Ako osoba doživi nagli rast svojih ekstremiteta ili izbočenih dijelova tijela, sumnja u akromegalija je opravdano. Ovo je poremećaj hormona rasta, koji je među ostalim poznat i kao Pierre-Marieov sindrom. Pri prvim znakovima, pogođena osoba treba se odmah obratiti stručnjaku, jer posebno raste unutarnji organi povezane s bolešću mogu imati ozbiljne posljedice za pacijenta.
Što je akromegalija?
Glavni uzrok bolesti je višak rasta hormoni u krv, koji potječu iz hipofiza, takozvane hipofize, i omogućuju rast tkiva. Acromegaly je poseban poremećaj hormona rasta koji se obično pojavljuje kod oboljelih osoba oko 50. godine života. Trenutno se pretpostavlja da među milijun ljudi u Njemačkoj ima oko 50 oboljelih osoba. Glavni uzrok bolesti je višak rasta hormoni u krv, koji potječu iz hipofiza i omogućuju stvaranje tkiva. Ovi rast hormoni uključuju ljudski hormon rasta (HGH), hormon rasta (GH), somatotropni hormon (STH) i somatotropin. Često je potrebno razdoblje do deset godina da bi se konačno dijagnosticirala bolest. Razlog tome je činjenica da vanjski znakovi bolesti postaju vidljivi tek kasno.
Uzroci
Acromegaly je uzrokovan adenomom hipofiza u većini slučajeva. Dakle, adenom, koji je benigni tumor koji proizvodi hormon, osnova je akromegalije u preko 95%. Stvaranje hormona u adenomima ne može se prekinuti normalnim upravljačkim krugom, tako da dugoročno dolazi do prekomjerne proizvodnje hormoni rasta odvija se. Ako je prisutni adenom manji od jednog centimetra, naziva se mikroadenom. Ako mjere više od jednog centimetra, ponovno se nazivaju makroadenomi. U rjeđim slučajevima ektopična proizvodnja tzv somatotropin također može biti u osnovi akromegalije. Ova vanjska proizvodnja može se dogoditi putem tumora koji tvore hormone u ljudi. Maligni tumor hipofize je također mogući uzrok. Međutim, ovi su maligni tumori vrlo rijetki kao uzrok akromegalije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
U akromegaliji se simptomi javljaju tijekom godina. U početku pogođene osobe doživljavaju nedefinirano glavobolje kao i povećanje umor i iscrpljenost. Kako bolest napreduje, bolovi u kostima dodaje se. Ruke i stopala polako se povećavaju, uzrokujući pritužbe poput zadebljanja koža, višak zglobnog hrskavica i bolesti zglobova. Povećava se ovo kosa rast i često visoki krvni tlak. Tipično, i organi rasti - javlja se takozvana visceromegalija koja, ovisno o tome koji je organ zahvaćen, može rezultirati pritužbama kao što su probavni poremećaji, žutica or srčane aritmije. U muškaraca se akromegalija očituje i problemima s erekcijom. U žena, seksualna disfunkcija i odsutnost menstruacija nastaju. Prekomjerni rast može se rano otkriti utrnulošću, trncima i pojačanim znojenjem. Na licu se događaju promjene na ušima, očnicama i bradi. The jezik, čeljust, zubi i usne također mogu biti pogođeni. Različite malformacije uzrokuju različite simptome i pritužbe koje se mogu jasno pripisati akromegaliji tijekom bolesti. Najočitiji simptom su rastući udovi.
Dijagnoza i tijek
Karakteristični simptomi akromegalije postaju vidljivi tek tijekom duljeg vremenskog razdoblja, pa se dijagnoza ove bolesti smatra teškom. Tijekom akromegalije, ruke i stopala zahvaćenih osoba rasti stalno. Osim toga, karakteristične su promjene na licu koje uključuju velike uši, izbočene orbitalne rubove i istaknutu bradu. Pogođene osobe također često imaju veliki jezik i velika čeljust, koja može promijeniti položaj zuba. Sve veći rast često je povezan sa bol u zglobovima, glavobolje, poremećaji vida ili poremećaji žvakanja. Međutim, najproblematičnije je povećanje unutarnji organi, koji može dovesti procuriti srce ventili ili srčane aritmije. Ako postoje prve naznake mogućeg viška hormona rasta, odmah se treba obratiti stručnjaku. Prvi korak je mjerenje količine GH i tvari koja prenosi podatke insulin-lik faktor rasta 1 (IGF-I) u krv. Ako ovo otkriva povišenu razinu hormona, a glukoza test tolerancije provodi se u daljnjem tijeku dijagnoze. Zatim se određuje razina GH u krvi pacijenta. Ako razina GH ukazuje na nekontrolirano stvaranje GH, u sljedećem se koraku izvodi MRI. To može dijagnosticirati mogući adenom hipofize kao uzrok bolesti u ranoj fazi.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
U rano dijagnosticiranoj akromegaliji neophodni su redoviti posjeti liječniku zbog mnogih nuspojava i simptoma bolesti. Osim toga, ovdje se događa neobičan rast veličine koji je ubrzo primjetan. Posjeti internistima, ortodontima ili drugim liječnicima redoslijed su dana. Međutim, ako se akromegalija dogodi prije ili nakon puberteta, prvo se mora primijetiti povećani rast ekstremiteta i druge izvanredne značajke tijela. To se obično ne radi odmah zbog rijetkosti stanje i postupni početak bolesti. Obučeni endokrinolozi najvjerojatnije će utvrditi uzrok rasta veličine određenih dijelova tijela. Pacijent obično odlazi liječniku tek nakon što primijeti pojačani rast pojedinih dijelova tijela. Je li prisutan adenom ili hormonska prekomjerna proizvodnja, liječnik također može utvrditi na temelju ostalih simptoma i tipičnih pratećih simptoma. Međutim, budući da akromegalija podmuklo napreduje, često se postavljaju pogrešne dijagnoze. Pojedinačni simptomi često nisu međusobno povezani. Bez analize hormona, liječnici koje konzultiraju obično otkrivaju akromegaliju tek u kasnoj fazi. Ako je prisutan adenom, može se započeti kirurško liječenje, liječenje lijekovima ili radioterapiju. U tu svrhu treba se posavjetovati s onkologom ili internistom koji će provjeriti prisutnost akromegalije povezane s tumorom i dati odgovarajuću preporuku.
Liječenje i terapija
Postoje različiti načini liječenja akromegalije. Kirurško uklanjanje adenoma hipofize česta je opcija. Te operacije, koje obično uključuju pristup putem nos, posebno su uspješni za mikroadenome. Međutim, uz kirurške zahvate, postoji i mogućnost liječenja akromegalije lijekovima. Tu spadaju somatostatina analoge, koji značajno inhibiraju oslobađanje hormona rasta iz hipofize. Oni također mogu dovesti do smanjenja adenoma, ali istodobno nose rizik od žučni kamenci, droge često se kombiniraju s tzv dopamin agonisti, koji se također koriste, između ostalog, za liječenje Parkinsonovu bolest. Kada dopamin koriste se agonisti, međutim, jetra vrijednosti uvijek treba provjeriti radi mogućeg povećanja. Ako se liječenje s somatostatina or dopamin agonisti ne pokazuju dovoljan uspjeh, mogu se koristiti i takozvani antagonisti GH receptora. Ovi sprječavaju hormoni rasta od učinkovitog širenja u tijelu. Ako i ova mjera ne uspije postići uspjeh, pokušava se adenom ukloniti visoko preciznim zračenjem terapija. Ako se nakon ovog zračenja dogodi hipopituitarizam terapija ili druga operacija, nadomjesna hormonska terapija se traži. Uspjeh svih terapija mora provjeriti liječnik uvijek provjeravajući mjere hormoni rasta u krvi.
Outlook i prognoza
Akromegalija uzrokuje a poremećaj rasta u bolesnika. Ovaj poremećaj može jednako utjecati na unutarnji organi, što dovodi do raznih pritužbi i komplikacija. To u pravilu može uzrokovati pomicanje organa, čime štipa druge organe. Akromegalija dakle može dovesti na situacije opasne po život pacijenta, koje u svakom slučaju mora liječiti liječnik. U većini slučajeva, sposobnost pacijenta da se nosi stres izuzetno se smanjuje, a pogođena osoba pati od teške bolesti glavobolje i umor, kosti i zglobova također povrijediti i izuzetno ograničiti pacijentov svakodnevni život. Nadalje, postoji divovski rast, koji nerijetko prati gubitak kose i visoki krvni tlak. Zbog vanjskih simptoma djecu se često zadirkuje. Ukočenost ili paraliza mogu se pojaviti i na cijelom tijelu. Akromegalija se obično liječi kirurškim zahvatom. To ne uzrokuje daljnje simptome. Međutim, zračenje terapija je obično potreban nakon operacije za potpuno suzbijanje bolesti.
Prevencija
Preventivna mjera protiv pojave akromegalije još nije poznata. Oboljele osobe mogu se pobrinuti da se odmah obrate stručnjaku samo kod prvih simptoma. Na taj se način ne gubi važno vrijeme liječenja.
kontrola
Nakon uspješnog liječenja akromegalije, preporučuje se stalna naknadna njega. To uključuje i redovite kontrolne preglede. Tijekom njih provjerava se uspjeh liječenja. To je jedini način da pravovremeno poduzmete mjere ako se vrijednosti pacijenta promijene. Nadzorni sastanci koordiniraju se s odgovornim liječnikom. Tijekom ovih pregleda provjeravaju se vrijednosti krvi i tumor hipofize. Također se provjeravaju potencijalne nuspojave uzetih lijekova. Uz to, opće stanje pacijenta od zdravlje uvijek se ispituje. U ovom procesu sve relevantne dodatne informacije pomažu liječniku koji dolazi. To uključuje tjelesnu i mentalnu dobrobit te uzimaju li se drugi lijekovi. Ostali naknadni pregledi mogu uključivati provjere oštrine vida, preglede zglobova i štitnjače i Raka prikazivanje. Ovi se pregledi odvijaju ovisno o simptomima pacijenta. U pojedinačnim slučajevima o tome odlučuje ljekar koji je prisutan i nalaže se dodatni tretman. Uz redovite kontrolne preglede kod liječnika, preporučuje se i zdrav način života. To se postiže zdravim i zdravim dijeta, dovoljno vježbanja i vrijednih socijalnih kontakata. Obitelj i prijatelji posebno mogu pomoći pacijentima da se nose sa svojom bolešću. Osim toga, po potrebi se može konzultirati psihoterapeuta ili ako psihološki problemi proizlaze iz bolesti.
Evo što možete sami učiniti
Kako bi kontrolirao tijek akromegalije, sam pacijent može pridonijeti nekoliko stvari. Na primjer, sudjelovanje u grupi za podršku smatra se korisnom mjerom. Da bi liječenje akromegalije prošlo povoljan tijek, važno je da pacijent redovito prisustvuje kontrolnim pregledima. Ako je potrebno, na taj se način može izvršiti rano prilagođavanje terapije mogućim promjenama. Pacijent također ima priliku da se sam aktivira izradom posebnog dnevnika u koji unosi svoje pritužbe, kao i učinke uzetih lijekova ili rezultate kontrolnih pregleda. Dakle, pacijentov dnevnik ima pozitivan udio u praćenje tijek bolesti. Psiha pogođene osobe također igra važnu ulogu u akromegaliji. Dakle, bolest utječe ne samo na fizičko, već i na psihološko i emocionalno uravnotežiti. Ako akromegalija ima negativne posljedice na psihu, može vam biti od pomoći profesionalno savjetovanje psihologa ili liječnika. Sudjelovanje u grupi za samopomoć, poput mreže „Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV“ (bolesti hipofize i nadbubrežne žlijezde), također se smatra korisnim. Ovdje pogođena osoba stupa u kontakt s drugim ljudima koji također pate od akromegalije kako bi s njima razmijenila ideje. Također se preporučuju zdravi dijeta, vježbanje i podrška rodbine ili prijatelja za crtanje snaga nositi se s ozbiljnom bolešću.
