Kleine-Levin sindrom epizodna je ponavljajuća hipersomnija koju karakteriziraju povećana pospanost, poremećaji percepcije i paradoksalno ponašanje u budnom stanju. Vjerojatno je prisutan uzrok središnjeg živca. Do danas ne postoji utvrđena opcija liječenja zbog njegove niske prevalencije.
Što je Kleine-Levin sindrom?
Medicinska struka poznaje Kleine-Levin sindrom kao periodičnu hipersomniju u djetinjstvo ili adolescencija. Više od dvije trećine oboljelih su muškarci. Periodi pospanosti su među vodećim simptomima sindroma. Periodi povećane potrebe za snom traju otprilike dva tjedna, a popraćeni su poremećajima percepcije ili ponašanja. S prevalencijom od 1: 1,000,000 do 2,000,000, Kleine-Levin sindrom prilično je rijedak poremećaj čiji uzrok još nije u potpunosti razjašnjen. Zbog niske prevalencije bilo je malo studija ili čvrstih nalaza istraživanja. Sindrom je klasificiran kao hipersomnija središnjeg živčanog porijekla. #
U daljnjoj klasifikaciji bolesti, znanost se zasad ne slaže. Dok neki sindrom shvaćaju kao zaraznu autoimunu bolest, drugi Kleine-Levin sindrom pripada genetskim nasljednim bolestima.
Uzroci
Uzrok sindroma Kleine-Levin je kontroverzan. Nagađa se, na primjer, autoimunološki uzrok. Početak bolesti često je povezan s infekcijom. Međutim, koja je točno infekcija mogla uzrokovati bolest, do danas nije poznato. Budući da je u prošlosti uočena obiteljska akumulacija, moguća je i genetska komponenta. Međutim, oni koji su pogođeni odgovarajućim genima ne moraju nužno oboljeti od bolesti. Međutim, genetski raspored bolesti u kombinaciji s infekcijom mogao bi dovesti do pojave autoimunološke i središnje živčane hipersomije. Međutim, nasljedna priroda bolesti još nije potvrđena. Niti je definitivno utvrđen primarni zarazni uzrok. Također a kraniocerebralna trauma or ovisnost o alkoholu mogao promatrati u vezi s bolešću. U kojoj je mjeri i u kojoj mjeri povećana bolest adolescenata povezana s uzrokom, također ostaje nejasno do danas.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Kleine-Levin sindrom karakteriziraju ponavljajuća razdoblja znatno produljenog sna. Periodi variraju u trajanju od dana do cijelog mjeseca. U prosjeku su duga dva tjedna. U tim razdobljima pogođena osoba spava veći dio dana i tijekom akutnih faza nalazi se budna samo dva sata dnevno. Tijekom faza buđenja pati komunikativnost i sposobnost orijentacije. Oboljeli djeluju apatično i letargično te pate od žudnje. Mogu se probuditi iz sna, ali odmah opet zaspati. Preosjetljivi su na zvukove i svjetlost. Hiperseksualni poremećaji ponašanja često su povezani s vodećim simptomima. Tijekom akutnih faza pacijenti kažu da imaju osjećaj da zapravo sanjaju. Često, tijekom faza buđenja, memorija dolazi do gubitka ili halucinacije pojaviti se. Stoga, ako se kaznena djela dogode tijekom akutne faze, dijagnoza je od značaja za smanjenje kazne.
Dijagnoza i tijek bolesti
Test višestruke latencije spavanja (MSLT) glavni je alat koji se koristi za dijagnosticiranje Kleine-Levin sindroma. Uz skraćenu latenciju za uspavljivanje, ovaj test otkriva poremećaj kao produljeno ukupno vrijeme spavanja, a posebno produženje dubokih faza spavanja i prvu fazu spavanja. Postoji nedostatak SWS faza. SPECT pokazuje hipoperfuzije talamus, bazalni gangliji, a sprijeda temporalno mozak regijama. Unatoč neurološkom uzroku, nalazi CT-a ili MRI-a ostaju neupadljivi. Diferencijalno, stanje mora se razlikovati od ostalih hipersomnija središnjeg živčanog porijekla. Psihijatrijska ili unutarnja hipersomnija sekundarnog oblika također se mora isključiti. Prognoza se smatra povoljnom. Hipersomnija se obično rješava u odrasloj dobi i simptomatski se povećava samo u rijetkim slučajevima tijekom svog tijeka.
komplikacije
Nažalost, Kleine-Levin sindrom se ne može liječiti uzročno. To rezultira značajnim ograničenjima u životu pacijenta, a također i smanjenom kvalitetom života. Većina pogođenih pati od problema sa spavanjem, poremećaja percepcije i neuravnoteženog ponašanja. Ponašanje se može činiti neobičnim i bizarnim, posebno strancima, što često dovodi do isključenja i druge socijalne nelagode. To posebno može kod djece dovesti na maltretiranje ili zadirkivanje. U većini slučajeva, učinci Kleine-Levin sindroma osjećaju se samo nekoliko sati nekoliko dana svakog mjeseca. Mogu se pojaviti i žudnje, a oboljeli su izuzetno osjetljivi na svjetlost. Također se mogu javiti teška spolna disfunkcija i porivi. Većina pacijenata pati od memorija gubitak i halucinacije. Također se mogu dogoditi nehotične ozljede ili nesreće. Lijekovi se mogu koristiti za ograničavanje nekih simptoma. Međutim, uzimanje lijekova može biti povezano s nuspojavama. Nerijetko su roditelji i rođaci pogođenih psihološkim simptomima koji zahtijevaju psihološki tretman. Međutim, opće predviđanje tijeka bolesti i očekivano trajanje života nije moguće.
Kada treba ići liječniku?
Ljudi koji imaju ponavljane epizode povećanog umor ili znatno produljena potreba za snom treba posjetiti liječnika. Ako je razdoblje budnosti manje od 3 sata dnevno, postoji razlog za zabrinutost. Ako se pogođena osoba čini letargičnom, ima loše komunikacijske vještine ili se čini dezorijentiranom, treba joj pomoć. Preporučuje se posjet liječniku kako bi se mogao dijagnosticirati uzrok poremećaja u ponašanju. Ako se svakodnevni zadaci više ne mogu obavljati kao i obično, treba se obratiti liječniku. U slučaju apatije, gubitak apetita ili smanjeni unos hrane, treba se obratiti liječniku. Postoji rizik od nedovoljne opskrbe organizma, što može dovesti do daljnjih komplikacija. Alternativno, tijekom faza budnosti, kod zahvaćenih osoba mogu se primijetiti napadi proždrljivog apetita. Ako se pogođene osobe mogu samo teško probuditi, a zatim naglo ponovno zaspati, preporučljivo je medicinsko pojašnjenje opažanja. Preosjetljivost na zvukove ili svjetlost daljnji su pokazatelji a zdravlje oštećenje. Pacijenti često nisu u stanju razlikovati snove od stvarnosti. U većini slučajeva dolazi do privremenog spontanog zacjeljivanja pritužbi. Budući da se pritužbe ponavljaju u povremenim intervalima, treba se obratiti liječniku čak i ako pacijent već nema simptoma.
Liječenje i terapija
Nema ni jednog terapija za Kleine-Levin sindrom do danas zbog malog broja slučajeva i mogućnosti istraživanja. Iznad svega, jer je uzrok nepoznat, ne može biti govoriti uzročnog terapija. Pod određenim okolnostima, simptomi se mogu liječiti i ublažiti lijekovima. Razne droge dostupni su u tu svrhu. Tvari koje stabiliziraju raspoloženje uključuju, na primjer, litij i karbamazepin or fenitoin. Psihostimulansi se također mogu uzeti u obzir kao njihov stimulativni učinak na živčani sustav može smanjiti opću pospanost pacijenta pod određenim okolnostima. Tvari poput metilfenidati može se razmotriti s ovim ciljem na umu. The droge koriste se izvan etikete, a time i na probnoj osnovi. Pacijent i roditelji moraju biti upoznati s pokusnom osnovom. Kao što su studije pokazale, neuroleptici i antidepresivi nisu obećavajuće terapijske mogućnosti. U prošlosti su pokazali mali terapeutski učinak kod Kleine-Levin sindroma. Nasuprot tome, učinak stimulansi kao što amfetamini je uspio smanjiti opću potrebu za snom u studijama. The administraciju of litij također često rezultirala suzbijanjem epizoda spavanja. Ako nema lijeka terapija ako pacijenti ili njihovi roditelji to žele, tada se može održati suportivna terapija. Pogotovo rodbina, ali i sami pacijenti, u sklopu ove terapije imaju psihoterapeuta. Međutim, psihoterapijska podrška pacijentima obično se ne može pružiti tijekom akutnih faza.
Outlook i prognoza
Prognoza Kleine-Levin sindroma je nepovoljna. Unatoč medicinskom napretku i različitim terapijskim pristupima, još uvijek nije pronađena optimalna opcija liječenja bolesti. Stoga se lijek ne događa u trenutnim okolnostima. Pacijenti dobivaju individualiziranu njegu nakon dijagnoze. Fokus liječenja s jedne je strane u razjašnjavanju mogućih simptoma, a s druge strane u pristupu koji se temelji na potrebama na početku simptoma. Teškoća za optimiziranu prognozu leži u činjenici da je uzrok zdravlje poremećaj do danas nije razjašnjen. Razna opažanja mogla bi se dokumentirati kao razlog bolesti. Budući da se bolest javlja samo u maloj mjeri, na otvorena pitanja, čija pojašnjenja doprinose napretku u pronalaženju rješenja, može se odgovoriti samo neodlučno. Ova okolnost otežava znanstvenicima i istraživačima pronalaženje konkretnijih pristupa sveobuhvatnom liječenju. Zasad je sigurno da zdrav način života pridonosi poboljšanju razvoja. Mentalna i psihološka dobrobit trebala bi biti stabilna, tako da se može smanjiti broj pritužbi. Oporavak se ipak ne daje. Korisno je i podržati daljnji tijek bolesti ako se liječnički savjet već rano, a time i s prvim pritužbama. To omogućuje brzu intervenciju za ublažavanje postojećih pritužbi.
Prevencija
Etiologija Kleine-Levin sindroma nije poznata. Budući da medicinska znanost nije jasna o uzrocima, sindrom se do danas ne može spriječiti.
Nastavak
U većini slučajeva nema izravne njege mjere dostupno osobi pogođenoj Kleine-Levinovim sindromom, pa je rana dijagnoza liječnika prije svega neophodna za ovu bolest. Samoizlječenje u pravilu nije moguće, tako da bi se pogođena osoba trebala obratiti liječniku čim se pojave prvi simptomi. Potpuno izlječenje u mnogim slučajevima nije moguće, jer je bolest još uvijek uglavnom neistražena. Oboljeli obično ovise o uzimanju različitih lijekova. Uvijek treba osigurati redovit i ispravan unos, a također treba poštivati odgovarajuće doziranje. Ako postoji nesigurnost ili se pojave pitanja, kao i u slučaju neželjenih nuspojava, prvo treba kontaktirati liječnika kako se simptomi ne bi pogoršavali. Kontakt s drugim osobama pogođenim Kleine-Levinovim sindromom također može biti vrlo koristan, jer nisu rijetke razmjene informacija koje mogu dodatno ublažiti simptome. Isto tako, ljubav i podrška obitelji i prijatelja pozitivno utječu na tijek sindroma. Ne može se univerzalno predvidjeti hoće li Kleine-Levin sindrom smanjiti životni vijek pogođene osobe.
Evo što možete sami učiniti
Pacijenti s Kleine-Levinovim sindromom mogu svakodnevno živjeti uglavnom normalno ako nema simptoma povezanih s stanje. Bez akutnih simptoma, oboljeli mogu živjeti bez simptoma i potpuno su neugledni u svojim osjećajima, razmišljanjima i socijalnom ponašanju. U pretjeranim fazama spavanja, međutim, pacijenti mogu spavati i do 20 sati, što znatno ograničava njihov svakodnevni život. Tada ustaju samo da bi jeli i pili. Kao rezultat toga, oboljeli obično ovise o pomoći. Kako bi ublažili faze simptoma, pacijenti mogu izbjeći određene okidače. Tu spadaju teški alkohol konzumacija i nedostatak sna. Stres a tjelesni napor također može potaknuti simptome. Treba izbjegavati i febrilne infekcije, pa je važno ojačati imunološki sustav. Zdrav životni stil s dovoljno sna i uravnotežen dijeta Pomozite. Lijek litij može pomoći mnogim pacijentima da smanje učestalost i težinu simptoma tijekom faze spavanja. Također je važno da rođaci i prijatelji ne ostavljaju pogođenu osobu samu tijekom faza spavanja. To je također važno izbjegavati depresija, frustracija i izolacija pacijenata. Razmjena s drugim oboljelima može biti od velike koristi.
