanosti. Amiloidoza također može dovesti do demencija. U ovom su slučaju pogođene osobe često ovisne o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu, a kvaliteta života značajno se smanjuje. Ukočenost srčanih mišića također smanjuje životni vijek pogođene osobe. Rizik od a srčani napad or udar također se značajno povećava zbog amiloidoze. Bol u području srca također može izazvati napadaj panike ili strah od smrti.
Dijagnoza i tijek
Dijagnoza se može postaviti samo citološkim pregledom. Ako su tipične sekundarne bolesti - poput povećane jetra, srčane aritmije, ili bubrežna insuficijencija - ako se dogodi, liječnik bi trebao razmotriti amiloidozu i provesti odgovarajući laboratorijski pregled. U tu svrhu uzorak tkiva (biopsija) uzima se iz zahvaćenog organa i zatim se mikroskopski pregledava. Amiloidoza je vidljiva na temelju mikroskopski vidljivih struktura nalik nitima između stanica. Uzorak tkiva obojen je bojom Congo red. Pod polariziranom svjetlošću vidljiva je zelenkasta boja međućelijskih prostora. Informacije o distribucija amiloidoze može se dobiti putem scintigrafija, U scintigrafijadana je radioaktivna tvar koja se može vezati za amiloidozu i učiniti je vidljivom. Sama amiloidoza pacijenta ne primjećuje. Međutim, kako amiloidoza napreduje - naslage se relativno brzo šire - jasno su vidljive posljedice koje masovno smanjuju kvalitetu života. Ovisno o toku, javlja se insuficijencija organa ili zatajenje organa. Amiloidoza je kobna - otprilike 24 mjeseca nakon prve pojave jedan ili više organa više nisu funkcionalni.
komplikacije
Rijetko se javlja, amiloidoza masovno ometa i mijenja tjelesne bjelančevine uravnotežiti. Kao rezultat netopivog taloga, posuđe, živcii kosti su napadnuti. The antitijela više se ne može slomiti. Ako se simptom pojavi, može dovesti na kronične upalne epizode kao sistemsku varijantu, kao i poprimiti životno opasne razmjere. Amiloidoza nije izlječiva, ali se može posebno liječiti. Rano dijagnosticiranje pomaže u smanjenju rizika od komplikacija. To pacijenta maksimalno štedi od mogućeg pogoršanja funkcije organa i živci. Amiloidoza se javlja podmuklo. Ako pokazuje simptome povezane s organima, funkcija organa možda je već toliko oštećena da zahtijeva transplantacija. Da bi dijagnoza bila učinkovita, uzima se u obzir metoda probira ili uzorak tkiva. Nakon toga slijedi tipkanje simptoma. Zbog bogatstva varijacija u bolesti, ovaj se postupak mora provoditi vrlo pažljivo. Tek kad se utvrdi oštećeni protein, uspostavlja se plan liječenja. Kemoterapija u kontekstu lijekova pokazao se uspješnom metodom liječenja. Pod određenim okolnostima, pacijent može biti pogođen umor, iscrpljenost i želudac uzrujan zbog administraciju lijekova. Stoga ovaj oblik terapija strogo se evidentira pod liječničkim nadzorom. Kao pacijent je važno održavati a dijeta što manje soli kako bi se ograničile daljnje sekundarne komplikacije.
Kada trebate otići liječniku?
Amiloidoza uvijek zahtijeva liječenje. Stoga, ako se pojave očiti znakovi bolesti, mora se brzo potražiti liječnika. Tada može utvrditi je li prisutna amiloidoza i započeti odgovarajuće liječenje. Pacijenti s kroničnim infekcijama i upalama poput artritis or tuberkuloza, kao i dugotrajni pacijenti dijaliza i određeni oblici koštana srž Raka (npr. multipli mijelom), posebno su izloženi riziku i trebaju se odmah obratiti odgovarajućem liječniku ako se sumnja na amiloidozu. To se posebno odnosi na starije pacijente starije od 40 godina. Ako primijete rastući osjećaj slabosti i gubitka težine, posjet liječniku je nužan. Budući da je organizam već oslabljen osnovnom bolešću, amiloidoza se mora odmah liječiti. Ako su u obitelji poznati slučajevi nasljedne amiloidoze, preporučuje se liječnički savjet kod prvih znakova bolesti. Najkasnije, ako promjene na koži poput modrica i oteklina, srčane aritmije i javljaju se poteškoće s gutanjem, potrebno je potražiti liječnika kod amiloidoze.
Liječenje i terapija
Amiloidoza se može liječiti samo u ograničenoj mjeri. Međutim, dostupne su neke terapije za liječenje posljedica koje mogu usporiti napredovanje. Ako je zahvaćeno srce, pacijentu se savjetuje da slijedi malo soli dijeta, kao što je slučaj ako su zahvaćeni bubrezi. U Dodatku, diuretici može se dati. diuretici pomozite tijelu da se isprazni voda a time i bjelančevine. Upotreba a pejsmejker može biti korisno protiv srčane aritmije koji se javljaju i dijaliza naznačeno je ako bubreg aktivnost je masovno oslabljena na ispod 15%.
Outlook i prognoza
Daljnji tijek amiloidoze obično ovisi o osnovnoj bolesti i njenom liječenju, pa se u većini slučajeva ne može predvidjeti opći tijek bolesti. Međutim, u pravilu, amiloidoza dovodi do ozbiljnih simptoma srca, što rezultira srčana insuficijencija i poremećaji srčanog ritma. Kao rezultat toga, sposobnost pacijenta da se nosi sa stres također se značajno smanjuje, a uobičajene aktivnosti u svakodnevnom životu ili bavljenje sportom više nisu moguće zbog ove bolesti. Ova bolest značajno smanjuje kvalitetu života. Isto tako, razvoj demencija može se dogoditi i što značajno ograničava pacijentov svakodnevni život. Pacijent također može biti ovisan o pomoći drugih ljudi kako bi se i dalje nosio sa svakodnevnim životom.Bubrežna insuficijencija mogu se također pojaviti, što pacijenta čini ovisnim o transplantacija or dijaliza. Izravno liječenje amiloidoze obično nije moguće. Posebna dijeta mogu ograničiti i smanjiti većinu simptoma. Međutim, moguće je da će se pacijentov životni vijek smanjiti. U nekim slučajevima, a pejsmejker također se može instalirati.
Prevencija
Prema trenutnim istraživanjima, amiloidoza se ne može spriječiti. U slučajevima obiteljske amiloidoze, doživotna upotreba kolhicin može odgoditi početak amiloidoze. Ponekad kemoterapija s melfalan nakon čega slijedi krv matična stanica terapija može odgoditi amiloidozu. Kada se sumnja na amiloidozu, ako se može pretpostaviti da će srce i bubrezi biti zahvaćeni, profilaktička pažnja već se može posvetiti održavanju prehrane s malo soli.
Nastavak
Kod amiloidoze praćenje ovisi o vrsti i težini bolesti te o individualnoj slici simptoma pacijenta. U svim slučajevima amiloidoze, dugoročno praćenje uz redoviti napredak praćenje potrebno je. U većini slučajeva zahvaćeni su različiti organi, kao i endokrilni sustav i mekog tkiva. Liječnik mora pregledati sva ta područja i, ako je potrebno, konzultirati druge stručnjake, jer se ponekad mogu pojaviti novi simptomi koji zahtijevaju daljnju dijagnozu. Kontrola uvijek uključuje redovite prilagodbe lijekova. Pacijent obično mora uzimati bolova, protuupalno droge i drugi pripravci, koji se moraju prilagoditi trenutnom tijeku bolesti u razmacima od nekoliko tjedana do mjeseci. Ako je tečaj pozitivan, općenito mjere kao što je upotreba ACE inhibitori i diuretici može se postupno smanjivati. U slučaju ozbiljnog tečaja koji zahvaća bubrege, liječenje dijalizom mora se trajno nastaviti. Redovite kontrole napretka posebno su potrebne nakon kemoterapija, kao što je slučaj s AL amiloidozom. Zbog mnogih različitih manifestacija bolesti, pojedinačno praćenje može odrediti samo liječnik. Pogođene osobe trebale bi se konzultirati s odgovarajućim medicinskim stručnjakom u ranoj fazi kako bi se terapija koncept se može učinkovito provesti.
Što možete učiniti sami
Do danas se amiloidoza ne može liječiti uzročno. Samopomoć mjere usredotočite se na promjene u načinu života i upotrebu alternativnih lijekova. U osnovi, lijek mora biti optimalno prilagođen. Pacijent bi trebao zabilježiti sve nuspojave i interakcije i o njima obavijestiti liječnika. Neobične simptome također treba razjasniti prije nego što postanu očite ozbiljne komplikacije. Ako se pojave srčane aritmije, upotreba a pejsmejker je naznačeno. Najbolje se savjetuje pacijentima koji imaju osjetne simptome govoriti svom liječniku i obavite sveobuhvatan kardiološki pregled. Dokazani prirodni lijek je zeleni čaj. Lijek sprečava probleme sa srcem, a također podupire bubreg aktivnost. Prateći ovo, pacijent mora redovito uzimati diuretike kako bi pomogao tijelu da izbaci tekućinu, a time i proteine. Alternativno je i homeopatsko liječenje. Kao dio terapije, homeopat izrađuje pojedinačno prikladne lijekove i propisuje ih s obzirom na trenutno stanje zdravlje pogođene osobe. To omogućuje regresivno liječenje bolesti usporavanjem procesa bolesti. Iako je potpuno izlječenje malo vjerojatno kroz homeopatsko liječenje, alternativna terapija može pozitivno utjecati na tijek bolesti i ublažiti simptome.
