Rasmussen encefalitis predstavlja vrlo rijedak oblik neinfektivnog upala u kori velikog mozga. Sumnja se na autoimunološki proces razvoja. Bolest se obično javlja u djece i gotovo je uvijek smrtonosna ako se ne liječi.
Što je Rasmussenov encefalitis?
Rasmussen encefalitis je dobio ime po kanadskom neurologu Theodoru Rasmussenu. Rasmussen je uveo kirurške metode za liječenje epileptičnih bolesti i, u tom kontekstu, bavio se i upalnom bolešću moždane kore nazvane po njemu. Na engleskom jeziku, Rasmussenova encefalitis poznat je i kao kronični žarišni encefalitis ili CFE. Ovaj se izraz odnosi na kronični žarišni encefalitis. Prema njemu, bolest započinje malim žarištem upala na određenom ograničenom, malom području mozak a odatle se sve više širi na susjedno tkivo mozga. Obično samo jedan mozak hemisfera je pogođena. U velikoj većini slučajeva, upala ne širi se na suprotnu hemisferu mozak. Bolest je uvijek povezana s nepovratnim gubitkom živčanih stanica. Ostavlja ožiljci i dovodi do smrti ako se ne liječi. Čak i nakon liječenja, pogođene osobe ponekad pate od teških cjeloživotnih invaliditeta, ovisno o opsegu upalnih procesa. U većini slučajeva Rasmussenov encefalitis prvi se puta javlja kod djece mlađe od deset godina. U rijetkim slučajevima, međutim, prvi simptomi bolesti ne mogu se naći dok adolescenti ne dosegnu pubertet ili čak odrasli. Sve u svemu, bolest je vrlo rijetka. Primjerice, svake se godine u Njemačkoj registrira 50 novih slučajeva. Pretpostavlja se prevalencija jedne do dvije osobe na 1000,000 XNUMX.
Uzroci
Smatra se da je uzrok Rasmussenovog encefalitisa autoimunološki proces. Takozvane CD8 T stanice igraju posebnu ulogu u ovom procesu. CD8 T stanice su T stanice s dodatnim proteinom CD8 receptora u stanična membrana. CD8 receptor predstavlja takozvani coreceptor receptora T stanica. Kroz CD8 receptore, citotoksične T stanice prepoznaju strane proteinske strukture i potiču imunološki odgovor, uslijed čega se stanice koje prezentiraju antigen uništavaju. Sada je prepoznato da CD8 T stanice posebno biraju stanice s određenim antigenim strukturama i uništavaju ih. Još uvijek nije bilo moguće utvrditi o kojim se strukturama radi. Na primjer, nije jasno jesu li ove strukture virusne prirode ili se temelje na vlastitom tijelu proteini. U slučaju Rasmussenovog encefalitisa, CD8 T stanice napadaju i uništavaju živčane stanice i astrocite. CD8 T stanice vrlo se razmnožavaju i još uvijek se mogu otkriti u krv godinama. Oni ulaze u mozak putem krv-mozna barijera i vežu se za živčane stanice i astrocite. Tamo specifično uništavaju stanice s određenom antigenom strukturom. Jednom kada započne uništavanje stanica, taj se proces više ne može zaustaviti. Upala napreduje i dovodi do uništenja daljnjih područja zahvaćene moždane hemisfere. Zasad, čak imunosupresivi uspjeli su samo umanjiti upalu, ali su je i dalje uspjeli zaustaviti.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Rasmussenov encefalitis obično započinje fokalnim epileptičkim napadima. U tom su slučaju napadi lokalizirani na jednoj strani tijela. Kasnije se neurološka oštećenja progresivno razvijaju, uključujući hemiplegiju, poremećaje vida, poremećaji govora, i mentalno retardacija. Epileptični napadaji mogu se kasnije generalizirati (grand mal). U rijetkim slučajevima na kraju su pogođene obje moždane hemisfere, što rezultira obostranim simptomima odsutnosti. Ako se ne liječi, prognoza bolesti je vrlo loša. U konačnici, to uvijek završava smrtno. Liječenje dovodi do bolje prognoze. Međutim, ovisno o opsegu štete koja je već nanesena mozgu, ponekad mogu ostati teški tjelesni i mentalni nedostaci.
Dijagnoza i tijek bolesti
Tehnike snimanja poput MRI pregleda, EEG-a i histološkog ispitivanja moždanog tkiva mogu se koristiti za dijagnozu Rasmussenovog encefalitisa. EEG se bavi lokalizacijom područja mozga koje pokreće napadaje. Služi se za histološki pregled moždanog tkiva diferencijalna dijagnoza kako bi se isključili zarazni uzroci encefalitisa.
komplikacije
Teške komplikacije nepromjenjivo se javljaju tijekom trajanja Rasmussenovog encefalitisa. Neurološka oštećenja poput hemiplegije i mentalnih retardacija su tipični za bolest. Kako bolest napreduje, tako se povećavaju i oštećenja vida i govora te epileptični napadaji. Tijekom ozbiljnih napadaja pacijenti često grizu usne i jezik krvavi i pate od teških trzanje ruku i nogu. U većini slučajeva pacijenti također psihološki pate od simptoma - poremećaji anksioznosti, depresija ili se javljaju kompleksi inferiornosti. Ako se Rasmussenov encefalitis ne liječi, uvijek je smrtonosan. Prije toga obično nastupi ozbiljno oštećenje mozga, što u daljnjem tijeku dovodi do deficita, bol i napokon do jesti. Razne nuspojave i interakcije mogu se javiti tijekom liječenja s imunosupresivi. Moguće pritužbe uključuju fluktuacije u krv pritisak, povećana razina lipida u krvi i slabost mišića. Uz to, kasni efekti poput dijabetes bolest, osteoporoza te oštećenja bubrega i jetra može se dogoditi. Dugoročno, kardiovaskularne bolesti i razvoj tumora koža i limfa mogu se pojaviti i čvorovi. Slični rizici povezani su s istodobno propisanim antiepileptički lijekovi i glukokortikoidi. Operacija mozga može izazvati ozbiljne komplikacije.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Pacijenti kojima je već dijagnosticiran Rasmussenov encefalitis trebaju potražiti liječničku pomoć. Ako ne postoji dijagnoza, postoje neki tragovi na temelju kojih je poželjan posjet liječniku. Ako oboljela osoba ima grčeve, poželjno je odmah posjetiti liječnika ili neurologa. On ili ona može prvo razjasniti uzrok napadaja, a zatim propisati odgovarajuće lijekove za ublažavanje opće osjetljivosti na napadaje s jedne strane i lijekove na zahtjev koji pružaju olakšanje u slučaju akutnih napadaja s druge strane. Međutim, osim najočitijeg znaka, poželjno je obratiti pažnju i na promjene u svakodnevnom životu te ih, ako je potrebno, uzeti kao prigodu za posjet liječniku. Na primjer, smanjenje vida ili nejasan, zaustavljen govor možda su već znakovi Rasmussenovog encefalitisa. Akumulacija kognitivnih poteškoća također je signal upozorenja koji bi liječnik trebao razjasniti. Nakon što je bolest dijagnosticirana, liječnika treba redovito posjećivati kako bi se lijek mogao prilagoditi. Krvne pretrage i po potrebi EEG neophodni su za optimalnu prilagodbu lijekova.
Liječenje i terapija
Do danas ne postoji jasna preporuka za liječenje Rasmussenovog encefalitisa. Liječenje je često vrlo teško, pogotovo jer bolest neumoljivo napreduje. Pokušavaju se encefalitis zaustaviti kombinacijom terapija of imunosupresivi. Kombinacije imunoglobulini, visoko-doza glukokortikoidi i takrolimus, između ostalih, daju se u tu svrhu. Upala se vjerojatno može ublažiti, ali bolest i dalje napreduje. Liječenje epileptičnih napadaja također je vrlo teško. U početku se radi o simptomatskom liječenju koje nema utjecaja na tijek Rasmussenovog encefalitisa. Međutim, također je primijećeno da čak i antiepileptički lijekovi do sada korišteni donijeli su mali napredak u kontroli epilepsija. Pravi ljekoviti uspjeh, međutim, otvara kirurški zahvat terapija. To uključuje uklanjanje zahvaćenog dijela moždane hemisfere. U težim generaliziranim slučajevima, međutim, mora se ukloniti cijela zahvaćena hemisfera mozga kako bi se spriječilo širenje bolesti na cijeli mozak. Bez operacije, prognoza bolesti je uvijek loša. Nakon operacije, tijek Rasmussenovog encefalitisa može se zaustaviti. Hoće li i koje invalidnosti ostati, ovisi o tome koliko je bolest već uznapredovala i kako je djetetov mozak regeneracijom ponovno u stanju nadoknaditi teška oštećenja. Medicinska istraživanja usredotočena su na pronalaženje učinkovitog droge koji mogu zaustaviti napredovanje bolesti čak i bez kirurške intervencije.
Prevencija
Trenutno nema preporuka za profilaksu Rasmussenovog encefalitisa. Do danas uzrok bolesti nije u potpunosti razjašnjen.
Nastavak
Rasmussenov encefalitis uzrokuje poremećaje u motoričkoj funkciji i paralizu. U teškim slučajevima sekundarna oštećenja ostaju u zahvaćenom području mozga; ako se ne liječi, bolest dovodi do smrti. Iz tog je razloga potrebna dodatna njega. Ponavljanje simptoma mora se izbjegavati dugoročno. Tijekom praćenja pacijenta stanje se prati, a trajanje ovisi o opsegu bolesti. Neurolog obavlja naknadnu njegu tijekom redovitih pregleda. Učinak primijenjenog droge se utvrdi, nuspojave se moraju otkriti i spriječiti na vrijeme. U slučaju ozbiljnog napredovanja bolesti neophodna je operacija mozga. Tijekom naknadne njege, postupak ozdravljenja nadgleda liječnik, a nakon otpuštanja stručnjak nastavlja provjere. Cilj je uspješan eliminacija encefalitisa bez kasnih posljedica. Ako je upala već prouzročila tjelesna ili mentalna ograničenja, pacijent dobiva podršku u svakodnevnom životu. Ovi mjere također su dio njege. Pogođena osoba uči kako se pravilno nositi s novom situacijom. Uz stručnjaka, poželjno je posjetiti i odgovarajuće savjetovalište. Teški invaliditet zahtijeva stručnu pomoć obučenog osoblja. Tijekom naknadne njege pacijent dobiva profesionalnu njegu.
Što možete učiniti sami
Dostupna je ograničena podrška za liječenje Rasmussenovog sindroma. Oboljeli moraju naučiti zdrav način suočavanja s bolešću, što se može učiniti kroz literaturu i dokumentaciju, kao i posjetom specijalističkom centru za neurološke poremećaje. Važno je sudjelovanje u grupama za samopomoć i razgovor s drugim oboljelima mjere kako bi se olakšalo suočavanje s bolešću. Liječenje lijekovima mogu podržati razni opći mjere kao što su vježbanje ili promjena u dijeta. Prirodni lijekovi također mogu donijeti olakšanje. Međutim, o upotrebi alternativne medicine prethodno treba razgovarati s liječnikom kako bi se isključile komplikacije. Oboljelima se najbolje savjetuje da posjete alternativnog liječnika ili dobro opskrbljenu ljekarnu kako bi pronašli odgovarajuće lijekove za svoje simptome. Antiepileptičko liječenje treba prije svega potkrepiti pažljivim promatranjem oboljelog, jer se tada mogu poduzeti brze mjere u slučaju napadaja. Dugoročno, pacijenti s Rasmussenovim encefalitisom moraju se liječiti kao stacionarni bolesnici. Mjere samopomoći više nisu učinkovite u kasnijim fazama bolesti. Međutim, članovi obitelji i prijatelji pružaju važnu podršku onima koji su pogođeni.
