Tauopatije predstavljaju skupinu neurodegenerativnih bolesti uzrokovanih taloženjem tau proteini u mozak. Alzheimerova bolest se smatra najpoznatijom tauopatijom. Do danas ne postoji lijek za ove degenerativne bolesti.
Što je tauopatija?
Tauopatija je skupni izraz za nekoliko neurodegenerativnih bolesti koje su sve povezane s razvojem demencija. Sve tauopatije nastaju taloženjem tau proteini u mozak. Tau proteini nazvani su po grčkom slovu tau. Oni se vežu za bjelančevine citoskeleta kako bi izvršili potporne funkcije u životinjskim i ljudskim stanicama. Obično se tau proteini međusobno povezuju ponavljajućim dijelovima kako bi stvorili vlaknaste strukture u stanici. Tijekom povezivanja, amino-terminalni kraj polipeptidnog lanca usječen je fosforilacijom. Međutim, kada hiperfosforilacija (zasićenje svih mjesta vezivanja s fosfat skupine), nastaje protein koji više nije funkcionalan i ne može stvoriti vezu s proteinima citoskeleta. Protein se taloži u mozak. Hiperfosforilaciji pogoduju određene mutacije. Šest različitih izoforma poznato je po proteinu tau, koji može proizvesti više oblika tauopatija, ako se naprave odgovarajuće genetske promjene. Ovisno o izoformi, protein tau može sadržavati između 352 i 757 aminokiseline. Taloženje hiperfosforiliranih tau proteina u mozgu može dovesti do razvoja Alzheimerova bolest, kronična traumatična encefalopatija (CTE ili demencija pugilistica), između ostalih bolesti. Frontotemporalni demencija (Pick-ova bolest), kortikobazalna degeneracija, demencija neurofibrilarnog klupka, progresivna paraliza supranuklearnog pogleda ili srebro Također je poznato da dolazi do bolesti žitarica. Za sve tauopatije još uvijek nema lijeka.
Uzroci
Uzrok tauopatija predstavlja taloženje tau proteina u mozgu. Na mjestima u mozgu gdje se nalaze ove sve veće naslage dolazi do funkcionalnog oštećenja, što na kraju dovodi do smrti neurona i glija stanica. To dovodi do smanjenja mozga. Može se smanjiti i do 20 posto tijekom Alzheimerova bolest. Vremenom se tako gube važne strukture mozga. U pravilu je ovaj proces vrlo spor, tako da tauopatija dovodi do smrti nakon prosječno osam godina od početka. Osnova taloženja tau proteina je njihova nesposobnost, kao rezultat hiperfosforilacije, da stvore dovoljne veze s proteinima citoskeleta. Hiperfosforilacija može biti uzrokovana mutacijama. Otprilike 60 različitih mutacija tau gen su otkriveni, svi dovesti do tauopatije. Hiperfosforilacija je zapravo normalan proces koji služi kao signalni mehanizam za pokretanje diobe stanica. Međutim, određene mutacije povećavaju hiperfosforilaciju i proizvode, između ostalog, otpadne produkte proteina tau koji se više nisu sposobni vezati i stoga su beskorisni. Jedan od oblika tauopatije, kronična traumatična encefalopatija, nije genetski uvjetovan, ali je uzrokovan čestim glava ozljede. I ovdje se javlja hiperfosforilacija tau proteina. Moguće je da ovdje fosforilaciju pokreću regulatorni procesi. Nakon ozljede, za ozdravljenje se mora stimulirati dioba stanica. Međutim, to je potaknuto signalnim učinkom fosforilacije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavni simptom tauopatije je razvoj demencije. To vrijedi za sve oblike tauopatija. Alzheimerova bolest smatra se najpoznatijim primjerom ove skupine bolesti. Pojam Alzheimera često se poistovjećuje s demencijom. Međutim, to nije točno. Demencija je samo glavni simptom ove bolesti. Sve ostale bolesti ove skupine oblika također razvijaju demenciju kao najvažniji simptom. Alzheimerova bolest započinje podmuklo s općim zaboravom. U daljnjoj fazi pacijent gubi najjednostavnije praktične vještine poput oblačenja ili izrade kava. U završnoj fazi, pacijenti pate od apatije, gubitak apetita, krevetnost i inkontinencija. Više ne može prepoznati bliske osobe. Kortikobazalna degeneracija (CBD) je još jedan poremećaj. Kod ove bolesti, uz demenciju, simptomi slični onima kod Parkinsonovu bolest pojaviti. Tremor, depresijajavljaju se anksioznost, nepokretnost, poremećaji hoda i poremećaji kretanja očiju. U Pikovoj bolesti fokus je na problemima u ponašanju i oštećenim performansama. U ovom se slučaju također razvija progresivna demencija. Progresivnu paranulu supranuklearnog pogleda karakteriziraju neuspjeh očnih mišića i Parkinsonova klinička slika. Srebro smatra se da je bolest zrna poseban oblik Alzheimerova bolest. Kronična traumatična encefalopatija je tauopatija uzrokovana vanjskim utjecajima kao što su glava ozljede. Borilački umjetnici i boksači posebno su izloženi riziku da u kasnijim godinama obole od ove bolesti. Ova bolest započinje sa glavobolje i koncentracija poremećaji. U daljnjem toku poremećeni kratkoročni memorija, depresija a dodaju se i emocionalni ispadi. U završnoj fazi pacijent pati od izražene demencije, što mu onemogućava da se još uvijek nosi sa svakodnevnim životom.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza tauopatije postavlja se prema vlastitoj i vanjskoj anamnezi. Nadalje, provodi se nekoliko neuropsiholoških testova, poput sata, ili Mini-mentalnog statusa (MMST). Tehnike snimanja poput CT-a i MRI-a također su dio dijagnostičkog postupka. Simptomi koji se javljaju daju tragove o vrsti tauopatije.
komplikacije
Nažalost, tauopatija se ne može izliječiti u potpunosti, tako da kod ovog poremećaja ne postoji potpuno pozitivan tijek bolesti. U ovom slučaju pogođene osobe pate od različitih pritužbi. Time dolazi do a gubitak apetita i na an inkontinencija. Također se može pojaviti unutarnji nemir ili zbunjenost i imati vrlo negativan učinak na svakodnevni život pacijenta. Mnogi su pacijenti tada ovisni o pomoći drugih ljudi u svom životu i više ne mogu samostalno raditi mnoge stvari u svakodnevnom životu. Depresija ili tremor javljaju se i u tauopatiji. Nadalje, većina pacijenata pati od problema u ponašanju i poremećaji hoda. Gubitak koordinacija također se može dogoditi. Zbog zbunjenosti rizik od ozljeda enormno raste, tako da pogođene osobe također mogu izgubiti svijest. Isto tako, pacijenti često pate od glavobolje or koncentracija poremećaji. Simptomi tauopatije mogu se ograničiti uz pomoć lijekova. U ovom se procesu ne događaju komplikacije. Međutim, potpuno se izlječenje ne može postići. Može li se općenito predvidjeti postoji li smanjeno očekivano trajanje života pacijenta zbog ove bolesti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Pogođena osoba ovisi o liječniku s tauopatijom. S ovom bolesti ne može doći do neovisnog izlječenja, tako da liječenje u svakom slučaju mora provesti liječnik. Samo ispravno i brzo terapija može spriječiti daljnje komplikacije i nelagodu. Međutim, potpuno liječenje tauopatijom nije moguće, jer je to nasljedna bolest. Ako pogođena osoba želi imati djecu, genetsko savjetovanje treba provesti i kako bi se spriječilo nasljeđivanje bolesti. Treba se obratiti liječniku radi tauopatije ako pogođena osoba pati od teške bolesti gubitak apetita i inkontinencija. U mnogim slučajevima postoji depresija ili poteškoće s kretanjem. Mnogi pokazuju i abnormalno ponašanje u tauopatiji, što bi također trebao provjeriti liječnik. Samim time i snažne pritužbe na koncentracija ili jaka glavobolje mogu ukazati na ovu bolest. Na prvom mjestu, tauopatiju može otkriti liječnik opće prakse ili pedijatar. Daljnje liječenje ovisi o točnim pritužbama i provodi ga specijalist.
Liječenje i terapija
Tauopatije se danas još ne mogu liječiti uzročno. U kontekstu Alzheimerove bolesti, razne droge daju se, između ostalog, radi poboljšanja memorija. Simptomatski tretmani također se daju u drugim tauopatijama kako bi se poboljšali simptomi i odgodilo napredovanje bolesti.
Prevencija
Iako većina tauopatija ima genetsku osnovu, zdrav način života i stalna mentalna aktivnost mogu pomoći odgoditi početak i napredovanje bolesti.
Nastavak
Taupathia nije izlječiva i utječe na životni vijek pogođenih. Stoga je naknadna skrb za ovu bolest ograničena. Rano otkrivanje je od velike važnosti za daljnji tečaj. Unos i doziranje lijekova, kao i tijek bolesti, treba nadzirati liječnik koji će se liječiti. Moguće nuspojave lijeka kao i novi simptomi mogu se brže liječiti. Vjerojatnost razvoja pneumonija je povećan u bolesnika. Tome se može suprotstaviti poduzimanjem mjera predostrožnosti radi održavanja zdravlje pluća, kao što su redovita gripa cijepljenja. Kako se javljaju tjelesna oštećenja, pomoć u njezi potrebna je za svakodnevni život. U nekim slučajevima pacijenti trebaju i invalidska kolica. fizioterapija također može dovesti do poboljšanja ili usporenog napredovanja oštećenja pokreta. Ako je moguće, sportske aktivnosti u slobodno vrijeme pozitivne su za tijelo i duh. Međutim, vrstu sporta i intenzitet prethodno treba razjasniti kod liječnika. S tjelesnim oštećenjima, obično postoje i psihološki problemi poput depresije. Psihološko savjetovanje i integracija u obiteljski život važni su za pogođenu osobu. Prijatelji također igraju glavnu ulogu kako pacijent ne bi bio sam sa svojom situacijom i mogao bi se bolje nositi s njom.
Što možete učiniti sami
Tauopatije se još ne mogu liječiti uzročno. Pogođenim osobama najbolje je savjetovati se s neurologom kako bi on ili ona mogli započeti odgovarajuće mjere. Simptomatsko liječenje treba raditi u suradnji sa stručnjakom. U slučaju simptoma kao što su gubitak apetita ili krevet, potreban je medicinski tretman. Pogođeni su obično već toliko teško bolesni da više ne mogu djelovati samostalno. To pomoć rodbine čini još važnijom jer moraju osigurati da se lijek uzima prema propisima i da pacijent inače ne pokazuje nikakve druge znakove bolesti. Kako bi izbjegao čireve kada je pacijent vezan za krevet, mora redovito mijenjati položaj ili biti premještan u drugi položaj. Uz to, razne rane masti iz homeopatija može se koristiti. Bliska rodbina često i sama treba terapijsku podršku. Pogotovo u završnoj fazi bolesti, oboljeli obično više nisu u stanju prepoznati svoje poznanike, što za njih predstavlja ogroman emocionalni teret. Budući da je većina tauopatija genetski uvjetovana, prevencija također nije moguća. Međutim, zdrav način života i redoviti mentalni trening mogu odgoditi bolest. Koji mjere korisne su i potrebne u detaljima, najbolje je razgovarati s odgovarajućim stručnjakom.
