Žarišnu segmentnu glomerulosklerozu (FSGS) karakterizira djelomično ožiljak pojedinih bubrežnih korpuskula. To je skupina različitih bolesti koje mogu dovesti do nefrotski sindrom u većini slučajeva. Liječenje ovisi o osnovnom uzroku.
Što je žarišna segmentna glomeruloskleroza?
Fokalna segmentna glomeruloskleroza predstavlja skupni pojam za nekoliko različitih bolesti koje dovesti do djelomičnog ožiljaka (skleroza) u bubreg tkivo. Također se sinonimno naziva žarišnim skleroziranjem glomerulonefritis. Dodatak "žarišnog segmenta" već ukazuje na to glomerulonefritis ne utječe na cjelinu bubreg, ali samo određena bubrežna tijela. Nadalje, čitav vaskularni splet nije zahvaćen u bubrežnim tijelima. Ponovno, pojedinačni vaskularni lobuli izostavljeni su iz promjena. Procesi filtracije primarnog urina odvijaju se u bubrežnim tijelima. Međutim, skleroza bubrežnog tkiva u bubrežnim tijelima dovodi do ograničenja funkcije filtriranja. Tako, proteini od krv koji nisu filtrirani mogu ući u urin. Oko 75 posto bolesnika s FSGS-om tada razvije tzv nefrotski sindrom, koju karakteriziraju masivna proteinurija, hipoproteinemija, hiperlipoproteinemija i edemi. Preostalih 25 posto pacijenata pokazuje samo povećano izlučivanje proteini u mokraći (proteinurija) kao njihov jedini simptom. Otprilike 10 do 20 posto svih slučajeva nefrotski sindrom posljedica su žarišne segmentne glomeruloskleroze. Bolest pogađa muškarce u većini. U većini slučajeva FSGS započinje u dobi mlađoj od 50 godina.
Uzroci
Uzroci žarišne segmentne glomeruloskleroze mogu biti različiti. Dakle, postoje primarni i sekundarni oblici ove bolesti. U primarnim oblicima FSGS-a čini se da u nekim slučajevima genetski čimbenici igraju ulogu. U tim slučajevima, proteini takozvanih podocita (koji prekrivaju stanice bubrežnih korpuskula) zahvaćeni su mutacijama. Međutim, mnogi su slučajevi idiopatski. Ovdje se ne može pronaći određeni uzrok. Između ostalog, sumnja se na kvar T stanica. To rezultira autoimunim reakcijama koje dovesti do taloženja imunoloških kompleksa u području bubrežnih korpuskula. Kao posljedica toga razvijaju se naslage staklastog tijela (hijalina) s dodatnim fuzijama podocita. Prema nedavnim nalazima, barem u nekim slučajevima urokinaza receptor (uPAR) uključen je u patogenezu bolesti. Obično je ovaj receptor usidren u membrani. Međutim, u svom topljivom obliku može dovesti do promjena u bubrežnom tkivu. Topljivi urokinaza Receptor predstavlja takozvani faktor propusnosti koji utječe na filtrirajuću funkciju bubrežnih korpuskula. To bi također objasnilo činjenicu da je u bubreg transplantiranim pacijentima, skleroza bubrežnih korpusa također se može ponoviti u kratkom vremenu. Sekundarni oblik FSGS-a mogu potaknuti razne bolesti kao što su IgA nefritis, lupus nefritis, druge bubrežne bolesti, hepatitis C, HIV, heroin zlostavljanje, teško gojaznost, ili hipertenzija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavni simptom žarišne segmentne glomeruloskleroze je pojačano izlučivanje proteina mokraćom (proteinurija). Ponekad je to jedini simptom. Međutim, u većini slučajeva razvija se nefrotski sindrom s masivnom proteinurijom, hipoproteinemijom, hiperlipoproteinemijom i edemom. Hipoproteinemiju karakterizira smanjeni sadržaj proteina u krv. To rezultira promjenom propusnosti, što dovodi do voda retencija (edem) u tkivima. Istodobno, metabolizam krv lipidi je poremećena (hiperlipoproteinemija). Dugoročno, rad bubrega pogoršava se do te mjere da dijaliza je potrebno. Bolest je kronično progresivna i može dovesti do potpunog zatajenja bubrega. Ovisno o obliku bolesti, postoje slučajevi s povoljnom ili lošom prognozom.
Dijagnoza
Za liječenje FSGS-a presudno je znati koja je vrsta bolesti prisutna. Na primjer, primarni FSGS često reagira na liječenje s imunosupresivi. U sekundarnom obliku bolesti, pritisak u glomerulima mora se smanjiti lijekovima. Stoga, a diferencijalna dijagnoza je prijeko potrebno.Obuhvatna povijest bolesti uzima se za utvrđivanje bilo koje osnovne bolesti. Razina izlučivanja proteina u mokraći, tijek bolesti i elektronski mikroskopski nalazi također su važni za dijagnozu.
komplikacije
Fokalna segmentna glomeruloskleroza pripada skupini različitih bolesti koje zahvaćaju bubrege. U ovom slučaju dolazi do djelomičnog ožiljaka na pojedinačnim bubrežnim tijelima koja su odgovorna za proces filtracije primarnog urina. Sama bubrežna tijela nikada ne pokrivaju kompletan vaskularni splet ožiljaka. Ožiljci prijete bubrežnom tkivu sklerozom. Žarišna segmentna glomeruloskleroza nosi značajne rizike od komplikacija i zahtijeva pomnu medicinsku pomoć. Ako je medicinska terapija započinje prekasno, može rezultirati zatajenjem bubrega. Sindrom obično pogađa muškarce u dobi od oko 45 godina. Bolest može biti genetska zbog autoimune reakcije ili oštećene funkcije filtra bubrežnog korpuskula. Temeljit diferencijalna dijagnoza pruža informacije o tome kojem tipu pripada sindrom. U daleko više od polovice svih bolesnika nalazi prelaze u nefrotski sindrom s masivnim izlučivanjem proteina. Edem u tkivima i poremećena krv metabolizam masti su posljedice. Bubrezi počinju ozbiljno ograničavati svoju funkciju i pogođena osoba postaje dijaliza pacijent. Ako se sindrom razvije kronično, može doći do totalnog zatajenja bubrega. U takvom slučaju samo a transplantacija bubrega mogu pomoći. Ako je medicinska mjere uzimaju se u ranoj fazi, kao i redoviti elektronski mikroskopski nalazi urina, terapija obično uključuje samo razne pripravke čija je podnošljivost prilagođena pacijentu.
Kada treba ići liječniku?
U slučaju otekline, edema i voda zadržavanje na tijelu, treba se obratiti liječniku. Ako se promjene povećavaju u opsegu i intenzitetu, posjet liječniku je potreban što je prije moguće. Zadebljanje prstiju i stopala smatra se neobičnim i treba ga ispitati. Ako oboljela osoba ima difuzni osjećaj bolesti ili ima unutarnji nemir, treba se obratiti liječniku. Ako se pojave promjene u aktivnosti bubrega, postoji razlog za zabrinutost. Bol, poremećaje mokrenja ili abnormalnost u količini urina treba ispitati i liječiti. Opća slabost, postupno smanjenje performansi i umor smatraju se indikacijama o kojima treba razgovarati s liječnikom. To je osobito istinito ako se povećavaju ili dovode do oštećenja u suočavanju sa svakodnevnim životom. Ako se uoče promjene u težini bez očitog razloga, poželjno je konzultirati se s liječnikom. Ako u mokraći ima krvi, potrebno je poduzeti radnju. Čim se ponovno primijeti gubitak krvi pri odlasku na zahod, potrebno je potražiti liječnika jer postoji rizik od trajne disfunkcije bubrega. Ako se općenito osjećate loše, imate povišenu tjelesnu temperaturu, poremećaje spavanja, razdražljivost ili nervozu, trebate se posavjetovati s liječnikom. Ako pritužbe traju neometano nekoliko tjedana, ima ih zdravlje oštećenja koja treba razjasniti.
Liječenje i terapija
Primarna žarišna segmentna glomeruloskleroza s nefrotskim sindromom zahtijeva hitno liječenje jer bi inače dovela do bubrežne disfunkcije koja zahtijeva dijaliza. Stoga se pokazalo da imunosupresivno liječenje smanjuje proteinuriju ili, u nekim slučajevima, čak dovodi do potpune remisije kod većine bolesnika. Prednizon se daje kao prioritet. U slučaju netolerancije za prednizon, pacijent se liječi ciklosporinom. Ako se recidivi često javljaju, kombinirano liječenje prednizon s ciklosporinom se obično razmatra. To se također odnosi na pacijente koji ne reagiraju samo na prednizon. U slučaju neodgovora na oboje droge ili netolerancija za oboje, terapija s mikofenolat mofetil se također može dati. FSGS bez nefrotskog sindroma nije potrebno liječiti imunosupresivi. U svih bolesnika koji ne mogu biti ili ne trebaju liječenje imunosupresivi, terapija s ACE inhibitori ili treba dati antagoniste AT1. Isto se odnosi na pacijente sa sekundarnim FSGS-om koji su im dodijeljeni droge uz liječenje osnovne bolesti.
Outlook i prognoza
Ako medicinska pomoć kasni ili se ne traži, fokalna segmentna glomeruloskleroza pokazuje nepovoljan tijek bolesti. Pacijent je u opasnosti od zatajenje bubrega pored raznih zdravstvenih stanja. Bez neposredne intenzivne medicinske skrbi, pogođena osoba će prerano umrijeti. Prognoza je također nepovoljna u slučaju kroničnog tijeka bolesti. I ovdje pacijentu prijeti zatajenje organa s potencijalno smrtnim posljedicama. Dijalizno liječenje provodi se unaprijed, što je povezano s ozbiljnim oštećenjima kvalitete života i ograničenjima u suočavanju sa svakodnevnim životom. Ako se bolest dijagnosticira u ranoj fazi, a zatim se optimalno liječi, prognoza se znatno poboljšava. Ipak, unatoč svim naporima, ne može se očekivati izlječenje. The administraciju lijekova može ublažiti simptome. Ako gotovo da nema nuspojava, a organizam dobro prihvaća aktivne tvari, povećano izlučivanje bjelančevina može se izbjeći ili barem značajno smanjiti. Pacijent mora biti podvrgnut dugotrajnoj terapiji od prekida liječenja droge rezultirat će trenutnim relapsom simptoma. Teškoća liječenja također leži u toleranciji lijekova. U mnogim slučajevima organizam ne reagira dovoljno na aktivne sastojke lijekova. Stoga je često potrebno promijeniti lijek.
Prevencija
Zbog mnogih uzroka FSGS-a ne može se dati univerzalna preporuka za prevenciju. Budući da su neke bolesti bubrega posljedica gojaznost, dijabetes, i druge metabolični sindrom poremećaji, zdrav način života s uravnoteženim dijeta, puno vježbanja i izbjegavanje alkohol i pušenje preporučuju se kako bi se smanjio rizik od FSGS-a.
Nastavak
Nema posebnih ili izravnih mjere i mogućnosti naknadne njege dostupne pogođenoj osobi za ovu bolest. Pacijent prvenstveno ovisi o brzoj dijagnozi s naknadnim liječenjem, tako da nema daljnjih sastavaka i pritužbi s ovom bolešću. Što se bolest ranije dijagnosticira i liječi, to je daljnji tijek bolesti obično bolji, jer samoizlječenje nije moguće. Stoga je rana dijagnoza i naknadno liječenje uvijek u prvom planu kod ove bolesti. U slučaju ove bolesti, oboljeloj osobi treba redovito kontrolirati bubrege. Samo se na taj način mogu rano otkriti daljnja oštećenja bubrega, a zatim i liječiti. Bolest se u pravilu liječi uz pomoć lijekova. Oni koji su pogođeni ovise o točnoj dozi, a također i o redovnom uzimanju lijekova. Ako postoje neke nesigurnosti ili pitanja, mora se kontaktirati liječnika. Također se mora obratiti liječniku u slučaju neočekivanih nuspojava. Bolest obično ne smanjuje očekivani životni vijek pogođene osobe ako se pravilno liječi. Unaprijediti mjere naknadne njege u ovom slučaju nisu potrebni.
Što možete učiniti sami
Fokalna segmentna glomeruloskleroza zahtijeva medicinsku njegu jer je pogođena osoba u opasnosti od zatajenja bubrega jer bolest napreduje bez pomoći. Pacijenti nisu u mogućnosti postići ublažavanje simptoma alternativnim metodama zacjeljivanja ili prirodnim iscjeliteljskim moćima tijela. Stoga se kod prvih znakova bolesti treba posavjetovati s liječnikom i slijediti njegove savjete. U svakodnevnom životu pacijent se može pobrinuti da vlastitu težinu drži u granicama normale. Pomoću BMI kalkulatora u bilo kojem trenutku možete saznati u kojem je rasponu pogođena osoba unosom dobi, trenutne težine i visine. Ako je osoba pretežakA dijeta treba razraditi plan koji doprinosi smanjenju težine bez nuspojava, stres ili jak osjećaj nedostatka. U osnovi treba obratiti pažnju na zdravog i uravnoteženog dijeta. Prehrana bogata vitamini s puno svježeg voća i povrća jača imunološki sustav i promiče dobrobit. Potrošnja šećer treba smanjiti. U isto vrijeme, alkohol i nikotin treba izbjegavati.Osim toga, odgovarajuće vježbanje i redovito kisik unos su važni za potporu zdravlje i smanjiti ukupnu osjetljivost na bolesti kao i infekcije.
