Papilarni tumor tumora epifize: uzroci, simptomi i liječenje

Papilarni tumori epifize vrlo su rijetki mozak tumori koji se obično stvaraju na stražnjem zidu treće komore mozga. Jedan od glavnih problema uzrokovanih papilarnim tumorom epifize je njegovo mjesto. To dovodi do činjenice da čak i nakon malog rasta obično Cirkulacija a drenaža cerebrospinalne tekućine je ometana, tako da se pojačava intrakranijalni tlak s poznatim nespecifičnim simptomima poput glavobolja, malaksalost, povraćanje. Potpuno uklanjanje tumora ciljano je kao terapija.

Što je papilarni tumor epifize?

Papilarni tumor epifize (PTPR) vrlo je rijedak mozak tumor i nastaje pretežno na stražnjem zidu 3. komore mozga. PTPR se također može smatrati specifičnim oblikom pinealoma, tumora epifize ili epifize. Prvenstveno uzrokuje probleme zbog potrebe za prostorom, jer njegova fizička prisutnost ometa Cirkulacija i drenaža likvora (likvora). To rezultira zagušenjem cerebrospinalne tekućine i porastom intrakranijalnog tlaka s nespecifičnim, ali simptomatskim simptomima. Vanjska ovojnica PTPR-a pokazuje karakter sličan epitelu zbog svoje papilarne strukture. Papilarni tumor epifize pretežno pogađa djecu i adolescente. Definicijski opis tumora prvi je put dan 2003. godine, a stupanj malignosti PTPR prijavljen je kao II do III prema klasifikaciji SZO. SZO-ova klasifikacija tumora u smislu malignosti kreće se od I do IV, s tim da su tumori s najagresivnijim rastom i visokim stupnjem malignosti klasificirani pod IV.

Uzroci

Tkivo papilarnog tumora epifize potječe od ektoderme, trećeg kotiledona, i to posebno neuroektodermalnog dijela iz kojeg izlazi svo živčano tkivo periferne i središnje živčani sustav razvija se. Podrijetlo tumora vjerojatno seže do degeneriranih ependimskih stanica organum subcommissurale. Ependimske stanice tvore tanki epitelni sloj koji djeluje kao pokrivajući sloj koji oblaže moždane komore i središnji kanal leđna moždina. Subumismiral organum nalazi se na spoju treće i četvrte moždane komore i sudjeluje u lučenju i reapsorpciji cerebrospinalne tekućine, tvoreći malu regiju koja ostvaruje transport tvari između mozak a krv, prelazeći na taj način krvno-moždana barijera kontrolirano. Razlozi zbog kojih se ependimsko tkivo razvija u PTPR (još) nisu dovoljno shvaćeni. U tom se pogledu uzročnik bolesti može samo nagađati. Pristupi povezivanju razvoja PTPR-a s genetskim abnormalnostima do sada nisu uspjeli. Izuzetno rijetka pojava PTPR-a očito sprječava dostupnost fondova za istraživanje u dovoljnoj mjeri da bi se razumjeli odnosi.

Simptomi, pritužbe i znakovi

Papilarni tumor epifize ne uzrokuje nikakve pritužbe ili simptome u ranim fazama. Tek kad dosegne određenu veličinu, postaje uočljivo njegovo nepovoljno mjesto na spoju treće i četvrte klijetke, a činjenica da je subkomisurni organ poremećen u svojoj funkciji ponovnog upijanja likvora povećava neravnotežu između sekrecije i odljeva likvora, što rezultira povećani intrakranijalni tlak. Stoga se nespecifične, ali unatoč tome simptomatske tegobe poput povećanja glavobolja i malaksalost, koja također može dovesti do povraćanje, predstavljaju se. Kako PTPR nastavlja rasti, tumor pritiska četverostruku ploču (tektum), krov srednjeg mozga, i time može izazvati takozvani Parinaudov sindrom. To su neurološki deficiti povezani s dobrovoljnim i refleksnim pokretima očiju, poput paralize vertikalnog pogleda, patološki nistagmus (oko tremor) i slični simptomi. Budući da tumor također pokreće mehanički pritisak na hipofiza, melatonin poremećena je sekrecija, regulator ritma spavanja i buđenja.

Dijagnoza i napredovanje bolesti

Dijagnoza PTPR-a nije vrlo jednostavna jer u ranim fazama nisu vidljivi simptomi, a prvi simptomi koji se pojave, a koji su posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka, mogu imati i druge uzroke. Uz to, bilo je povremenih pogrešnih dijagnoza jer PTPR ima sličnosti s tumorima korioidea pleksusa i na papilarne ependimome.Kad se sumnja na PTPR, pojačan kontrast magnetska rezonancija (MRI) postala je prihvaćena dijagnostička tehnika snimanja. Izravno ispitivanje tumorskog tkiva koje se može dobiti putem biopsija, može se izvesti kao konačna potvrda dijagnoze. Mjesto PTPR-a ne dopušta uvijek biopsija zbog pojedinačnih anatomskih uvjeta.

komplikacije

U mnogim se slučajevima ovaj tumor nažalost otkriva relativno kasno, pa rana dijagnoza i liječenje obično nisu mogući. Pogođeni pate prvenstveno od teških glavobolje koji se javljaju bez posebnog razloga i obično se ne mogu ublažiti uz pomoć bolova. Povraćanje ili se također može pojaviti trajni osjećaj slabosti i imati vrlo negativan učinak na kvalitetu života pogođene osobe. Ako nema liječenja, tumor se obično širi na druge dijelove mozga, tako da mogu nastupiti ograničenja u svakodnevnom životu ili paraliza i promjene osobnosti. Može se dogoditi i paraliza pogleda, tako da pacijenti u svakodnevnom životu ovise o pomoći drugih ljudi. Liječenje ovog tumora je kirurško uklanjanje. Komplikacije se ne javljaju. Međutim, dalje kemoterapija nije učinkovit, tako da pacijenti ovise o zračenju terapija. Ni u ovom slučaju se ne mogu očekivati ​​komplikacije. Međutim, čak i nakon liječenja, pacijenti ovise o redovitim pregledima. Ne može li se predvidjeti postoji li smanjenje očekivanog životnog vijeka kao rezultat bolesti.

Kada biste trebali posjetiti liječnika?

Ako se pojave simptomi poput malaksalosti, smanjenja sposobnosti za suočavanje stresi ako se pojavi difuzni osjećaj bolesti, treba se obratiti liječniku. U slučaju glavobolja ili osjećaj pritiska unutar glava, potrebno je pojašnjenje uzroka. Ako pritužbe traju ili postupno povećavaju intenzitet, nužan je posjet liječniku. Paraliza, poremećaji pokreta oka ili opći prekidi funkcionalne sposobnosti moraju se ispitati i liječiti. Karakteristika bolesti je paraliza vertikalnog pogleda kod pogođene osobe. Ako se dogodi, odmah se savjetuje posjet liječniku. Bez medicinske njege, tumor u mozgu se povećava i povećava se rizik od opasnosti po život. Smanjena kvaliteta života, povlačenje iz društvenih, kao i društvenih aktivnosti ili spora promjena osobnosti trebaju se shvatiti kao signali upozorenja organizma. Tamo je zdravlje oštećenje tamo gdje postoji potreba za akcijom. Ako postoje abnormalnosti u ponašanju, poremećaji spavanja ili nepravilnosti u ritmu spavanja i buđenja, pogođena osoba treba liječničku pomoć. Ako se mentalni učinak kontinuirano smanjuje, svakodnevne profesionalne i školske obveze više se ne mogu ispunjavati kao i obično ili se pojavljuju frustracija, agresija ili osjećaj srama, potreban je liječnik. U slučaju apatije, promjene u težini, kao i psihosomatski uzrokovani poremećaji probavni trakt, preporučuje se posjet liječniku.

Liječenje i terapija

Prvi cilj u liječenju papilarnog tumora epifize je njegovo kirurško uklanjanje. Međutim, potpuna resekcija PTPR-a mikrokirurškim ili endoskopskim postupcima nailazi na velike tehničke izazove zbog anatomskog mjesta tumora na spoju treće i četvrte moždane komore i nije uvijek moguća. Pokazalo se da tumori ove vrste ne reagiraju na citostatike droge inhibirati rast, tako istodobno kemoterapija obično se isključuje. Radijacija terapija ostaje jedina alternativa ili dodatna terapija kirurškoj resekciji. Dobro dozirano i ciljano zračenje tumorskog tkiva ili mogući ostaci tumorskog tkiva koji se ne mogu kirurški ukloniti obično su učinkoviti u smislu uspješnog liječenja i izlječenja. Jedini nedostatak je taj što ni uspješno zračenje ne može spriječiti moguće recidive PTPR-a, pa je indicirano postoperativno promatranje tijekom duljeg razdoblja.

Outlook i prognoza

Prognoza za papilarni tumor epifize mora se procijeniti prema individualnim okolnostima. Mjesto nastalog tumora često predstavlja poteškoće i komplikacije. Ako je tijek bolesti povoljan, tumor se može rano otkriti i u potpunosti ukloniti kirurškim zahvatom. Nakon toga, a Raka primjenjuje se terapija. Čak i pod optimalnim uvjetima, to je povezano s različitim rizicima i nuspojavama. Kvaliteta života pacijenta neizmjerno je ograničena. Unatoč tome, dugoročno se može dogoditi potpuni oporavak. U većine bolesnika, međutim, tumor se dijagnosticira tek u poodmakloj fazi. Osim toga, njegovo je mjesto često neoptimalno. To dovodi do problema s uklanjanjem neželjenih promjena tkiva u mozgu. Radioterapija može spriječiti rast tumora ili izazvati regresiju. Ako unatoč svim naporima potpuno uklanjanje papilarnog tumora nije moguće, predstoji prijevremena smrt oboljele osobe. Isti se razvoj može očekivati ​​ako se ne poduzme liječenje. Veličina tumora postupno se povećava. Štoviše, Raka stanice se krvnim putem mogu prenijeti u druge dijelove organizma. Eto, formiranje metastaze i u konačnici dolazi do razvoja daljnjih tumora. Iz tog je razloga najranija moguća dijagnoza presudna za dobru prognozu.

Prevencija

Nema dostupnih čvrstih znanstvenih dokaza o uzrocima koji dovesti razvoju PTPR-a i pristupi koji povezuju tumore s genetskim abnormalnostima i mutacijama nisu nigdje doveli. Stoga, bez preventivnog mjere poznato je da sprečavaju razvoj papilarnog tumora epifize.

Nastavak

Praćenje je dio svakog liječenja tumora. Kancerozni tumori mogu se reformirati nakon uspješne terapije i skratiti životni vijek pacijenta. Liječnici se nadaju da će započinjanje liječenja u ranoj fazi pružiti pacijentima najbolje šanse za oporavak. Stoga, čak i nakon liječenja papilarnog tumora epifize, uvijek postoji praćenje. Ovaj tumor ima tendenciju metastaziranja, što se nerijetko pokaže opasnim po život. Čak i prije kraja početne terapije, liječnik i pacijent dogovaraju se o mjestu i opsegu kontrolnih pregleda. I klinika i ordinacija liječnika u privatnoj praksi dolaze u pitanje. Kontrolni pregledi provode se svako tromjesečje tijekom prve godine nakon dijagnoze. Nakon toga učestalost se povećava. Od pete godine odsustva simptoma dovoljno je godišnje praćenje. Papilarni tumor epifize zahtijeva rehabilitaciju odmah nakon početne terapije. To se odvija ambulantno ili stacionarno. Stručnjaci pomažu reintegraciji pacijenta u socijalno okruženje. Lijekovi se također prilagođavaju ako je potrebno. Svaki naknadni pregled uključuje detaljnu raspravu u kojoj liječnik postavlja pitanja o općenitom stanju pacijenta stanje. Uz to koristi magnetska rezonancija kao dijagnostički postupak snimanja koji pruža informacije o trenutnoj stvarnoj vrijednosti stanje. Neki liječnici također organiziraju a biopsija.

Evo što možete sami učiniti

Pacijenti kojima je dijagnosticiran papilarni tumor epifize u početku zahtijevaju bliskog stručnjaka praćenje. Prateći ovo, važno je uravnotežiti svakodnevni život i bolest. Prije svega, dijeta mora se mijenjati, jer se određena hrana više ne smije konzumirati. Rak mjehura, na primjer, ne dopušta previše slanu hranu i piće. U Dodatku, stimulansi kao što alkohol i nikotin trebalo bi izbjegavati. Važno je izbjegavati dalje bolesti mokraćnog sustava. Zimi su važni odgovarajuća odjeća i topli dom. Ljeti alergijske reakcije i kontakt s UV zračenje treba izbjegavati što je više moguće. Umjereni sportovi mogu se baviti u dogovoru s liječnikom specijalistom. U slučaju papilarnog tumora epifize, plivanje i preporučuju se treninzi gornjeg dijela tijela. Uz to, gimnastičke vježbe kao i joga or Pilates može se izvršiti. Uz to treba paziti da se ne pojave neobični simptomi. U svakom slučaju, liječnik mora biti obaviješten o pritužbama koje ukazuju na komplikaciju tumora stanje. Liječnici, psihoonkolozi i savjetovališta podržavaju tumorske pacijente na putu davanjem savjeta i djelujući kao savjetnici.