Multicistično bubreg displazija je urođena bolest bubrega, ali nije nasljedna. Stupanj izraženosti bolesti varira. Cistična bubreg oblici.
Što je multicistična displazija bubrega?
Multicistično bubreg displazija je klasificirana kao dio skupine policistične bolesti bubrega (PKD). Međutim, za razliku od klasičnih policističnih bolesti bubrega, nije nasljedna. Sporadično se javlja tijekom embrionalnog razvoja i, poput policističnih bolesti bubrega, rezultira cističnim bubregom. Često nema bubrežnog zdjeličnog sustava. Postoje jednostrani i obostrani oblici bolesti. Dok je jednostrani multicistični displazija bubrega zahvaćen samo jedan bubreg, oba su bubrega zahvaćena u bilateralnom obliku. U jednostranom obliku, tijek bolesti je obično asimptomatski, jer zdravi bubreg preuzima sve funkcije. Ako se dvostrani oblik ne liječi, smrt dolazi zbog potpune regresije oba bubrega. Cistična bolest bubrega u početku se klasificira u genetski nasljedne i nenasljedive oblike. Prema Potterovoj klasifikaciji, stvaranje cista temelji se na segmentu nefrona. Dakle, multicistična displazija bubrega klasificirana je kao nenasljedna bolest bubrega, a Potterova klasifikacija kao Potter IIa. Multicistična bubrežna displazija smatra se najčešćim tumorom trbuha ili cističnom bolesti bubrega u neonatalnom razdoblju. Vjerojatnost bolesti je 1 na 4300 živorođenih.
Uzroci
Uzroci multicistične displazije bubrega nisu poznati. Zna se samo da se promjene bubrega događaju sporadično tijekom embrionalnog razvoja i ne nasljeđuju se. Također nema obiteljskih nakupina. Suprotno tome, postoje policistične bolesti bubrega, koje su genetski određene i mogu se naslijediti na autosomno recesivni ili autosomno dominantni način. Kod multicistične displazije bubrega dolazi do poremećene interakcije između uretera i bubrežnog anlagena tijekom embriogeneze. Kao rezultat, pojedinačni nefroni ne mogu se pravilno položiti. Prema jednoj teoriji, metanefritični blastema je abnormalno induciran mokraćovim pupoljkom. Također se raspravlja o virusnim infekcijama kao uzroku malformacija.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi multicistične bubrežne displazije razlikuju se među bolesnicima. Uz asimptomatske tečajeve, teška bubrežna bolest, uključujući zatajenje bubrega traži dijaliza, može se dogoditi. Tečaj presudno ovisi o tome jesu li zahvaćeni samo jedan ili oba bubrega. U većini slučajeva dolazi do jednostranog zahvaćanja bubrega. Zahvaćen je samo jedan bubreg. U daljnjem tijeku bolesti bubreg se potpuno povlači. Međutim, budući da je zdrav bubreg još uvijek prisutan, simptomi se ne javljaju. Zdravi bubreg preuzima puno rad bubrega. Bilateralna multicistična displazija bubrega mnogo je rjeđa. Međutim, vodi do potpunog zatajenje bubrega u okruženju cistična bolest bubrega. Početne manifestacije bolesti javljaju se između rođenja i dojenačke dobi. Jednostrane manifestacije često su asimptomatske, ali se mogu očitovati čestim infekcijama mokraćnog sustava u djetinjstvo. U bilateralnom obliku, zatajenje bubrega traži dijaliza već se javlja kod male djece. U daljnjem tijeku dolazi do spontane involucije u oba oblika. To znači da jedan ili oba bubrega spontano nazaduju. To često kasnije dovodi do pogrešne dijagnoze bubrežne ageneze (nasljedna odsutnost bubrega). The ureter također je ponekad karakteriziran malformacijama, tako da se mogu pojaviti poteškoće u mokrenju. Ponekad postoji cistična displazija testisa. U bilateralnoj multicističnoj bubrežnoj displaziji, smrt se može dogoditi u roku od osam tjedana bez dijaliza kao dio fatalnog Potterovog sindroma.
Dijagnoza i tijek bolesti
Nalaz multicistične displazije bubrega može se jasno utvrditi samo različitim dijagnostičkim postupcima. Dakle, nasljedna komponenta prvo mora biti izuzeta kao dio obiteljske povijesti. Sonografija i, ako je potrebno, CT koriste se kao slikovni postupci. U slučaju sumnjivih promjena mogu se razmotriti laboratorijski testovi. Važno je ispitati kreatinina klirens i krv count.Dalje, dijagnostika urina i dugoročno krv mora se izvršiti mjerenje tlaka. Izlučujuća funkcija bubrega određuje se programom izlučivanja mokraće. Međutim, diferencijalna dijagnoza mora isključiti medularnu spužvu bubrega i bubrežne ciste.
komplikacije
Ovaj stanje ne uzrokuje nužno određene simptome ili komplikacije u svakom slučaju. U nekim slučajevima može biti i asimptomatski, a time i ne dovesti do određenih komplikacija ili ograničenja. U zloćudnom tijeku, međutim, bubrežna insuficijencija dogodi, tako da pogođena osoba obično umre bez liječenja. Oni koji su pogođeni tada ovise ili o donatorskom bubregu ili o dijalizi kako bi preživjeli. Očekivano trajanje života značajno se smanjuje u negativnom napredovanju bolesti i smanjuje se kvaliteta života. Slično tome, mogu se pojaviti infekcije ili upale mokraćnog sustava pogođene osobe, koje su u većini slučajeva povezane s bol i drugi neugodni simptomi. The testisi također su pogođeni bolešću u nekim slučajevima. Ako se promijeni položaj bubrega u tijelu, može se dogoditi i ova pritužba dovesti do smrti pogođene osobe. Tijekom liječenja, transplantacija bubrega obično se izvodi. Tijekom ovog procesa mogu se pojaviti razne komplikacije. Međutim, ako je transplantacija uspješna, ishod je pozitivan. Hoće li životni vijek biti ograničen ili ne, ne može se općenito predvidjeti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Ako se primijete nepravilnosti mokrenja kod novorođenčadi ili djece, treba odmah potražiti liječnika. U mnogim slučajevima opstetričari ili pedijatri mogu otkriti smetnje tijekom prvih postnatalnih pregleda. Oni će automatski pokrenuti daljnje korake kako bi osigurali adekvatnost zdravlje njegu dojenčeta kako ne bi došlo do komplikacija. Ako u daljnjem procesu razvoja i rasta novorođenog djeteta postoje abnormalnosti u količini mokraće, boji mokraće ili neobičnom mirisu, potreban je liječnik. Moraju se uzeti u obzir opće osobine zahoda ili promjene. Ako su akutni, traju dulje vrijeme ili povećavaju intenzitet, potreban je posjet liječnika. Ako ima bol, oteklina na tijelu ili promjene u izgledu koža, tamo je zdravlje stanje to treba istražiti i liječiti. Ako pogođena osoba pati od unutarnjeg nemira, apatije, poremećaji spavanja ili općih vegetativnih abnormalnosti, preporučuje se posjet liječniku. Odbijanje unosa tekućine, povećana učestalost infekcija mokraćnog sustava i grčevi u želucu mora se predstaviti liječniku. Ako je akutni zdravlje stanje zahtijevaju hitne medicinske usluge. Hitni liječnik mora biti upozoren i prva pomoć mjere mora biti pokrenut, jer je prijevremena smrt pogođene osobe neizbježna. Ako je evidentna nezainteresiranost za društvene aktivnosti ili se primijete druge abnormalnosti u ponašanju, savjetuje se savjetovanje s liječnikom.
Liječenje i terapija
Nažalost, liječenje multicistične displazije bubrega može biti samo simptomatsko. Lijek za bolest je nemoguć. Prevencija i rano otkrivanje ozbiljnih bolesti bubrežna insuficijencija glavni su faktori. Stoga je potrebno redovito provoditi kontrolu nad laboratorijske vrijednosti. To se odnosi na sonografske preglede, stalno određivanje kreatinina klirens, funkcije izlučivanja bubrega i mokraćovoda i pregled urina za krv i proteinske komponente. Ako je arterijska hipertenzija mora se brzo liječiti. Ako je trajno bubrežna insuficijencija razvija se, prvo se mora osigurati redovita dijaliza. Transplantacija bubrega također može biti potrebno. Vrlo je važno liječenje stalnih infekcija mokraćnog sustava. Ako je bol je ozbiljna, još uvijek se rade laparoskopske cistostome. U tom se slučaju ciste ispunjene tekućinom otvaraju refleksijom. Međutim, ovaj tretman nema utjecaja na tijek bolesti. U jednostranim oblicima bolesti obično su dovoljni simptomatski tretmani ako se simptomi uopće pojave. U bilateralnoj multicističnoj displaziji bubrega, transplantacija bubrega često je potreban.
Outlook i prognoza
Liječnici ocjenjuju izglede za multicističnu displaziju bubrega povoljnim. Uzroci bolesti i danas su nejasni. Niti se može spriječiti njegov razvoj u embrionalnoj fazi. Unatoč tome, bubrezi se obično sami smanjuju tijekom prvih godina života, uklanjajući rizik od bubrežne insuficijencije. Stoga su tijekom prvih godina života nužni redoviti pregledi. Samo u slučaju teškog tijeka i velikog opsega simptoma neophodna je operacija. Multicistična displazija bubrega javlja se kod jednog od 4,300 novorođenčadi. Većina novorođenčadi razvija jednostrani oblik, koji ima najbolje šanse za izlječenje. Bilateralni oblik je rjeđi i napreduje s velikom potrebom liječnika da poduzmu mjere. To se posebno odnosi na maligne tumore. Djeca vrlo često moraju na dijalizu u mladosti. Pitanje transplantacija također nastaje. U slučaju obostranih tumora, neuspjeh u liječenju bolesti dovodi do smrti u roku od nekoliko tjedana. U osnovi se životni vijek skraćuje utoliko što se tumor ne može u potpunosti ukloniti. Često postoji i rizik od recidiva.
Prevencija
Multicistična displazija bubrega ne može se spriječiti. To je urođena bolest bubrega, ali nije nasljedna. Samo se napredovanje bolesti može trajno nadzirati laboratorijskim ispitivanjima i tehnikama snimanja kako bi se prilagodili daljnji tretmani. Redovito terapija infekcija mokraćnog sustava i ispravan početak dijaliznog liječenja mogu spasiti život i odgoditi vrijeme za transplantacija bubrega.
Nastavak
Čak i ako se ne provodi nikakvo liječenje, treba provoditi redovite provjere bubrega kako bi se rano otkrile infekcije mokraćnog sustava ili rani zatajenje bubrega. Povećan je rizik od obje zbog bubrežne displazije. Također, treba obaviti godišnje preglede radi otkrivanja bubrega anemija na temelju krvne slike. Bez obzira je li neispravni bubreg uklonjen ili ne, treba se pridržavati nekih savjeta u ponašanju. To će pomoći u njezi i zaštiti preostalog bubrega. U pravilu, količinu pića treba stalno držati na visokoj razini, ali ponekad postoje kontraindikacije. U takvim se slučajevima s liječnikom može dogovoriti individualno prilagođena dnevna količina pića. Posebnu pozornost treba obratiti na unos tekućine, posebno u vrućem vremenu i tijekom sportskih aktivnosti. Uz to, treba izbjegavati sve tvari koje nepotrebno opterećuju bubrege. Tu se ubraja i bez recepta bolova kao što ibuprofen, diklofenak or aspirin. Ne postoji ništa što bi spriječilo povremenu upotrebu, ali ostalo droge treba koristiti za trajno terapija boli. Pogotovo u razdoblju neposredno nakon kirurškog uklanjanja displastičnog bubrega, treba poštedjeti odgovarajući dio tijela. To ne uključuje dizanje teških tereta i ograničene sportske aktivnosti.
Što možete učiniti sami
Pravo dijeta već može pružiti više dobrobiti u svakodnevnom životu. Od promjene u dijeta ne smijete paziti samo na hranjive tvari, već na težinu bolesti, preporučljivo je to ne raditi sami. Pogreška u vezi s količinom proteina i tekućine bila bi kobna, ovisno o ozbiljnosti bolesti. Umjesto toga, poželjno je kontaktirati nutricionista da biste dobili individualno prilagođeno dijeta plan. Ovo bi trebalo optimizirati kako ne bi utjecalo rad bubrega, posebno s obzirom na sol, proteine, kalij, fosfat i natrij. Cilj je uravnotežena, zdrava prehrana koja je također nježna prema bubrezima. Da bi se bubrezi smanjili zbog čestih infekcija mokraćnog sustava, često nije dovoljno izbjegavati sjedenje hladan površine. Nego je važno obratiti pažnju na dobru intimnu higijenu, koja se ne odnosi samo na redovito pranje. Izbor kontracepcije i brza upotreba toaleta nakon spolnog odnosa već igraju glavnu ulogu. Kod žena snižena razina estrogena može dovesti povećanog rizika od zaraze, pa je poželjno da se to provjeri najkasnije tijekom menopauza te razgovarati s ginekologom o daljnjim mogućnostima liječenja. Ako dijaliza nije potrebna, redovita konzumacija mjehur moguć je i čaj iz ljekarne.
