U toku navodnog doping afera brze klizačice Claudie Pechstein, bolest se preselila u središte interesa o kojoj se obično ne čuje puno: sferocitna stanica anemija ili sferocitoza, kako se to naziva u medicinskoj terminologiji. Kako objasniti bolest, kakve pritužbe uzrokuje i kako se s njom živi?
Što je sferocitna anemija?
U Njemačkoj oko 33,000 ljudi pati od ove genetske bolesti koja je klasificirana kao hemolitička anemija. Anemija, ili butarizam, mogu imati različite uzroke. Između ostalog i pojačani kvar crvene boje krv Stanice (eritrociti), koja se naziva hemoliza, može biti razlog. The eritrociti obično imaju ravno udubljeni oblik, ali u sferičnoj staničnoj anemiji oni su - kao što i samo ime govori - sfernog oblika. To je povezano s nasljednim defektom membrane u stijenci eritrocita koji uzrokuje povećanu propusnost za natrij i voda, što dovodi do oticanja stanica.
Zbog ovog patološki izmijenjenog, nefleksibilnog oblika zarobljeni su u slezena i prerano slomljena. Za nadoknadu više mladih eritrociti, Pozvao retikulociti, uđite u krvotok.
Bolest se uglavnom nasljeđuje na autosomno dominantni način. To znači da se bolest prenosi s jednog bolesnog roditelja na 50% djece. Ovisno o težini simptoma, razlikuje se između 4 stupnja ozbiljnosti. Claudia Pechstein navodno boluje od blagog oblika bolesti.
Anemija globularnih stanica: simptomi varijabilni
Simptomi ovise o opsegu anemije, koja se može gotovo u potpunosti nadoknaditi stvaranjem nove crvene boje krv Stanice. U ovom su slučaju simptomi jedva primjetni. Međutim, mogu se pojaviti tipični simptomi anemije:
Blijede sluznice, umor, glavobolja, vrtoglavica, gubitak performansi i također srce lupanje srca i otežano disanje. The slezena je uvećan i gotovo uvijek opipljiv. Zbog sloma crvene krv pigment, koji se pretvara u žutu žuč pigment (bilirubin) u jetra, žutica uvijek se može dogoditi ako se bilirubin ne može dovoljno izlučiti. Uočljiva osobina je sklonost ka žučni kamenci, koji može dovesti na simptome čak i u adolescenciji.
Kao rezultat infekcija, posebno parovirusom B 19, uzročnikom lišajevi, razgradnja eritrocita može se povećati toliko enormno da dođe do hemolitičke krize. Simptomi ovoga su: Groznica s zimica, trbuh i leđa bol, slabost cirkulacije do kolapsa, žutica, izlučivanje pivosmeđeg urina i glavobolja.
Takva hemolitička kriza može postati opasna po život, pogotovo ako se iz stanice ne može nadoknaditi dovoljno mladih eritrocita koštana srž.
Uglavnom karakteristična obiteljska povijest
Dijagnozu vodi obiteljska anamneza zajedno sa ispitivanjima splenomegalije i laboratorijske kemije koja pokazuju povećanu hemolizu, sferni oblik crvenih krvnih stanica i njihov smanjeni osmotski otpor.
Splenektomija kao metoda liječenja
Odabrani tretman u teškim i umjerenim slučajevima je uklanjanje slezena. U blagom obliku, ova mjera obično nije potrebna. I nakon ove mjere ostaje sferni oblik eritrocita, ali životni vijek crvenih krvnih stanica normalizira se jer ih slezena više ne prerano razgrađuje.
Kao važan organ imunološke obrane, slezena se ne uklanja kod djece mlađe od 6 godina, ako je moguće. Prije nego što se ukloni, pneumokokni i Haemophilus influenzae moraju se dati cijepljenja kako bi se spriječila infekcija opasna po život. Danas se često preferira djelomično uklanjanje slezene, jer preostala slezena tada još uvijek može preuzeti određenu obrambenu funkciju. Uklanjanje žučnog mjehura također je često potrebno u djetinjstvo ili adolescencija zbog žučni kamenci.
