PFAPA sindrom je stanje koji se obično javlja kod djece s teškim epizodama groznica te određeni popratni simptomi. Jer groznica je čest simptom u ordinacijama pedijatara, diferencijalna dijagnoza smatra se teškim. Točno ono što pokreće febrilne epizode kod PFAPA sindroma u djetinjstvo ostaje nepoznat.
Što je PFAPA sindrom?
Vodeći simptom PFAPA sindroma je epizodni, takozvani rekurentni groznica u djetinjstvu. Ove epizode groznice, koje se ponavljaju u naizgled određenim intervalima, dovesti roditelji da zajedno s djetetom posjete pedijatrijski ured. Pedijatar sumnja na prisutnost PFAPA sindroma, na primjer, ako roditelji već mogu odrediti točno određeno vrijeme za sljedeću pojavu epizode groznice tijekom intervala bez napadaja. Budući da se febrilna stanja često javljaju u ordinaciji pedijatra bez ikakvog očitog razloga iz povijesti ili drugih kliničkih simptoma, diferencijalna dijagnoza je prilično teško. Stoga su potrebna brojna ispitivanja u smislu dijagnoze isključenja, tako da se prisutnost PFAPA sindroma može potvrditi ili ne. Iako epizode groznice s visokom temperaturom do 40 Celzijevih stupnjeva mogu biti vrlo zastrašujuće za roditelje, poznato je da je PFAPA sindrom benigni, tj. Benigni i također se ne očekuju kasna oštećenja ili kasni učinci. S godinama, epizode groznice mogu potpuno nestati, a zatim se ne ponoviti kasnije u životu.
Uzroci
PFAPA sindrom smatra se rijetkim dječjim poremećajem. Ipak, mora se pretpostaviti da ne beznačajan postotak oboljele djece nije pravilno dijagnosticiran. To je s jedne strane posljedica nespecifičnog febrilnog tijeka bolesti, a s druge strane činjenice da uzrok još uvijek nije jasno prepoznatljiv. PFAPA sindrom prvi je put opisan u SAD-u 1987. godine kao vrućica nejasnog podrijetla u djece. Prema dosadašnjim saznanjima, na daljnji tjelesni i mentalni razvoj, kao i na rast djece, ne utječe pojava PFAPA sindroma. Međutim, jasni znakovi upala i tzv autoantitijela možete pronaći u krv zahvaćene djece tijekom epizoda vrućice. Stručnjaci stoga sada pretpostavljaju da je PFAPA sindrom autoimuna bolest. To bi također objasnilo epizodnu groznicu. Međutim, nije točno poznato protiv kojih endogenih struktura autoantitijela nastaju, koji pak onda dovesti stvaranju imunoloških kompleksa i time upalnoj obrambenoj reakciji tijela. Uz to, genetske informacije igraju ulogu u razvoju bolesti. Danas se mora pretpostaviti da je PFAPA sindrom genetski uvjetovani poremećaj imunološke regulacije.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Glavni simptom poremećaja je ponavljajući, povratna groznica, koji se javlja iznenada i u napadima. Tipičan je i rani početak, obično u djece koja još nisu navršila petu godinu. Intervali između epizoda vrućice obično su potpuno asimptomatski. Daljnjim serijskim pregledima otada su utvrđena tri vodeća simptoma PFAPA sindroma, osim vrućice. Tu spadaju zapaljenje desni, stomatitis, upala grla i pripadajuće oticanje i upala cervikalnog limfa čvorovi, limfadenitis. U više od dvije trećine svih bolesnika s PFAPA sindromom, uz vrućicu su bila prisutna i ova tri vodeća simptoma. Dodatne pritužbe i znakovi bolesti pojavljuju se u obliku nespecifičnog trbuha i mišića bol, kao i koža osipi koji se mogu manifestirati po cijelom tijelu. Djeca koja to pokazuju koža simptomi u vezi s vrućicom mogu biti osobito vjerojatni da će biti pogrešno dijagnosticirani. U epizodi akutne vrućice tipični znakovi upala kao što je proliferacija leukocita, reaktivni pomak lijevo i povišeno krv Stopa sedimentacije stanica, ESR, može se redovito otkriti u laboratorijskim testovima krvi.
Dijagnoza i tijek bolesti
Okvirna dijagnoza u početku se postavlja na temelju vodećeg kliničkog simptoma ponovljene groznice, zajedno s različitim popratnim simptomima.upala grla, stomatitis i cervikalni limfadenitis mogu se dijagnosticirati pregledom i palpacijom. Za potvrdu dijagnoze potrebni su laboratorijski testovi. Klasični tijek bolesti je da se epizode vrućice javljaju u razmacima od dva do dvanaest tjedana i traju oko pet dana. Sve u svemu, tijek bolesti je benigni usprkos dramatičnoj prirodi, tako da se ne mogu očekivati kasne posljedice. Uz to, spontane remisije, tj. Nagli i trajni izostanak simptoma, javljaju se rijetko nakon 10. godine.
komplikacije
Zbog PFAPA sindroma, pogođena djeca prvenstveno pate od vrlo visoke temperature. Ova se groznica javlja uglavnom u epizodama i može značajno smanjiti kvalitetu života pogođene osobe. U mnogim slučajevima dolazi i do kašnjenja u razvoju pacijenta. Nadalje, PFAPA sindrom također može dovesti do nelagode u zubima i upala zubnog mesa. Također nisu rijetki slučajevi da oboljeli pate od upale grla i jako nateču limfa čvorovi. Bol u trbuhu ili želudac također mogu postati uočljive. Nadalje, mišići bole, a djeca pate od osipa na koža. Osip također može kod djece uzrokovati komplekse inferiornosti ili sniženo samopoštovanje. U nekim slučajevima PFAPA sindrom također uzrokuje zadirkivanje ili maltretiranje. Izravno liječenje ovoga stanje obično nije moguće. Međutim, uz pomoć lijekova, epizode mogu biti ograničene. Ne javljaju se posebne komplikacije. Međutim, ne može se predvidjeti hoće li PFAPA sindrom negativno utjecati na očekivani životni vijek pogođene osobe.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Rizična skupina za PFAPA sindrom uključuje djecu i novorođenčad. Ako groznica izbija više puta i povremeno, pojašnjenje simptoma treba učiniti liječnik. Osobito visoku temperaturu mora pregledati liječnik. Mogu se dogoditi stanja opasna po život i postoji opasnost od nastanka sekundarne štete. Stoga je neophodna konzultacija s liječnikom. Često se dogodi spontani oporavak, a u daljnjem tijeku bolesti može se dogoditi novi nagli nalet vrućice. Kako bi osigurali dobro i adekvatno zbrinjavanje djeteta tijekom ovih faza, roditelji bi trebali potražiti sveobuhvatne informacije od liječnika. Bolest karakteristična za PFAPA sindrom je nagli početak simptoma. Prethodno ne postoje znakovi upozorenja ili naznake koji bi se mogli uzeti u obzir. U slučaju upale, nelagoda u usta i grla, kao i promjene u izgledu kože, dijete treba medicinsku pomoć. Ako bol u trbuhu ili se pojave poremećaji u mišićnom sustavu, o simptomima treba razgovarati s liječnikom. Natečene limfa žlijezde ili oticanje vrat naznačiti a zdravlje problem. Ako simptomi traju ili pojačavaju intenzitet, potreban je liječnik. Posebno treba paziti kod osipa, otvorenih rane or gnoj formacija. Ako je sterilna briga o rani nije osigurano, krv može doći do trovanja. Ovo predstavlja opasnost po život stanje to zahtijeva brzu akciju.
Liječenje i terapija
Uzročna, tj. Uzročno-posljedična terapija, do danas nije bilo moguće kod PFAPA sindroma. Svi terapijski pokušaji prevremenog prekida febrilnih epizoda i popratnih simptoma stoga su simptomatski. Konkretno, u praksi se vidi da simptomi ne reagiraju na administraciju of antibiotici ili nesteroidna protuupalna droge. To također sugerira da PFAPA sindrom nije uzrokovan bakterija, Međutim, administraciju of kortizon, posebno derivat kortizona prednizon, uzrokovao je da epizode groznice spektakularno nestanu u vrlo kratkom vremenu. To je ojačalo sumnju da je PFAPA sindrom poseban oblik autoimune bolesti. Stoga, visokodoza kortizon administraciju jer se infuzija smatra lijekom izbora.
Outlook i prognoza
PFAPA sindrom, koji je čest kod djece, predstavlja često neprepoznatu febrilnu bolest. Većina pedijatara ne prepoznaje ovo stanje. Bez obzira na to, prognoza nije loša. Epizode groznice koje se stalno ponavljaju mogu potrajati nekoliko godina. Liječe se simptomatski, a zacjeljuju nakon najviše osam godina. U rijetkim slučajevima, međutim, oboljeli se nastavljaju boriti s posljedicama PFAPA sindroma kao odrasli. PFAPA sindrom se javlja u epizodama sa simptomima koji često nisu prepoznati kao povezani. Postoje epizode groznice, upala grla, upala krajnika, afte u usta, i otečeni cervikalni limfni čvorovi. U djece takvi simptomi nisu sumnjivi. PFAPA sindrom obično se pogrešno tumači kao hladan posljedice ili upala krajnika, i prema tome postupao. Budući da se simptomi ubrzo smiruju, pravi se uzrok ne prepoznaje. Međutim, isti se simptomi povremeno ponavljaju tijekom pet do osam godina. Nakon jedne primjene kortikosteroida na početku vrućice, vrućica se povlači. Isto tako, nestaju i ostali simptomi. Problem je u tome što je ovo samo korisno terapija često ima neugodne posljedice. Polovica pacijenata liječenih na ovaj način pati od pogoršanja simptoma bolesti iz još uvijek nepoznatih razloga. Kortikosteroidi su češći terapija koristi se, što je vjerojatnije da se povećava učestalost epizoda vrućice. Sada se događaju jednom ili dva puta tjedno.
Prevencija
Na temelju dosadašnjih saznanja, roditelji i liječnici ne mogu učiniti ništa da spriječe pojavu bolesti. Da bi se pogođenoj djeci poštedjelo često godinama dugogodišnje muke zbog epizoda vrućice, PFAPA sindrom treba što prije dijagnosticirati.
Nastavak
U sindromu PFAPA, mjere naknadne njege u većini slučajeva su značajno ograničeni jer točan uzrok bolesti još nije precizno poznat. Stoga bi se roditelji u vrlo ranoj fazi trebali posavjetovati s liječnikom kako bi spriječili daljnje komplikacije i simptome. Što se ranije zatraži liječnik, to će daljnji tijek bolesti biti bolji. Većina djece ovisi o uzimanju različitih lijekova. Mora se paziti da se koristi točna doza kako bi se pružilo trajno oslobađanje od simptoma. Roditelji, posebno, moraju pravilno nadzirati unos lijekova. Ako postoje bilo kakve nesigurnosti ili nuspojave, treba odmah potražiti liječnika. Redoviti pregledi kod liječnika također su vrlo korisni kako bi se trajno nadziralo djetetovo stanje. Oboljela djeca trebala bi se odmarati i polako. U svakom slučaju treba se suzdržati od napora. U pravilu, bez daljnjeg praćenja mjere su neophodni. Pravilnim liječenjem PFAPA sindrom obično ne smanjuje očekivano trajanje života pacijenta.
Evo što možete sami učiniti
PFAPA sindrom u početku zahtijeva liječenje lijekovima. To se može potkrijepiti raznom samopomoći mjere. Uz to, oboljeli bi trebao piti puno tekućine. Unos tekućine nadopunjuje zalihe minerala u tijelu i sprečava dehidracija. Dvije do tri litre dnevno su idealne i to mineralne voda, biljnih čajeva a treba piti razrijeđene voćne sokove. Visoka temperatura može se smanjiti uz pomoć obloga od teleta. Za to su dva ručnika umočena u hladno voda i zamotao oko teladi nakon što ih je nakratko istisnuo. Te mjere treba primjenjivati tri puta dnevno. Općenito, treba paziti da se vrućica ne podigne na 39.5 Celzijevih stupnjeva ili više. U slučaju visoke temperature, treba obavijestiti liječnika. Kućni lijekovi također se ne preporučuju za bilo kakve popratne simptome kao što su glavobolja ili bolnim udovima. Ako je prisutan PFAPA sindrom, nemojte vježbati. Pacijent mora potpuno izliječiti groznicu i naspavati se tijekom faze bolesti. Stres mora se izbjegavati, kao i neredovito spavanje i konzumacija stimulansi. Ako vrućica postane ozbiljnija ili je popraćena neuobičajenim simptomima, mora se obavijestiti liječnika.
