Lipomatoza doloroza je vrlo rijetka bolest masnog tkiva čiji je uzrok uglavnom nepoznat. Obično se javlja u kontekstu gojaznost, iako to nije uvijek slučaj. Bolest je vrlo bolna i obično pogađa žene.
Što je lipomatoza dolorosa?
Lipomatoza dolorosa je poznata i kao adipositas dolorosa, adiposis dolorosa, Dercumova bolest, masno tkivo reumatizam ili kao lipalgija. Prvi ga je 1888. opisao neurolog Francis Xaver Dercum. To je vrlo rijetko kronične bolesti masnog tkiva koje uglavnom pogađa žene. U rjeđim slučajevima od toga pate i muškarci. To rezultira izuzetno bolnim masno tkivo naslage u potkožnom vezivno tkivo, To masno tkivo naslage se nazivaju lipomi. To su dobroćudni tumori masnog tkiva koji su često raspoređeni po cijelom tijelu u lipomatoza dolorosa. Lipomi se doista vrlo često promatraju. Međutim, u Dercumovoj bolesti prisutan je poseban oblik čiji je uzrok uglavnom nejasan. Karakteristika bolesti je teška bol na mjestima masno tkivo izrasline. Lipomatoza dolorosa je kronična, progresivna, uzrokuje trajno bol i stalna patnja.
Uzroci
Sumnja se na genetsku predispoziciju kao uzrok lipomatoze dolorosa. U pojedinačnim slučajevima opisana je obiteljska skupina. Način nasljeđivanja je autosomno dominantan. Imunološki procesi, poremećaji sinteze masnih kiselina ili poremećaj regulacije živčani sustav sumnjiče se kao dio ove dispozicije. Igraju li i drugi čimbenici ulogu u razvoju lipomatoze doloroze, nije poznato.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Pojava lipomatoze dolorosa nije jednolična. Pacijenti su obično pretili. Međutim, postoje i slučajevi kada to nije istina. Potkožne naslage u masnom tkivu pojavljuju se kao karakteristična značajka. Obično se nalaze na trbuhu, stražnjici, laktovima, koljenima, na unutarnjoj strani nadlaktice ili na unutarnjoj ili vanjskoj strani bedro. Čak i lagani pritisak uzrokuje taloženje ozbiljnim bol. Bol je uboda ili spaljivanje. Postoji i hiperalgezija. To znači da se osjeća da je podražaj boli povećan. Tradicionalno bolova potpuno su neučinkoviti. Kvaliteta života pogođenih ozbiljno je ograničena. Utvrđena su tri obrasca bolesti:
- Tip I također se naziva jukstaartikularni tip, što znači blizu zgloba. Ovdje postoje bolne naslage masti na koljenima i bokovima.
- Tip II popraćen je difuznim, bolnim naslagama masti u raznim dijelovima tijela.
- Tip III naziva se nodularni tip (lipomatoza). Ovdje se bolni lipomi ponekad javljaju bez popratnih gojaznost.
U kontekstu lipomatoze, doloroza se često primjećuje, pored gojaznost i tjelesna slabost, psihološki problemi. Pacijenti često pate od promjene raspoloženja, zbunjenost, depresija, demencija or epilepsija. Najčešće se bolest javlja kod žena nakon menopauza, u dobi između 45 i 60 godina. U rijetkim slučajevima to su pogođeni i muškarci. S izuzetkom vrat ili na licu, lipomi se mogu pojaviti bilo gdje. U lipomima blizu zglobova, bol u zglobovima javlja se. Stoga se ponekad naziva masnim tkivom reumatizam. Što je veći BMI pacijenta, bol je jača. Iznad masnih naslaga, koža u koži se često javljaju krvarenja i parestezije (trnci). Otkriveni su uglavnom sporadični slučajevi. Međutim, u nekim slučajevima postoje obiteljske nakupine lipomatoze dolorosa.
Dijagnoza i tijek bolesti
Dijagnoza lipomatoze doloroze obično se postavlja u klinici pregledom tankih tkiva. U izoliranim slučajevima, pregledi magnetskom rezonancom također pružaju dijagnostičke tragove. Istodobna pojava masnih naslaga, boli i pretilosti čini osnovu za istraživanja. Međutim, zbog različitih manifestacija lipomatoze dolorosa, dijagnoza se često postavlja vrlo kasno.
komplikacije
U većini slučajeva lipomatoza doloroze rezultira relativno jakom boli. U ovom su slučaju pogođene osobe obično pretežak ili pretilo. Isto tako, na zahvaćenim dijelovima tijela javljaju se različite naslage, premda su naslage najviše pogođene trbuhu pacijenta. Osim toga, bol se javlja ili pritiskom ili u obliku boli u mirovanju. Bol u mirovanju također može dovesti noću spavati, a time i razdražljivost pacijenta. U većini slučajeva lipomatoza dolorosa ne može se liječiti bolova. Pacijenti također i dalje pate od zbunjenosti i promjene raspoloženja. Žalbe na demencija or depresija također se mogu javiti. Nerijetko bolest dovodi i do epileptičnih napadaja. Liječenje bolesti provodi se uz pomoć lijekova. Do komplikacija se u pravilu dolazi samo ako se ne provodi nikakvo liječenje. Međutim, pogođeni također ovise o smanjenju masnoće ili liposukcija. U mnogim su slučajevima, međutim, neophodni i psihološki tretmani. Općenito se ne može predvidjeti hoće li lipomatoza doloroze rezultirati smanjenim životnim vijekom pacijenta.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Liječnik treba procijeniti pretilost, bol u masnom tkivu i druge znakove lipomatoze doloroze. Simptomi kao što su kvržice ili nakupljanje masti na zglobova također ukazuju na Dercumovu bolest i stoga ih je najbolje brzo razjasniti. Ako se kao rezultat porasta masnog tkiva pojave ograničenja kretanja, problemi s cirkulacijom i druge pritužbe, potreban je liječnički savjet. Isto vrijedi i ako se psihološke pritužbe pojave u vezi s stanje. U tom slučaju treba se obratiti terapeutu koji je u idealnom kontaktu s liječnikom koji liječi. Kombinacija terapija omogućuje optimalno liječenje stanje i simptomi koji dugoročno poboljšavaju i kvalitetu života oboljelih. Rizične skupine uključuju ljude s hormonalnim poremećajima, disfunkcijom masnog tkiva i kroničnim upalnim bolestima. Bolest može dijagnosticirati liječnik opće prakse ili specijalist. Temeljni stanje liječi specijalist za poremećaje masnog tkiva, dok simptome liječe različiti stručnjaci (poput dermatologa i gastroenterologa). U slučajevima pretilosti, najbolje je uključiti nutricionista.
Liječenje i terapija
Trenutno se lipomatoza dolorosa ne može liječiti na zadovoljavajući način. Liječenje je uglavnom simptomatično administraciju analgetika, iako su tradicionalni analgetici neučinkoviti. Intravenski infuzijama of lidokain može postići ublažavanje bolova tjednima, a ponekad i mjesecima. Budući da se ovdje javljaju mnoge nuspojave, ovaj tretman nije prikladan kao dugotrajni oblik terapija. Alternative su žbuke i kreme koji sadrži lidokain. Može se postići barem smanjenje boli. Lokalno injekcije kortikosteroida (prednizon) također smanjuju bol. Kombinacije meksiletina i amitriptilin or infliksimab i metotreksat također pomažu u smanjenju boli. Smanjenjem težine ne može se postići olakšanje. Kao rezultat toga ne nestaju ni lipomi ni bol. Kirurškim putem se može ukloniti masno tkivo (izrezivanje masnog tkiva) ili se može usisati masno tkivo. Međutim, to ne donosi trajni uspjeh. Lipomi se često ponovno pojavljuju na istom mjestu. Lipomatosis dolorosa je a kronične bolesti i polazi progresivni tečaj. Pored doživotnog terapija bolesti često je potrebna psihološka skrb. Pritisak koji trpi na pacijente vrlo je velik samo zbog jakih bolova. Ovome se dodaje i sigurnost da je lipomatoza dolorosa trenutno neizlječiva.
Outlook i prognoza
Prognoza lipomatoze doloroze uglavnom je nepovoljna. Bolest ima progresivan tijek i ne može se zaustaviti trenutnim medicinskim mogućnostima. Ipak, daljnji razvoj jako ovisi o uzročnom poremećaju. Liječnici i znanstvenici sumnjaju na genetski nedostatak pacijenta. Međutim, podrijetlo bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjeno. Genetska mana se ne može i ne smije mijenjati zbog postojeće pravne situacije. Ometajući genetika ljudima zabranjeno. Ipak, nepravilnosti se pokazuju u bolesnika s pretilošću. Iz tog razloga, preventivno mjere mogući su kod ljudi s obiteljskom anamnezom pretilosti. Mogu imati pozitivan utjecaj na simptome koji se razvijaju i trebaju se primijeniti na vrijeme. Kirurške intervencije do sada nisu pokazale uspjeh. Stvaranje masnog tkiva je za kratko vrijeme opet napredovalo do te mjere da se ne može vidjeti poboljšanje. Smanjenje težine u ovoj fazi bolesti također ne donosi oporavak. Bolest je povezana s jakom boli i stoga predstavlja snažni izazov za pogođenu osobu u suočavanju sa svakodnevnim životom. U većini slučajeva mogu se primijetiti psihološke posljedice. Ovaj razvoj negativno utječe na kvalitetu života pogođene osobe i dodatno pogoršava prognozu.
Prevencija
Budući da je uzrok lipomatoze doloroze potpuno nejasan, ne može se dati preporuka za profilaksu bolesti. Pretpostavlja se da postoji genetska predispozicija. Međutim, faktori pokretanja bolesti nisu poznati. Budući da se bolest često prvi put pojavljuje kod žena nakon menopauza, moguće je da hormonalne promjene igraju ulogu. Nije poznato može li zdrav način života spriječiti pokretanje lipomatoze dolorosa.
Nastavak
Lipomatoza dolorosa može dovesti na niz različitih komplikacija i nelagode u pogođene osobe, pa oboljeli svakako trebaju potražiti liječničku pomoć zbog ovog stanja. Možda neće zacijeliti sam od sebe, a simptomi se obično pogoršavaju ako se ne započne liječenje. Stoga bi se oboljeli trebali obratiti liječniku kod prvih znakova i simptoma lipomatoze doloroze. Većina pogođenih osoba pati od pretilosti zbog bolesti. Stoga nije neuobičajeno doživjeti depresija, snizilo samopoštovanje, au mnogim slučajevima čak i komplekse inferiornosti. Ovo može dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje kod adolescenata ili kod djece. Većina pacijenata pokazuje se ozbiljno promjene raspoloženja i često pokazuju mentalnu zbunjenost. Velika depresija i demencija ponekad se javljaju, a neki se oboljeli također razvijaju epilepsija. U najgorim slučajevima, an epileptički napadaj čak može dovesti do smrti. Daljnji tijek lipomatoze doloroze snažno ovisi o točnom uzroku, tako da općenito predviđanje često nije moguće. Međutim, u nekim se slučajevima životni vijek pogođene osobe smanjuje.
Što možete učiniti sami
Za pacijente s lipomatozom dolorosa od osobite je važnosti pronaći način suočavanja s jakom boli koju bolest uzrokuje. Budući da se bol javlja i u mirovanju i prilikom izvođenja pokreta, oni koji utječu pokušavaju pronaći ugodnu i podnošljivu razinu različitih aktivnosti. Općenito, redoviti posjeti ljekaru s odgovarajućim pregledima neophodni su za pacijente koji boluju od bolesti kako bi se nadziralo njihovo opće stanje zdravlje također. To je zato što bolest ponekad prate i druge pritužbe poput epilepsija, tako da postoji potreba za brzim djelovanjem. Uobičajena bolova nemaju utjecaja na ovu bolest, pa pacijenti dobivaju posebne tretmane protiv bolova. Međutim, bol se vraća i nakon privremeno uspješne terapije, a oboljeli od toga također psihički pate. Sve u svemu, bolest predstavlja veliko psihološko opterećenje i često rezultira emocionalnim tegobama poput depresije. Iz tog razloga se pacijenti podvrgavaju psihoterapija u vlastitom interesu. Iako je bolest kronična i trenutno nema izgleda za izlječenje, pacijenti paze na zdrav način života kako ne bi potaknuli daljnje kronične bolesti. To uključuje, s jedne strane, uravnoteženu dijeta i, s druge strane, sportske aktivnosti koje je liječnik pojasnio u pogledu vrste i opsega.
