POEMS sindrom je rijetka varijacija multiplog mijeloma s istodobnom paraneoplazijom. Povišene razine vaskularnog endotelnog faktora rasta (VEGF) mogu se otkriti kod gotovo svih bolesnika.
Što je POEMS sindrom?
POEMS sindrom je paraneoplastični poremećaj. Kratica POEMS označava engleska imena simptoma polineuropatija, endokrinopatija, gradijent M, promjene na koži, i organomegalija. Još nije poznato kako se razvija POEMS sindrom. Sindrom se najčešće javlja u dobi između 50 i 60 godina. Često se miješa s kroničnom upalnom demijelinizacijom polineuropatija. Ovo je opasna pogrešna dijagnoza, jer terapija kroničnog upalnog demijeliniziranja polineuropatija je apsolutno neučinkovit kod POEMS sindroma. POEMS sindrom liječi se visokimdoza kemoterapija i transplantacija matičnih stanica.
Uzroci
Podrijetlo multisistemske bolesti još uvijek nije jasno. Međutim, čini se da citokin VEGF igra ključnu ulogu u patogenezi. U bolesnika s POEMS sindromom, razina VEGF u serumu je izrazito povišena. Također korelira s aktivnošću bolesti. To znači da što su razine VEGF veće, to su simptomi izraženiji. VEGF je endotelni čimbenik rasta koji je obično potreban za stvaranje novih posuđe i nove endotelne stanice. Čini se da je kod POEMS sindroma povećana razina VEGF u serumu povećana aktivnost plazme. Na višim razinama, VEGF očito povećava vaskularnu propusnost. To rezultira zadržavanjem tekućine u tkivima, što dovodi do oštećenje živaca.
Simptomi, pritužbe i znakovi
POEMS sindrom je multisistemski poremećaj. Sukladno tome, bolest ima mnogo lica. Ne javlja se svaki pacijent i sa svim simptomima. Mnogi se pacijenti žale na simptome koji se mogu pripisati perifernim oštećenje živaca. Ovo oštećenje naziva se i periferna polineuropatija. Postoje senzorni poremećaji u ekstremitetima (akroparestezija), kao i neosjetljivosti i motorički nedostaci. Kasnije, osjetljivost na pritisak živci također postaje očito. To se može očitovati, na primjer, kao pritisak na tele bol. Prehrambeni poremećaji u obliku koža šteta može nastati i oštećenjem autonomnog sustava živci. Isto tako, u svih se bolesnika sindrom očituje kroz monoklonalnu bolest plazma stanica. U ovom slučaju, sastav proteini u krv promjene plazme. U većini slučajeva imunoglobulin se patološki povećava. Jedna od najčešćih monoklonskih bolesti plazma stanica koje se javljaju kod POEMS sindroma je multipli mijelom. U većini slučajeva to je IgG plazmocitom. Plazma stanice u koštana srž razmnožavaju se i proizvode cjelovite ili nepotpune imunoglobulini tipa G. Razarajuće širenje staničnih klonova u kosti istiskuje ostale krvotvorne matične stanice. To rezultira anemija sa simptomima kao što su umor, osjetljivost na infekcije i oslabljena koncentracija. Od manje trombociti također se proizvode, pacijenti imaju povećanu tendenciju krvarenja. The imunoglobulini također inhibiraju aktivnost osteoblasta u kosti. Otapanje kosti događa se s naknadnim povećanjem krv kalcijum razinama. Osteoliza je uočljiva u bolesnika u obliku leđa bol or bol u ramenu. Hiperkalcemija može oštetiti bubreg. Na kraju, čak bubrežna insuficijencija razvija se. Mnogi pacijenti s POEMS sindromom također imaju Castlemanovu bolest. Evo, jedan ili više limfa čvorovi su povećani zbog hiperplazije. Endokrinopatija se također može razviti tijekom bolesti. U endokrinopatiji je poremećena proizvodnja hormona, regulacija ili djelovanje hormona. Poznate endokrinopatije su Gušavost, tip 2 dijabetes bolest, Cushingov sindrom, hipotireoza i hipertireoza. U mnogih se bolesnika bolest u početku očituje u obliku koža lezije. Oni se razlikuju od pacijenta do pacijenta i nemaju ni jasno definiran izgled ni poželjno mjesto.
Dijagnoza i tijek bolesti
U dijagnostičke svrhe, simptomi POEMS sindroma mogu se podijeliti na obvezne kriterije, glavne kriterije i manje kriterije. Da bi se mogla postaviti dijagnoza POEMS sindroma, moraju biti zadovoljena dva obavezna kriterija. Uz to moraju biti prisutni po jedan glavni i jedan manji kriterij. Dva su obavezna kriterija periferna polineuropatija i bolest monoklonskih stanica u plazmi. Glavni kriteriji uključuju povišenu razinu VEGF u serumu, Castlemanovu bolest i sklerotične lezije kostiju. Sekundarni kriteriji uključuju organomegaliju, promjene na koži, eritrocitoza, trombocitoza, endokrinopatija, te kongestivne papule i višak volumen izvan posuđe.
komplikacije
PJESME sindrom ne mora nužno dovesti do komplikacija ili nelagode u svakom slučaju. U mnogim slučajevima pogođene osobe mogu živjeti bez simptoma. Međutim, paraliza i druge senzorne smetnje se u većini slučajeva javljaju zbog sindroma. To također može utjecati na svakodnevni život pacijenta, čineći ga ovisnim o drugim ljudima za pomoć u njihovom životu. Nadalje, bol mogu se pojaviti u teladi. The živci sami su nepovratno oštećeni i ne mogu se obnoviti. Isto tako, pacijenti pate od koncentracija poremećaji i također umor zbog POEMS sindroma. Zbog oslabljenog imunološki sustav, pacijenti su rijetko osjetljivi na infekcije i razne bolesti. Bol u leđima mogu se javiti i kod ove bolesti. Ako se POEMS sindrom ne liječi, to obično rezultira bubreg problemi i, u najgorem slučaju, zatajenje bubrega. POEMS sindrom se ne može liječiti uzročno. Iz tog se razloga liječe samo simptomi. Očekivani životni vijek pogođene osobe obično se smanjuje sindromom POEMS.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Osobe koje pate od nelagode u ekstremitetima i imaju senzorne smetnje trebaju posjetiti liječnika. Ako postoje poremećaji mišićno-koštanog sustava, neosjetljivost ili nesigurnost hoda, potreban je liječnik. Ako postoje bolovi pod pritiskom, komplikacije s kretanjem ili ograničenje pokreta, potreban je liječnik. Ako se nelagoda nastavi dulje vrijeme ili se širi, pogođena osoba treba pomoć. Podložnost infekciji, bolovi u leđima ili ramena ukazuju zdravlje oštećenja koja treba istražiti i liječiti. Liječniku treba pokazati povećanu sklonost krvarenju. Ako se postojeće krvarenje ne može zaustaviti, potrebno je potražiti liječenje. Umor, iscrpljenost i pad tjelesne kao i mentalne razine treba razgovarati s liječnikom. Poremećaji u koncentracija kao i o pažnji, smanjenom osjećaju blagostanja i smanjenju kvalitete života treba razgovarati s liječnikom. Ako pogođena osoba pati od poremećaja mokrenja ili bolova u području bubrega, potreban je sveobuhvatan pregled kako bi se razjasnio uzrok. Krv u mokraći ili općeniti osjećaj slabosti smatra se zabrinjavajućim. Ako pogođena osoba pati od povećanja limfa i osjećaj bolesti tijekom duljeg razdoblja, poželjno je savjetovanje s liječnikom.
Liječenje i terapija
Liječenje POEMS sindroma temelji se na smjernicama za terapija plazmocitoma. Ovo je multimodalno i interdisciplinarno. Bolest nije izlječiva, ali je izlječiva. Ciljevi terapija trebaju umanjiti simptome i produžiti preživljavanje. Uz to, treba spriječiti moguće komplikacije. U plazmocitomu iz stadija II i u bolesnika starijih od 65 godina, kemoterapija daje se prema aleksanijskom režimu sa melfalan i prednizon. To bi trebalo rezultirati smanjenjem koncentracije imunoglobulina u krvi i 50-postotnim smanjenjem plazma stanica u koštana srž. Ovom djelomičnom normalizacijom laboratorijske vrijednosti, pacijenta stanje također se poboljšava. Alternativno, talidomid ili bortezomib mogu se koristiti kao kemoterapijska sredstva. U mlađih bolesnika zlato standard je autogen transplantacija matičnih stanica iz koštana srž. To se mora kombinirati s mijeloablativnim visokimdoza kemoterapija. Nježniji je alogeni transplantacija matičnih stanica iz histokompatibilne koštane srži. Međutim, stopa recidiva je ovdje veća. Pacijenti također primaju bifosfonate za ublažavanje otapanja kostiju. Pamidronat daje se u tu svrhu mjesečno. Hiperkalcemija se također liječi lijekovima.
Outlook i prognoza
Prognoza za pacijente s POEMS sindromom je teška. U mnogim se slučajevima prisutni znakovi i simptomi pogrešno tumače kao kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija. Problem je u tome što liječenje protiv njega ostaje neučinkovito. Izostavljeno je simptomatsko liječenje sindroma koji je zapravo prisutan. Ovo može dovesti do dramatičnih posljedica za pogođene. Paraneoplastični POEMS sindrom u svakom slučaju smanjuje vrijeme preživljavanja. Vodeći simptomi su polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, gradijent M i promjene na koži. Međutim, ti simptomi obično postaju češći kasnije u životu. U tom pogledu, ograničenje života u POEMS sindromu ne treba uvijek smatrati ozbiljnim. Budući da su uzroci razvoja POEMS sindroma nepoznati, ciljana prevencija u mlađoj dobi često nije moguća. Multimodalne terapije najčešće se koriste za liječenje POEMS sindroma. Cilj im je poboljšati kvalitetu života. Trenutno su jedine terapijske mogućnosti administraciju visoko-doza kemoterapijska sredstva ili za mlađe pogođene osobe matične stanice transplantacija kao zlato standard. Ako se ne liječi, prognoza POEMS sindroma se pogoršava. Bubrežni simptomi i bubrežna insuficijencija može se razviti. To može riješiti samo dijaliza or transplantacija organa. Također može postojati povećana tendencija krvarenja ili oslabljena imunološki sustav u pogođenih pojedinaca. Liječenje nastoji spriječiti komplikacije i produžiti preživljavanje.
Prevencija
Do danas nije jasno kako i zašto se razvija POEMS sindrom. Stoga, učinkovita preventivna mjere ne postoji.
Nastavak
U većini slučajeva pacijenti s POEMS sindromom nemaju posebne mogućnosti za naknadnu njegu, jer bi liječnik prvenstveno trebao sveobuhvatno i pravilno liječiti ovu bolest. Samo ranim otkrivanjem i naknadnim liječenjem bolesti mogu se spriječiti daljnje komplikacije. Što se ranije zatraži liječnik, to je daljnji tijek ove bolesti obično bolji. U pravilu, oni pogođeni POEMS sindromom ovise o uzimanju različitih lijekova koji mogu trajno ublažiti simptome. Uvijek je važno osigurati da se lijek uzima ispravno, kao i točna doza. Ako postoje pitanja ili ako je nešto nejasno, uvijek se prvo treba obratiti liječniku. U mnogim slučajevima pacijenti također ovise o pomoći i njezi vlastite obitelji zbog bolesti. U tom kontekstu, ljubavni i intenzivni razgovori također pozitivno utječu na daljnji tijek bolesti i mogu spriječiti depresija ili druge mentalne bolesti. Međutim, u nekim slučajevima POEMS sindrom smanjuje životni vijek pogođene osobe.
Evo što možete sami učiniti
Ovaj poremećaj ima mnogo lica, pa je možda trebalo dugo vremena da se dijagnosticira. To je za mnoge pacijente jednako stresno kao i terapije koje sada slijede ili čak činjenica da ovise o pomoći drugih. Stoga je definitivno preporučljivo potražiti psihoterapijsku podršku u to vrijeme. Mnogim pacijentima također olakšava pridruživanje grupi za samopomoć. Budući da je POEMS sindrom inačica multiplog mijeloma, popis svih grupa za samopomoć može se naći na Internetu na web mjestu "Myelom Deutschland" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Budući da je POEMS sindrom povezan s osjetljivošću na infekcije, oni koji su pogođeni mogu si pomoći jačajući svoje imunološki sustav sa zdravim načinom života. S jedne strane, to znači da pacijenti ne bi smjeli pušiti i piti što manje alkohol što je moguće više kako ne bi nanijeli dodatnu štetu njihovim tijelima. S druge strane, zdrav način života također uključuje i dijeta koji sadrži dovoljno vitamini i minerala. Redoviti ciklus spavanja i buđenja i puno vježbanja na svježem zraku također podržavaju imunološki sustav. Budući da se osamdeset posto svih imunoloških stanica nalazi u crijevima, administraciju of probiotici također se preporučuje. To su dijetalni dodataka koji sadrže žive mikroorganizme. Razmnožavaju se u crijevima i navodno pomažu u održavanju tamošnjeg imunološkog sustava.
