Mijeloproliferativna neoplazija skupina je različitih kroničnih bolesti koštana srž i krv. Mijeloproliferativna neoplazija je maligne prirode i relativno je rijetka. U mijeloproliferativnoj neoplaziji, srž kosti stvara višak krv Stanice. Trenutno je lijek za mijeloproliferativnu neoplaziju isključivo kroz transplantacija matičnih stanica.
Što je mijeloproliferativna neoplazija?
Mijeloproliferativna neoplazija poznata je i kao kronična mijeloproliferativna bolest, a među liječnicima je često naziva kratkim oblikom CMPE. Mijeloproliferativna neoplazija prvenstveno utječe na stanice u koštana srž koji igraju bitnu ulogu u stvaranju novih krv Stanice. Iako postoje različiti oblici mijeloproliferativne neoplazije, zajedničko svim manifestacijama bolesti je prekomjerna proizvodnja različitih komponenata krvi. To uključuje crvene krvne stanice, bijele krvne stanice i trombociti. Oštećeno stvaranje krvi odnosi se na jednu vrstu krvne tvari ili utječe na nekoliko njih. Glavni rizik za bolesnike s mijeloproliferativnom neoplazijom su simptomi koji proizlaze iz viška određenih krvnih stanica. Moguće komplikacije uključuju okluzija krvi posuđe, krvni ugrušci i povećana sklonost krvarenju. Posebno su česte vrste mijeloproliferativne neoplazije policitemija vera, esencijalna trombocitemija, kronični mijeloid leukemija, i primarna mijelofibroza. U većini slučajeva određeni geni koji potiču razvoj mijeloproliferativne neoplazije prisutni su kod pogođenih osoba.
Uzroci
U principu, mijeloproliferativna neoplazija je Raka. Uzroci se obično nalaze u promjenama u genima koji dovesti na maligne abnormalnosti u stvaranju krvi. Ove genetske mutacije utječu na stanice koštana srž koje proizvode krvne stanice. Te se promjene događaju slučajno ili uslijed određenih vanjskih čimbenika, poput načina života faktori rizika, uporaba određenih lijekova ili slični razlozi. U mnogih osoba koje pate od mijeloproliferativne neoplazije, gen mutacije su prisutne u takozvanoj Janus kinazi 2. Ovo je protein koji kontrolira podjelu stanica. Kao rezultat poremećaja, zahvaćene stanice više ne mogu zaustaviti diobu stanica. Kao rezultat, oni se i dalje dupliciraju. Uz to, brojne druge genetske mutacije odgovorne su za razvoj mijeloproliferativne neoplazije. U osnovi, mijeloproliferativna neoplazija javlja se rijetko. Procjenjuje se da je incidencija mijeloproliferativne neoplazije jedan do dva slučaja na 100,000 XNUMX ljudi. Iako se mijeloproliferativna neoplazija načelno javlja kod osoba svih dobnih skupina, bolest se posebno često razvija u poodmakloj dobi. Muški pacijenti češće pate od mijeloproliferativne neoplazije nego žene.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomi mijeloproliferativne neoplazije razvijaju se podmuklo tijekom duljeg vremenskog razdoblja i stoga ih pacijenti u početku često teško primjećuju. Stoga se mijeloproliferativna neoplazija često slučajno otkriva tijekom rutinskih krvnih pretraga. Svi simptomi mijeloproliferativne neoplazije uzrokovani su viškom krvnih stanica i trombociti. Stoga su pojedinci često umorni i umorni glavobolje, vrtoglavice i oslabljen protok krvi u stopalima i rukama. Ponekad je osjet vida oslabljen zbog mijeloproliferativne neoplazije. Povećana sklonost krvarenju očituje se, na primjer, u neobičnim modricama, petehijei dugotrajno krvarenje zbog lakših ozljeda. U bolesnica trajanje menstruacija može se produžiti. U uznapredovaloj fazi mijeloproliferativne neoplazije osjeća se pritisak na lijevoj strani trbuha jer slezena uvećava. Brojne osobe također pate od gubitka apetita i gubitka kilograma. Zvoni u ušima i zujanje u ušima kao i noćno znojenje i grčevi u želucu u teladi su također mogući.
Dijagnoza i tijek bolesti
Često se mijeloproliferativna neoplazija dijagnosticira slučajno kada se krv analizira laboratorijskim tehnikama tijekom naknadnih pregleda. Značajno povišene koncentracije krvnih stanica ukazuju na mijeloproliferativnu neoplaziju. Ponekad se smanje i određeni udjeli krvnih tvari. Naknadni pregled trbuha od strane ultrazvuk pokazuje proširenje slezena. Pacijent je upućen na hematologa koji potkrepljuje dijagnozu mijeloproliferativne neoplazije i utvrđuje točnu vrstu bolesti. Genetska analiza omogućuje traženje takozvanog JAK2 gen koja u velikoj mjeri osigurava dijagnozu mijeloproliferativne neoplazije. Uz to, liječnik pregledava koštanu srž pacijenta pomoću puknuti postupak.
komplikacije
U većini slučajeva ova se bolest otkriva i dijagnosticira kasno. Iz tog razloga rano liječenje u ovom slučaju obično nije moguće. Oboljele osobe pate od toga trajno umor a također i iz a umor, umor ne može se nadoknaditi spavanjem. Također nisu rijetki slučajevi da pacijenti pate od ozbiljnih bolesti vrtoglavica i glavobolje. Kvaliteta života pacijenta očito je ograničena ovom bolešću. Ekstremiteti pogođenih osoba više se ne opskrbljuju krvlju kako treba, tako da se obično pojavljuju hladan. Bolest također negativno utječe na osjet vida, tako da pacijenti mogu patiti od vida ili dvostrukog vida. Čak i manje ozljede uzrokuju ozbiljna krvarenja koja u većini slučajeva ne prestaju sama od sebe. Nadalje, bolest također dovodi do ozbiljnog gubitka kilograma i gubitak apetita. Noću pogođeni često pate od znojenja ili napadi panike. Ušni zvukovi mogu se također pojaviti i nastaviti negativno utjecati na kvalitetu života pacijenta. Liječenje bolesti provodi se uz pomoć lijekova. U tom procesu ne dolazi do daljnjih komplikacija. Međutim, cjelovito liječenje ove bolesti nažalost nije moguće.
Kada treba ići liječniku?
Mijeloproliferativna neoplazija može uzrokovati vrlo različite simptome, koje bi, međutim, u svakom slučaju trebao razjasniti liječnik. Čak i prvi znakovi upozorenja, kao što su umor, iscrpljenost ili problemi s cirkulacijom šaka i stopala, liječnik mora pregledati i liječiti kako bi se kasnije spriječile daljnje komplikacije. Isto se odnosi i na vrtoglavica, glavobolje i poremećaji vida, kao i povećana sklonost krvarenju, koja se očituje kao mala, točkasta krvarenja. Ako se također osjeća pritisak u lijevom gornjem dijelu trbuha, bolest je možda već daleko uznapredovala. Najkasnije se tada mora potražiti liječnika koji može dijagnosticirati ili isključiti stanje. Ljudi koji jesu kronično bolestan ili boluju od bolesti imunološki sustav su posebno osjetljivi na razvoj mijeloproliferativne neoplazije. Osobe s preboljelom bolešću koštane srži također pripadaju rizičnim skupinama i trebale bi brzo obavijestiti odgovornog liječnika. Liječenje pružaju internisti i specijalisti za bolesti koštane srži. Ako kao rezultat dolazi do gubitka kilograma gubitak apetita, mora se istodobno konzultirati nutricionista.
Liječenje i terapija
U osnovi, mijeloproliferativna neoplazija zasad se ne može izliječiti; umjesto toga, bolest se liječi na temelju njenih simptoma. Primjerice, pacijenti primaju inhibitore agregacije trombocita koji djeluju protiv krvnih ugrušaka. To smanjuje rizik od vaskularnih bolesti okluzija i tromboza. Lijek acetilsalicilna kiselina često se koristi. Puštanje krvi također je posebno učinkovito za liječenje mijeloproliferativne neoplazije. Povlačenjem određene količine krvi iz tijela, simptomi se obično kratkoročno poboljšavaju. Po flebotomiji se uzima do pola litre krvi. Dugoročno, nedostatak crvenih krvnih zrnaca uzrokuje željezo deficita, tako da se stvara manje krvnih stanica. Pored drugog lijeka terapija pristupa, postoji mogućnost za transplantacija matičnih stanica.
Outlook i prognoza
Prema trenutnim znanstvenim saznanjima, prognoza je loša. Mijeloproliferativna neoplazija ne smatra se izlječivom. Liječnici mogu samo ublažiti simptome. Treba vidjeti u kojoj će mjeri istraživanja u budućnosti istraživati nove terapijske putove. Činjenica da se simptomi povećavaju s vremenom pokazuje se problematičnom. Mnogi pacijenti zbog toga trpe gubitke u kvaliteti života. Ovisno o ozbiljnosti, mijeloproliferativna neoplazija također može pridonijeti skraćenom životnom vijeku. Mijeloproliferativna neoplazija uglavnom pogađa odrasle osobe oko 60-te godine života. Rijetko bolest obolijevaju i od mlađih ljudi. Statistički gledano, svake godine na 100,000 XNUMX stanovnika dođe jedan do dva nova pacijenta. Dijagnoza mijeloproliferativne neoplazije u ranoj fazi je teška, jer su prvi znakovi nespecifični i mogu biti povezani s drugim oblicima bolesti. Ova činjenica pogoršava početnu situaciju i objašnjava nepovoljnu prognozu. Liječnici procjenjuju izglede za starije osobe, u nazočnosti tromboza ili leukocitoza kao posebno kritična. Standardizirano terapija koncepti još ne postoje. Pacijenti ponekad moraju eksperimentirati dok propisana sredstva ne pokažu svoj učinak. Rizici i nuspojave ne mogu se isključiti tijekom terapija.
Prevencija
Trenutno se mijeloproliferativna neoplazija ne može posebno spriječiti, jer je većina čimbenika koji uzrokuju zloćudnu bolest uglavnom izvan kontrole pacijenta.
Što možete učiniti sami
Suočavanje sa svakodnevnim životom nakon dijagnoze prvenstveno karakterizira introspekcija. Da bi se održala što bolja kvaliteta života, potrebno je da pacijenti vrate dobru tjelesnu sliku i tako povećaju osjećaj dobrobiti. Suočavanje s bolešću također igra središnju ulogu u životu pacijenata. Aktivno suočavanje s mijeloproliferativnom neoplazijom, informiranje i ne odustajanje u većini slučajeva pozitivno utječu na kvalitetu života. Razmjena s drugim pogođenim osobama putem foruma ili u grupama za samopomoć može biti neprocjenjiva. Razmjena između pacijenata dovodi do više razumijevanja i osjećaja da nisu sami. Kao dopuna skupinama za samopomoć, korisno je voditi dnevnik ili dnevnik. Ako pacijenti zapišu što doživljavaju, kako se osjećaju i što im prolazi kroz glavu, te misli i osjećaje mogu kasnije kategorizirati. Dnevnik također pomaže u samopromatranju. Promjene nakon određenih aktivnosti, nelagoda nakon određenih obroka ili vraćanje sposobnosti olakšavaju povratak tjelesne svijesti, a također doprinose pozitivnijem osnovnom stavu. Pacijentima je važno usredotočiti se na male uspjehe. Također bi moglo biti korisno razgovarati o tome s liječnikom.
