kauzalni terapija ne postoji ni za akutni ni za kožni oblik porfirija jer je genetski nedostatak genetski.
Terapijski ciljevi
- Ublažavanje simptoma
- Izbjegavanje pokretačkih čimbenika (profilaksa izloženosti).
Preporuke za terapiju
- Analgezija prema shemi postavljanja WHO do konačne terapije kada se dijagnoza potvrdi:
- Neopioidni analgetik: paracetamol, sredstvo prvog reda za akutne bolesti bol u trbuhu.
- Opioidni analgetik male snage (npr. tramadol) + neopioidni analgetik.
- Opioidni analgetik velike potencije (npr. morfin) + neopioidni analgetik.
- Akutne porfirije:
- Primjena velike količine ugljikohidrata:
- Glukoza (oralno) → smanjenje jetrene ALA sintaze (ALAS1) → poboljšanje simptoma.
- Za povraćanje, intravenska primjena: 3 l 10% otopine glukoze putem središnjeg venskog katetera tijekom 24 sata (125 ml / h); kako bi se spriječila hiperhidratacija (prehidratacija) s naknadnom razrjeđivačkom hiponatremijom („razrjeđivački nedostatak natrija“), alternativno se može primijeniti 1 l 50% otopine dekstroze
- Ne preporučuje se dugotrajna primjena zbog povećanog rizika od gojaznost i karijes.
- Glukoza (oralno) → smanjenje jetrene ALA sintaze (ALAS1) → poboljšanje simptoma.
- U težim slučajevima, neurološki simptomi (npr. Mišićna slabost) ili neravnoteža elektrolita:
- Iv hem ili hemin-arginat (razrijeđen u 5% dekstroze ili polovici ili četvrtini fiziološke otopine) → 3 mg / kg tt iv 1 x / dan tijekom 4 dana → poboljšanje simptoma u roku od 3-4 dana.
- Nuspojave: venska tromboza, tromboflebitis (upala površinskih vena sa sekundarnom tvorbom tromboze).
- Za zatvor (zatvor): laksativ terapija (Pogledaj ispod zatvor).
- Ako je potrebno, intenzivno medicinsko praćenje → respiratorna paraliza!
- Primjena velike količine ugljikohidrata:
- Kožne porfirije:
- Koristite posebne kreme za sunčanje → na bazi titan dioksida i cinkovog oksida, tako da je moguća zaštita od UVA i UVB zraka i vidljive (plave) svjetlosti; Napomena: Uobičajene kreme za sunčanje su neprikladne, jer ne upijaju plavi dio vidljive svjetlosti!
- Teški tečajevi: klorokin → veže porfirin.
- Make bolnicima pomaže uzimanje betakaroten, koji djeluje kao čistač slobodnih radikala u Europi koža.
- Afamelanotid: stimulira koža štavljenje; to omogućuje pogođenoj osobi da ostane duže na suncu (još nije odobreno u Njemačkoj / od kolovoza 2019.).
- Uslijed fotofobijaje Vitamin D status pogođene osobe mora se redovito nadzirati i, ako je potrebno, vitamin mora biti zamijenjen.
- Protoporfirija (sekundarna (stečena) porfirija):
- U slučajevima kritičnih jetra uključenost, administraciju koncentrata crvenih stanica može pomoći. Nakon toga se suzbija eritropoeza (hematopoeza) i smanjuje nakupljanje protoporfirina, što u konačnici olakšava jetra.
