Promielocitni leukemija je akutni oblik leukemije uzrokovan neoplazijom u crvenom koštana srž. Uključuje nekontroliranu proliferaciju mijelocita, nezrelog preteče bijele boje krv Stanice, leukociti. Liječenje i medijan stope preživljavanja promelocitnih leukemija još uvijek se smatraju siromašnima.
Što je promielocitna leukemija?
Promielocitni leukemija, PML, je poseban oblik akutna mijeloidna leukemija, AML. Karakterizira ga pojačano otkrivanje nezrele bijele boje krv stanice u krvotoku. Promelociti su koštana srž stanice koje se obično ne nalaze u krv. Međutim, u PML-u je ova vrsta ćelije pretjerano proizvedena u koštana srž iz razloga koji još nisu jasni i pušta se u slobodni krvotok. Ovaj oblik neoplazije karakterizira vrlo specifičan, karakterističan oblik nezrelog bijele krvne stanice, koji se nazivaju i eksplozije. Unutar svih novih dijagnoza akutna mijeloidna leukemija, na mijelocitnu leukemiju otpada samo oko pet posto, pa je ovaj oblik leukemije rijedak. Etničke i regionalne frekvencije mogu se opaziti početkom PML-a, za što, međutim, još uvijek nema vjerojatnog objašnjenja. Pogođeni su adolescenti i mladi odrasli, jer se nakon 60. godine incidencija bolesti značajno smanjuje. Na mijelocitnu leukemiju žene i muškarci utječu približno podjednako.
Uzroci
Do danas nije poznato pripisivanje određenog uzroka za razvoj i početak mijelocitne leukemije. Veća incidencija može se primijetiti u Srednjoj i Južnoj Americi, Italiji i Španjolskoj, iako je razlog tome također nepoznat. Međutim, postoje naznake takozvanih kromosomskih aberacija, koje bi mogle biti izravno uključene u razvoj promielocitne leukemije. Prisutnost specifične translokacije kromosoma ili odgovarajuće fuzije gen smatra dijagnostičkim dokazom. Uz to, identificirane su i druge molekularne varijante, iako se one javljaju još rjeđe. Međutim, ove tipične kromosomske promjene ne javljaju se kod svih pacijenata koji pate od promelocitne leukemije. Stoga je to također nedovoljno kao jedini kriterij za utvrđivanje uzroka. U međuvremenu je odbačena i teorija o povećanom obiteljskom grupiranju obrasca bolesti. Razvoj bolesti PML-a uvijek započinje u crvenoj koštanoj srži, gdje se razvijaju neovisni, autonomni klonovi koji proizvode nezrele bijele krvne stanice na nekontrolirani način, tj. tipično za stanicu malignog tumora.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Promielocitna leukemija oblik je akutne leukemije i stoga uvijek hematološka hitnost koja zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju. Zbog neoplazije nezrelih bijele krvne stanice u koštanoj srži, proizvodnja trombocita, krvi trombociti, je uglavnom suzbijena. Stoga, povećana tendencija krvarenja javlja se rano kao najvažniji dijagnostički kriterij. Ovaj tendencija krvarenja je također redovito praćen izraženim koagulacija krvi poremećaj. Izvana, ti su znakovi bolesti prepoznatljivi po vrlo finim, točkovnim krvarenjima u koža i sluznice, također poznate kao petehije. Stoga postoji opasnost za život, čak i uz najmanje ozljede, zbog nezaustavljivog krvarenja. Međutim, veća opasnost za bolesnike s mijelocitnom leukemijom dolazi od unutarnjih krvarenja, posebno intracerebralnih krvarenja, što je također izravna posljedica povećanog tendencija krvarenja. Ako je specifična terapijska mjere ne uzimaju se odmah, životi pogođenih obično se ne mogu spasiti. U ranim fazama bolesti, puno prije nego što postoji vidljiva tendencija krvarenja, u prvom su planu prilično nespecifični simptomi. Tu spadaju, na primjer, izražena bljedilo zbog anemija, gubitak performansi i umor.
Dijagnoza i tijek bolesti
Definitivna dijagnoza promelocitne leukemije mora se postaviti u hematološki laboratorij uz pomoć stručnjaka. Svjetlosna mikroskopija otkriva karakterističnu leukemijsku sliku s masom mijelocita u perifernoj krvi. Biopsije koštane srži, kao i ljudski genetski i koagulacijski testovi mogu potvrditi dijagnozu u ranoj fazi. Smatra se da je tijek bolesti infaust, teška klinička slika s izrazito smanjenim općim stanje.
komplikacije
Prvo i najvažnije, mijelocitna leukemija dovodi do izrazito povećane tendencije krvarenja kod pogođenih osoba. Čak i manje nezgode ili posjekotine rezultiraju jakim krvarenjem. U većini slučajeva, mijelocitna leukemija također značajno remeti zgrušavanje krvi, tako da se krvarenje ne može lako zaustaviti. Stoga, u pravilu, čak i manje krvarenje dovodi u opasnost život pacijenta ako se krvarenje ne može zaustaviti. Unutarnja krvarenja mogu se javiti i kao rezultat mijelocitne leukemije i dovesti do ozbiljnih komplikacija i nelagode. Pogođene osobe često pate od njih umor i umor, koji se ne mogu nadoknaditi spavanjem. Trajna bljedoća također se javlja zbog mijelocitne leukemije, a elastičnost oboljele osobe značajno se smanjuje zbog bolesti. Liječenje promielocitne leukemije obično se provodi uz pomoć lijekova. Nema komplikacija ako se lijek ne predozira. Nadalje, postoji i pozitivan tijek bolesti. Međutim, smanjuje li se očekivani životni vijek pogođene osobe promielocitnom leukemijom, obično se ne može predvidjeti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Povećanu tendenciju krvarenja treba shvatiti kao signal alarma organizma. Ako se ni manje ozljede ne mogu zaustaviti standardnim metodama hemostaza, traži se povećana budnost. Posjet liječniku treba obaviti što je prije moguće, jer ako je tijek bolesti nepovoljan, promielocitna leukemija će dovesti do prerane smrti pacijenta. Pravovremena i sveobuhvatna medicinska pomoć neophodna je za suočavanje s bolešću. To uključuje ranu dijagnozu i posjet liječniku na prvi znak zdravlje oštećenje. Osim toga, otvoren rane predstavljaju rizik od sepsa i na taj način trovanje krvi. Blijeda put, brza iscrpljenost i pojačana umor su znakovi poremećaja. Ako se pritužbe pojave iznenada ili se postupno razvijaju, potreban je liječnik. Ako postoji sve veća potreba za snom, apatija kao i apatija, postoji potreba za akcijom. Ako postoje promjene u ponašanju, smanjene su aktivnosti u slobodno vrijeme ili se očituje nedostatak interesa, treba se obratiti liječniku. Poremećaji u pažnji odn koncentracija su razlog za zabrinutost. Označavaju a zdravlje nepravilnost koju treba istražiti i liječiti. S mentalnim i fizičkim padom uobičajene razine uspješnosti mora se razgovarati s liječnikom. Smanjenje elastičnosti ili povećanje iskustva od stres su tragovi koje treba slijediti.
Liječenje i terapija
Uzročno ili uzrok povezano liječenje promielocitne leukemije još nije moguće. Svi elementi terapija usredotočiti se na zaustavljanje autonomne neoplazije nezrelih bijelih krvnih stanica u koštanoj srži. U tu svrhu visokodoza inicijalno se primjenjuju kemoterapije s takozvanim antraciklinima. Međutim, budući da su životi pacijenata u opasnosti zbog povećane tendencije krvarenja, zamjena terapija s faktorima zgrušavanja moraju se odvijati paralelno. Da bi se povećao broj trombocita, intravenozno se daju dodatni selektivni koncentrati trombocita. Rezultat su novije strategije liječenja administraciju cjelokupne trans-retinoične kiseline, ATRA, derivat je vitamina kiselina. Ova tvar, koja nije kemoterapijsko sredstvo, djeluje na molekularnoj razini i potiče sazrijevanje nezrelih eksplozija u zrele i funkcionalne bijele krvne stanice, neutrofilne granulocite. Uz visoko-doza kemoterapija kao i liječenje ATRA-om, arsen spojevi su uvijek uključeni u režim liječenja. Antileukemijska učinkovitost određenih arsen molekule u liječenju akutnih leukemija dobro je dokumentiran. Međutim, zbog ogromne toksičnosti arsen kao teški metal, mora se strogo izbjegavati svaki oblik predoziranja.
Prevencija
Ako pacijent preživi pet godina nakon početne dijagnoze promelocitne leukemije, stopa recidiva izuzetno je niska u usporedbi s drugim novotvorinama koštane srži. Zatvoriti praćenje krvne slike i vrijednosti koagulacije je presudan. Ne postoji izravna prevencija protiv pojave mijelocitne leukemije. Međutim, zdravim pacijentima u srednjoj dobi može se savjetovati da ih imaju krvna slika redovito ih kontrolira njihov obiteljski liječnik u sklopu njihovih preventivnih pregleda. Stoga bi se leukemijske promjene primijetile u ranoj fazi, čak i ako još nisu bili prisutni simptomi.
Nastavak
Nakon liječenja promielocitne leukemije, dugoročno praćenje bolesnika se preporučuje. Praćenje se nastavlja tijekom razdoblja od najmanje deset godina. Za to vrijeme pacijenti se pregledavaju jednom godišnje radi praćenja. Kontrolni pregledi usredotočeni su na otkrivanje kasnih recidiva. Pojam se odnosi na recidiv bolesti nekoliko godina nakon liječenja. Ponavljanje promelocitne leukemije nakon uspješnog terapija je vrlo rijetka u razdoblju do pet godina. Međutim, kasni recidivi nakon više od deset godina primijećeni su u izoliranim slučajevima. To objašnjava dugo razdoblje kontrolnih pregleda. Redoviti kontrolni pregledi mogu otkriti kasne učinke terapije i otkriti pojavu sekundarnih leukemija ili drugih zloćudnih tumora. Dio praćenja kod pacijenata s mijelocitnom leukemijom je redoviti pregled koštane srži u razmacima od tri mjeseca tijekom razdoblja od 12 do 18 mjeseci. Trajanje praćenja ovisi o tome jesu li bolesnici klasificirani kao standardno rizični ili visoko rizični. Cilj ovog praćenja je otkriti preostale stanice leukemije koje su preostale u tijelu. Pravovremena terapija u slučaju pozitivnog nalaza može otkriti i liječiti recidiv u ranoj fazi.
Što možete učiniti sami
Promielocitna leukemija ima dobru prognozu uz adekvatno liječenje. Međutim, za to je vrlo važna suradnja pacijenta. U dogovoru s liječnikom, pacijent bi se trebao liječiti u specijaliziranom centru za leukemiju. Tamo se sve poznate komplikacije mogu spriječiti ili brzo liječiti mjere. Kako bi na vrijeme otkrio leukemiju, pacijent bi se svakako trebao posavjetovati s liječnikom u slučaju nejasnih simptoma kao što su trajni ekstremni umor, bljedilo koža, groznica, konstantno bol u trbuhu, povećana tendencija krvarenja, modrice, oteklina limfa čvorovi, bol u zglobovima i druge čudne promjene. Na taj je način moguć brzi početak terapije. Pacijent također može dobiti opsežne informacije od grupa za samopomoć, Deutsche Krebshilfe eV (njemački Rak Aid) ili Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (njemačka leukemija i Limfom Aid) i time također smanjiti strahove. Mnogim pacijentima pomaže članstvo u grupi za samopomoć, gdje se razmjenjuju razna iskustva u suočavanju s bolešću. Ovo je veliko olakšanje za mnoge pogođene. Sigurnost da je izlječenje moguće može dodatno ubrzati proces ozdravljenja. Ali čak i u težim slučajevima, ova razmjena može imati vrlo pozitivan utjecaj na kvalitetu života. Korištenje psihološkog savjetovanja također pomaže u prevenciji depresija i druge psihološke posljedice leukemije. Unatoč teškoj bolesti, zdrav način života s uravnoteženim dijeta a provođenje vremena na svježem zraku također podržava oporavak.
