Klinička slika primarnog hiperaldosteronizma također je poznata kao Connov sindrom. Karakterizira ga povišena razina hormona aldosterona, koja se povećava krv pritisak.
Što je primarni hiperaldosteronizam?
Temeljni primarni hiperaldosteronizam u većini slučajeva je ili hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde ili adrenokortikalni adenom. Rezultat je povećana proizvodnja hormona aldosterona. Ovo podiže krv tlaka, tako da se primarni hiperaldosteronizam često očituje kao hipertenzija, tj visoki krvni tlak, Ova vrsta hipertenzija naziva se sekundarnim jer je uzrokovan hormonskim poremećajem. Prije se pretpostavljalo da je primarni hiperaldosteronizam temeljni uzrok u samo manje od jednog posto svih bolesnika s hipertenzija. Međutim, danas prevladava pretpostavka da je stanje je čak jedan od najčešćih uzroka hipertenzije. Ipak, obično se prepozna kasno, naime kada se hipertenzija ne može uspješno kontrolirati ni nakon nje terapija s tri ili više droge. Spušteno kalij razina u krv može se i izmjeriti. Iako se simptomi ne razlikuju od simptoma klasične hipertenzije, vjerojatnost sekundarnih bolesti poput udar a infarkt miokarda je znatno veći.
Uzroci
Uzrok primarnog hiperaldosteronizma je promjena u kore nadbubrežne žlijezde. Ova promjena utječe na vrlo specifičnu zonu, odnosno na zonu glomeruloze. U zoni glomeruloze kore nadbubrežne žlijezde, steroidni hormon aldosterona što se uzrokuje smanjenjem natrij izlučivanje i time povisuje krvni pritisak jer voda zadržava se zajedno s natrij. Istodobno se povećava kalij izlučivanje. S normalnom funkcijom kore nadbubrežne žlijezde, kao i žlijezda više razine, krvni pritisak je na taj način reguliran i prilagođen trenutnim potrebama. U primarnom hiperaldosteronizmu, ova kontrolna petlja više ne funkcionira, a kora nadbubrežne žlijezde proizvodi previše aldosterona. To je razlog zašto visoki krvni tlak javlja se. Gore spomenute promjene u osnovi mogu uključivati tri patologije, bilo bilateralnu adrenokortikalnu hiperplaziju, adrenokortikalni adenom koji proizvodi aldosteron ili obiteljsku promjenu u korteksu nadbubrežne žlijezde. Trenutno je 70 posto slučajeva primarnog hiperaldosteronizma posljedica bilateralne adrenokortikalne hiperplazije, a manje od 30 posto adenoma. Samo u manje od 1 posto slučajeva je stanje genetski.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Primarni hiperaldosteronizam često postaje simptomatičan s arterijskom hipertenzijom. hypokalemia i metabolički alkaloza mogu biti i znakovi bolesti. Međutim, vrlo rijetko se sva tri klasična simptoma očituju odjednom. Često serum kalij je također u niskom normalnom opsegu. Pomak razine kalija dovodi, između ostalog, do malaksalosti, adinamije, zatvori blagi oblik dijabetes insipidus koji karakterizira pojačano mokrenje i žeđ. Razlog tome je taj hipokalijemija također utječe na regulatorne krugove drugih hormoni, uznemirujući ih tako. Metabolički alkaloza, tj. pomak pH krvi u alkalno područje također je uzrokovan smanjenom razinom kalija. The manjak kalija uzrokuje povećani prijenos kalijevih iona iz stanične unutrašnjosti u vanjsku. To se događa u zamjenu sa vodik ioni. The bubreg također pušta vodik iona kako bi mogao apsorbirati više kalija. Sveukupno, prema tome, došlo je do smanjenja vodik ioni u vanjskom prostoru stanica. Kao rezultat, metaboličko stanje postaje alkalotično.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza se temelji na kliničkoj slici simptoma i na karakterističnim vrijednostima krvi. Kod hipertenzije, sekundarne hipertenzije poput primarne hiperkalijemiju je vjerojatan, pogotovo ako je pacijent vrlo mlad, tj. još nije navršio 30 godina života ili je početak hipertenzije vrlo iznenadan u bolesnika starijih od 55 godina. Također se mora računati sa sekundarnim uzrokom hipertenzije ako naglo nastupi izraziti porast krvni pritisak dok pacijent evidentno redovito uzima lijekove. Nadalje, pacijentima s primarnim hiperaldosteronizmom često nedostaje fiziološki noćni pad krvnog tlaka jer hormonski kontrolni krug narušava prekomjerna proizvodnja aldosterona. Uvijek treba istražiti mogući sekundarni uzrok hipertenzije ako nema značajnog poboljšanja ni nakon primjene tri antihipertenziva droge. Za potvrdu dijagnoze uzima se krv. Visoka razina aldosterona, smanjena renina koncentracija i aktivnost, te povećani aldosteron-renina količnici su uočljivi. hypokalemia i metabolički alkaloza mogu biti prisutni. Natrij je tipično u području visokih normala jer hipematrijemiju izbjegava se hormonskom kontraregulacijom.
komplikacije
Tri značajke hipertenzije, hipokalemije i metabolička alkaloza odgovorni su za visok rizik od komplikacija u primarnom hiperaldosteronizmu. Na primjer, kronična hipertenzija (visoki krvni tlak) uzrokuje dugotrajnu štetu na kardiovaskularni sustav i svibnja dovesti na aterosklerozu, angina pectoris i infarkt miokarda dugoročno. Hipokalemija dovodi do slabosti mišića, paralize glatkih mišića, srčane aritmije sve do ventrikularna fibrilacija, a ponekad čak i brzi slom poprečno-prugastih mišića (rabdomioliza). Paraliza glatkih mišića može blokirati vitalne funkcije tijela. Na primjer, crijeva ili mjehur mišići mogu biti paralizirani, što rezultira paralizom mjehura sa zadržavanje mokraće ili paralitička opstrukcija crijeva. Rabdomioliza dovodi do ozbiljne mišićne slabosti, mišića bol, mučnina, povraćanje i groznica zbog raspada mišića. U vrlo teškim slučajevima može doći do opsežnog sloma mišića zbog ishemije. To predstavlja hitan slučaj koji zahtijeva brzu medicinsku pomoć. U metabolička alkaloza, PH krvi raste iznad 7.43. Ovo je također hitna medicinska pomoć koja se do točke manifestira kao konvulzije tetanija, parestezije, oslabljena svijest i zbunjenost. Bez brzog uspostavljanja normalnog PH i ovdje se može dogoditi smrt. Nadalje, primarni hiperaldosteronizam karakteriziraju simptomi kao što su polidipsija (neutaživa žeđ) i poliurija (izlučivanje velike količine urina). Poliurija može dovesti do egzikoze (dehidracija) organizma unatoč velikim količinama pijenja.
Kada trebate otići liječniku?
Poremećaji i posebnosti kardiovaskularni sustav uvijek treba pojasniti liječnik. Kao uzrok mogu postojati ozbiljne bolesti kod kojih je potrebno djelovanje. Povišen krvni tlak, lupanje srca, unutarnja vrućina ili trajni nemir trebaju se predstaviti liječniku. Prekidi noćnog spavanja, promjena boje koža a užurbane osobine ponašanja ukazuju na a zdravlje oštećenje. Posjet liječniku neophodan je čim pritužbe traju ili se pojačaju. Poremećaji probavni trakt također se smatraju neobičnim. Ako zatvor ili se pojavi osjećaj pritiska u crijevima, nužan je posjet liječniku. Ako pogođena osoba odbije unos hrane zbog pritužbi, mora se potražiti liječnika. Osjećaj pritiska u trbuhu, bol ili opću slabost treba predstaviti liječniku. Promjene u težini, osjećaj bolesti, apatije ili gubitka dobrobiti trebao bi temeljitije istražiti liječnik. Nagli porast osjećaja žeđi treba shvatiti kao signal upozorenja iz organizma. Ako pogođena osoba bez očitog razloga konzumira znatno više tekućine nego inače, o opažanju treba razgovarati s liječnikom. Povećana nagon za mokrenjem je jednako neobično. Ovo bi također trebalo istražiti. Poremećaji metabolizma ili nepravilnosti hormona uravnotežiti ukazuju na bolest. Ako promjene raspoloženja, promjene libida ili abnormalnosti u ponašanju su očite, potreban je liječnik.
Liječenje i terapija
Ako se potvrdi sumnja na primarni hiperaldosteronizam, provode se potvrdni testovi. Jedan je test opterećenja fiziološkom otopinom, a drugi test inhibicije fludrokortizona. U testu slanog opterećenja, izlučivanje aldosterona povećava se za administraciju of voda s natrijem. U zdravih osoba to smanjuje izlučivanje aldosterona. Fludrokortizon djeluje slično aldosteronu. Kada se primjenjuje, također smanjuje razinu aldosterona u zdravih bolesnika. Međutim, kod ljudi s primarnim hiperaldosteronizmom ostaje povišen. Za konačnu potvrdu dijagnoze, slikovni postupci poput sonografije i računalne tomografije koriste se za otkrivanje povećane kore nadbubrežne žlijezde. Terapeutski, lijek spironolakton daje se koji djeluje poput antagonista aldosterona i tako snižava pretjerano visoku razinu aldosterona u krvi. Ako su prisutni adrenokortikalni adenomi, treba ih kirurški ukloniti.
Prevencija
Učinkovita prevencija primarnog hiperaldosteronizma nije moguća. Međutim, ako se pojave tipični simptomi bolesti, tada ih treba razjasniti što je prije moguće kako bi se izbjegla sekundarna oštećenja.
Nastavak
U primarnom hiperaldosteronizmu, praćenje ovisi o terapija s kojim je pacijent liječen. Ako je terapija sastoji se od liječenja blokatorima aldosterona, tada su redoviti kontrolni posjeti liječniku dovoljni za praćenje. To uključuje provjeru je li krvni tlak pacijenta u granicama normale i koja je tolerancija na propisane pripravke. Ako je pacijent imao minimalno invazivnu operaciju, tijekom naknadnih pregleda provjeravaju se zacjeljivanje kirurškog ožiljka i promjene krvnog tlaka. Ako liječnik utvrdi da se pacijentov krvni tlak značajno smanjio bez lijekova, nije potrebno daljnje dodavanje lijekova. Pojava novih hiperlezija relativno je mala, tako da pacijent može dovesti normalan život. Međutim, ako je nadbubrežne žlijezde morao biti potpuno uklonjen tijekom terapije, pacijent će možda morati uzimati lijekove do kraja svog života. The droge nisu namijenjeni toliko utjecaju na krvni tlak. Umjesto toga, pacijent prima Kortizol preparati za normalizaciju razine njegovih hormona. Tijekom kontrolnog pregleda može se utvrditi jesu li nastali novi čirevi kako bi se mogli ukloniti u ranoj fazi. Takvi su recidivi vrlo rijetki, pa većina bolesnika nakon adrenalektomije može živjeti gotovo normalno.
Što možete učiniti sami
Za pacijente s ovom dijagnozom prvo je potrebno utvrditi ima li kirurška intervencija smisla. Moguće je da će se razina aldosterona normalizirati jednom nadbubrežne žlijezde iz kojeg se uklanja bolest. Ako primarni hiperaldosteronizam ima drugi uzrok, obično se liječi lijekovima. Pacijenti trebaju paziti da redovito uzimaju propisane lijekove prema uputama liječnika koji liječe, jer u protivnom možda neće imati željeni učinak. U bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom, komercijalno dostupan ACE inhibitori ne rade, pa drugo bolova su za njih naznačene. U ovom slučaju liječnici savjetuju koji lijekovi mogu iskazati svoj učinak unatoč povišenoj razini aldosterona i za koje bol preporučljivi su. Ovisno o tome koliko je vremena trebalo za postavljanje dijagnoze, pacijent je možda već pretrpio štetu zbog dugotrajnog povišenog krvnog tlaka ili drugih simptoma bolesti. Ova se šteta može nadoknaditi naglašavanjem zdravog načina života. To uključuje pacijenta koji održava normalnu težinu, a ne pušenje a pije vrlo malo alkohol. Zdrava dijeta što uključuje puno svježeg voća, povrća, morske ribe i nemasnog mesa. Također je važno redovito vježbati na svježem zraku, upravo za trajnu normalizaciju krvnog tlaka.
