Balóova bolest je neurološki poremećaj poznat i kao koncentrična skleroza, što je akutna varijanta Multipla skleroza. Oštećenje bijele tvari, koja stvara vrlo vidljiv uzorak prstena zbog demijelinizacije, glavno je obilježje Balóove bolesti. Liječenje je obično lijekovima.
Što je Baló bolest?
Spiralna demijelinizacija bijele tvari u središnjem dijelu živčani sustav (CNS) je glavno obilježje Balóove bolesti. Bijela tvar su mijelinizirana (i time električno izolirana) vlakna neurona. Mađar József Baló 1928. godine prvi je put opisao bolest kod preminulih pacijenata. Danas, uz pomoć magnetska rezonancija (MRI), liječnici mogu vizualizirati karakteristični klinički obrazac u veliki mozak: Neurodegenerativna bolest ostavlja koncentrične krugove u bijeloj tvari koji nalikuju godišnjim prstenovima drveta ili narezanom luk. Javljaju se jer demijelinizacija ne utječe jednoliko na mijelinske stanice, već uzrokuje izmjeničnu jaču i slabiju atrofiju. Baróova bolest predstavlja varijantu Multipla skleroza koji je također karakteriziran demijelinizacijom bijele tvari i često se javlja u epizodama. Sinonimi za bolest uključuju Baló koncentričnu sklerozu, encefalitis periaxilis koncentrica i Balóova bolest.
Uzroci
Specifični uzroci koncentrične skleroze nisu adekvatno proučeni; oni su posljedica više utjecaja i stoga su višefaktorski. Balóova bolest je akutna varijanta Multipla skleroza pa se stoga može vratiti natrag do sličnih faktori rizika. Ti čimbenici uključuju genetsku predispoziciju i okolišni čimbenici. U literaturi znanstvenici raspravljaju o prehrambenim utjecajima poput Vitamin D nedostatak i Epstein-Barr virus infekcije, između ostalih. Prema trenutnim saznanjima, demijelinizacija je rezultat upala u CNS-u, što je pak posljedica autoimune reakcije. Multipla skleroza, kronični oblik, uključuje više žarišta upala. Istraživači objašnjavaju koncentrične krugove supstancom koja potječe izvan mozak i migrira kroz krv-mozak barijeru u tkiva, ritmički se šireći difuzijom. Ova vrsta difuzije posljedica je svojstava tkiva i nije specifična za ovu tvar, koja oštećuje mijelin širenjem, ostavljajući koncentrične krugove u tkivu. Ovisno o tome koja područja živčani sustav su oštećeni, bolest se može očitovati u različitim simptomima.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Izvana vidljivi i uočljivi simptomi Balóove bolesti mogu se uvelike razlikovati ovisno o pacijentu. Depresija, ataksija, kognitivno oštećenje izvedbe, poremećaji kretanja, spastičnost, paraliza i bol bez očitog fizičkog uzroka su pritužbe koje se potencijalno mogu pojaviti kod multiple i koncentrične skleroze. Mogući su i senzorni poremećaji kod kojih je fizički osjet određenih podražaja ograničen ili ga nema. Medicina razlikuje četiri osnovne vrste poremećaja osjetljivosti, od kojih se svaka može manifestirati u svim kvalitetama osjeta: smanjena osjetljivost (hipestezija), povećana osjetljivost (hiperestezija), pogrešno opažanje podražaja (disestezija; na primjer, bol od laganog dodira) i percepcije podražaja koji nisu prisutni u pravom smislu (parestezija; na primjer, trnci u prstima). Ovi se simptomi mogu pojaviti u brojnim neurološkim stanjima i mogu uključivati osjetljivost na temperaturu, dodir, pokret, položaj, vibracije, silu i bol.
Dijagnoza i napredovanje bolesti
Za postavljanje dijagnoze potrebna je slika; magnetska rezonancija (MRI) je metoda koja se najčešće smatra zbog visoke prostorne razlučivosti. Balóova bolest smatra se potvrđenom kada MRI otkriva tipični koncentrični uzorak u bijeloj tvari veliki mozak. Uz to, MRI slika pokazuje znakove demijelinizacije koji ukazuju na multiplu sklerozu u gotovo polovice bolesnika. Među pogođenim osobama posebno su dobro zastupljene mlade odrasle osobe. Liječnici još ne mogu sa sigurnošću reći koji je tijek zapravo tipičan za Balóovu bolest: rano otkrivanje dugo nije bilo moguće, a do 2004. godine mnogi su se nalazi o kliničkoj slici temeljili na ispitivanjima koja su dogodila se nakon smrti pogođenih pacijenata. Pouzdana predviđanja također je teško dati na pojedinačnoj razini. Međutim, Balóova bolest vjerojatno napreduje u jednoj teškoj fazi.
komplikacije
U većini slučajeva ove bolesti javlja se ozbiljna paraliza na cijelom tijelu. U svim slučajevima paraliza obično dovodi do ozbiljnih ograničenja u kretanju i poremećaja osjetljivosti, što rezultira značajnim smanjenjem kvalitete života. U nekim slučajevima pogođena osoba ovisi o invalidskim kolicima ili o pomoći drugih ljudi u svakodnevnom životu. Spastičnosti također se mogu javiti. Nerijetko se događaju poremećaji mentalnog i motoričkog razvoja tijekom razvoja. Ovo može dovesti na zadirkivanje i maltretiranje, posebno kod djece. Također se podražaji obično ne mogu pravilno opažati, a pogođene osobe imaju jaku osjetljivost na temperature. Nerijetko se javljaju jaki bolovi. Roditelji također mogu patiti od mentalna bolest or depresija kao rezultat simptoma. Liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć lijekova. Daljnjih komplikacija nema. Međutim, ne mogu se ograničiti sve pritužbe. Ako je potrebno, dolazi do smanjenog životnog vijeka. Oboljela osoba time ovisi o raznim terapijama.
Kada treba ići liječniku?
Kad se primijete poremećaji kretanja, paraliza i drugi znakovi Baló koncentrične skleroze, treba se obratiti liječniku. The stanje mora se liječiti prije nego što se razviju ozbiljne komplikacije. Ako zdravlje problemi su se već pojavili, odmah se treba obratiti liječniku. Isto vrijedi i ako su tjelesni simptomi popraćeni psihološkim tegobama, poput depresija ili promjene u osobnosti. Ako se razvije teška paraliza, potreban je i liječnički savjet. Roditelji koji primijete poremećaje u mentalnom i motoričkom razvoju djeteta trebaju se obratiti pedijatru. Može dijagnosticirati Balóovu bolest i, ako je potrebno, izravno započeti liječenje. To je potrebno najkasnije kada se dijete požali na bol. Budući da bolest može predstavljati veliki psihološki teret i za dijete i za roditelje, mora se potražiti i terapeuta koji će pratiti medicinski tretman. Daljnji kontakti su internisti i ortopedi. Nutricionist može razraditi pojedinca dijeta u dogovoru s roditeljima i na taj način ublažiti simptome.
Liječenje i terapija
Za liječenje bolesti Baló liječnici se često koriste glukokortikoidi u praksi, iako ne poboljšavaju sve slučajeve. Steroidni hormon također se prirodno javlja u ljudskom tijelu; kora nadbubrežne žlijezde proizvodi ga za razgradnju masti i proteini i sintetizirati ugljikohidrati. U visokim dozama, kao što je pronađeno u droge, inhibiraju stvaranje proteini, Tu spadaju imunološki sustav antitijela koji lažno pokreću upalni odgovor kod Balóove bolesti i multiple skleroze. mitoksantron može se smatrati i agensom, koji se također koristi kod multiple skleroze; međutim, do danas postoje samo pojedinačni slučajevi njegove učinkovitosti u koncentričnoj sklerozi. Isto se odnosi i na druge oblike liječenja, poput razmjene krv plazme (plazmafereza). Mogućnosti i rizici različitih mogućnosti liječnik u svakom slučaju mora procijeniti pojedinačno.
Outlook i prognoza
Baló koncentrična skleroza jedna je od varijanti multiple skleroze, takozvani granični oblik. Utječe na središnju živčani sustav i, za razliku od MS, obično se ne javlja kod recidiva. U Baló koncentričnoj sklerozi, tipične lezije nastaju u demijeliniziranom tkivu i raspoređene su koncentrično. Prognoza koncentrične skleroze Baló nešto je bolja od prognoze multiple skleroze. U nekim slučajevima dolazi i do spontane remisije. U drugima, asimptomatski slučaj može slijediti pojedinačni tečaj. U mnogim monofaznim tečajevima mogu se poboljšati simptomi akutne upalne demijelinizirajuće bolesti encefalitis periaxialis koncentrica, ova se bolest CNS-a preferirano javlja kod mladih odraslih osoba. Simptomi ovise o kojoj regiji mozak je pogođena. Iako je u prošlosti ova bolest uvijek bila fatalna i mogla se dijagnosticirati samo post mortem, danas su izgledi bolji. Liječenje se može započeti glukokortikoidima, imunosupresivi ili plazmafereza. Ako su Baló-ove lezije prisutne u koncentričnoj sklerozi kao u MS-u, tokovi bolesti također mogu biti slični i recidivi. To je slučaj kod otprilike jedne trećine do polovice pogođenih. U ovom slučaju, MS droge također se primjenjuju za profilaksu i prevenciju recidiva. U monofaznom tijeku bolesti, prognoza je uglavnom bolja.
Prevencija
Budući da su uzroci Balóove bolesti još uvijek u velikoj mjeri nepoznati i njezin se razvoj temelji na interakciji mnogih složenih čimbenika, ciljana i pouzdana prevencija nije moguća.
kontrola
U većini slučajeva Balóove skleroze, samo nekoliko mjere neposredne njege dostupni su pacijentu. Ovdje se dijagnoza bolesti s naknadnim liječenjem mora provesti u vrlo ranoj fazi kako bi se spriječile daljnje komplikacije. Ako se liječnik ne liječi pravilno, obično postoje značajna ograničenja u kretanju kako bolest napreduje. To može imati vrlo negativan učinak na kvalitetu života pogođene osobe. Pacijenti s ovom bolešću obično ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek treba paziti da se koristi pravilna doza i da se lijekovi uzimaju redovito kako bi se pružilo trajno oslobađanje od simptoma. Mnogi su pacijenti u svakodnevnom životu ovisni o podršci i pomoći drugih ljudi, pri čemu pomoć i briga vlastite obitelji mogu imati vrlo pozitivan učinak na daljnji tijek ove bolesti. U tom su kontekstu vrlo važni i intenzivni razgovori s oboljelom osobom s ljubavlju, tako da se mogu spriječiti depresija i druge psihološke tegobe. Hoće li skleroza Baló dovesti do smanjenog životnog vijeka pogođene osobe, u ovom se slučaju ne može univerzalno predvidjeti.
Evo što možete sami učiniti
Pacijenti s Baló koncentričnom sklerozom obično pate od ozbiljnih ograničenja u svakodnevnim aktivnostima, kao i zbog kvalitete života. Razlog tome su, s jedne strane, motorički poremećaji i ograničenja kretanja, što je dugoročno fizioterapija daje pozitivan doprinos slici tijela pacijenta. Pacijenti također kod kuće izvode određene fizioterapeutske vježbe i tako podržavaju održavanje muskulature. Ako se dogodi paraliza ili su ograničenja pokretljivosti prevelika, mnogi pacijenti koriste invalidska kolica. Ima smisla prilagoditi pacijentov dom upotrebi invalidskih kolica. U nekim je slučajevima prijelaz u okruženje bez prepreka potreban kako bi se pacijentima omogućila veća neovisnost. Osim toga, upitne su ustanove za njegu u kojima pacijenti dodatno imaju koristi od socijalnog aspekta kroz kontakt s drugim oboljelima. Važan čimbenik za kvalitetu života pacijenata je pravilan unos propisanih lijekova. Međutim, očekivano trajanje života pogođenih smanjuje se čak i ako je primjereno terapija. Zajedno s boli i drugim simptomima, neki pacijenti razvijaju depresiju. Psihoterapijski tretman pomaže oboljelim osobama ublažiti duševne patnje.
