Guillain-Barréov sindrom je akutni upala perifernog živci i spinalni gangliji (živčani čvorovi u spinalnog kanala) s još neobjašnjenom etiologijom (uzrok). S učestalošću od 1 do 2 nova slučaja na 100,000 XNUMX osoba godišnje, Guillain-Barréov sindrom rijetka je bolest koja pogađa muškarce nešto češće od žena.
Što je Guillain-Barréov sindrom?
Guillain-Barréov sindrom akutni je idiopatski (nejasna etiologija) polineuritis s multifokalnim (javlja se na više mjesta) upala u perifernoj živčani sustav. Upalne promjene, posebno u korijenima periferne živci (poliradikulitis) i u proksimalnim spinalnim ganglijima uzrokuju senzorne smetnje, motoričku paralizu i autonomnu disfunkciju. Karakteristične su uglavnom parestezije (trnci ili “mlaznice”) kao i paralize uspinjući se s nogu, koje u kombinaciji s paralizom disanja i / ili srčane aritmije mogu postati opasne po život. Osim toga, u nekim se slučajevima može primijetiti zahvaćenost lubanjskog živca s paralizom gutanja i obostranom paralizom lica. Ovisno o svom toku, Guillain-Barréov sindrom razlikuje se prema različitim oblicima, a najčešća se varijanta naziva i akutna upalna (upalna) demijelinizacija (oštećenje medularnih ovojnica) polineuropatija.
Uzroci
Osnovni uzroci Guillain-Barréova sindroma nisu konačno utvrđeni. Sumnja se prvenstveno na imunološke procese, budući da se Guillain-Barréov sindrom javlja u više od polovice oboljelih osoba (približno 60 do 70 posto) nakon plućnih ili gastrointestinalnih zarazne bolesti. Guillain-Barréov sindrom posebno je povezan s citomegalovirus, varičela zoster, ospice, Epstein-Barr, zaušnjaci, hepatitisi HIV virusi, kao i određene bakterija kao što Salmonella, Brucella, spirohete, Mikoplazma pneumoniae, ili Campylobacter jejuni. U vrlo rijetkim slučajevima Guillain-Barréov sindrom očituje se nakon utjecati or bjesnoća cijepljenja. Sumnja se da antitijela proizvedene u tijelu kao posljedica infekcije usmjerene su protiv endogenih struktura, posebno gangliozida, koji se sve više nalaze u živčani sustav, te u kombinaciji s drugim zasad nepoznatim čimbenicima uzrokuju razvoj Guillain-Barréova sindroma.
Simptomi, pritužbe i znakovi
Simptomatologija Guillain-Barréova sindroma uvelike ovisi o odgovarajućem tijeku. U osnovi se razlikuju akutni i kronični oblici progresije. Općenito, Guillain-Barré-ov sindrom karakterizira sve veća opća slabost zbog uništavanja perifernih živci i korijene kralježničnog živca. Akutni oblik (akutna upalna demijelinizirajuća polineuropatija ili AIDP) započinje stražnjim i bolovi u udovima, trnci i utrnulost u prstima ruku, nogu, nos, uho ili brada (acras) i paraliza nogu. Uz to, mišići zdjelice, trupa i dišnog sustava postaju slabi i to sve refleks iznevjeriti. U nekim slučajevima određeni kranijalni živci također otkazuju. To dovodi do poremećaja u respiratornoj regulaciji, regulaciji srce stopa i mjehur pražnjenje i regulacija temperature. Nadalje, poremećaji cirkulacije nastaju uslijed kolebanja u krv pritisak. Kronični oblik Guillain-Barréova sindroma, poznat i kao kronična upalna demijelinizacija polineuropatija (CIDP), započinje podmuklo i karakteriziraju ga naizmjenični simptomi. Kod kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije istaknute su paraliza nogu i parestezije akra. Rjeđe se ovdje opaža zahvaćenost kranijalnih živaca. Paralize se puno sporije povećavaju u kroničnom obliku bolesti. Čak ih mogu potisnuti administraciju of glukokortikoidi. Sveukupno, jedna trećina pacijenata može se izliječiti. Deset posto pacijenata umire. Neki od pogođenih zahtijevaju cjeloživotnu njegu.
Dijagnoza i tijek
Guillain-Barréov sindrom obično se dijagnosticira na temelju analize cerebrospinalne tekućine (ispitivanje likvora). Ako povećani protein koncentracija (citoalbuminska disocijacija) je uočljiva u prisutnosti normalnog broja stanica, može se pretpostaviti Guillain-Barré-ov sindrom. Uz to, kod Guillain-Barréova sindroma, brzina provođenja živca, koja se mjeri u elektroneurografija, je smanjena.elektromiografija omogućuje davanje izjava o mogućim smetnjama u živčanim putovima koji opskrbljuju mišićna vlakna. Međutim, ovaj dijagnostički postupak nije prikladan za ranu dijagnozu Guillain-Barréova sindroma, jer se odgovarajuće promjene mogu otkriti tek nakon otprilike dva tjedna. Postojanje srčane aritmije može otkriti elektrokardiogram, dok plućna funkcija i krv analiza plinova može se koristiti za provjeru respiratorne funkcije. Osim toga, u mnogim slučajevima, antitijela do gangliozida mogu se otkriti u serumu. Guillain-Barréov sindrom obično ima povoljan tijek, a oboljele osobe u velikoj se mjeri ili potpuno izliječe u roku od 1 do 6 mjeseci.
komplikacije
Kao rezultat Guillain-Barréova sindroma, pogođene osobe pate od upala živaca. U većini slučajeva ta upala dovodi do poremećaja osjetljivosti i paralize. Oni se ne moraju javljati na cijelom tijelu; zahvaćena regija obično ovisi o određenom živcu koji je poremećen. Pacijent pati od tipičnih trnaca i utrnulosti. Nadalje, većina pacijenata doživljava povratak bol i bolovi u mišićima. Nadalje, poremećaji u koordinacija i poremećaji hoda također se javljaju. Pacijentovo kretanje ograničeno je Guillain-Barréovim sindromom. U najgorem slučaju, paraplegija u tom slučaju pacijent ovisi o invalidskim kolicima. Nerijetko je pomoć drugih ljudi neophodna u svakodnevnom životu kako bi je mogli i dalje svladati. The bol može se javiti i noću, što dovodi do problema sa spavanjem. U mnogim slučajevima, pacijentova imunološki sustav je također oslabljen, što olakšava pojavu upala i infekcija. Guillain-Barré-ov sindrom može se liječiti lijekovima. Što se ranije dogodi liječenje, to je veća vjerojatnost potpunog oporavka pacijenta. Kasno liječenje može po potrebi rezultirati sekundarnim oštećenjem, koje je obično nepovratno i ne može se liječiti.
Kada biste trebali posjetiti liječnika?
Guillain-Barréov sindrom uvijek mora procijeniti liječnik. Može dovesti na ozbiljne simptome i komplikacije bez liječenja, koji su obično nepovratni. U pravilu se treba obratiti liječniku ako postoje jaka leđa bol ili paraliza koja ne prolazi sama od sebe. Utrnulost ili senzorni poremećaji mogu također ukazivati na Guillain-Barréov sindrom. Pogođeni često pate od trnaca u pogođenim regijama. Nadalje, treba se obratiti liječniku ako postoje jaki bolovi u mišićima. Bol se može javiti i bez pokreta. Također, koordinacija poremećaji ili poremećaji hoda često ukazuju na Guillain-Barréov sindrom. Ako se sindrom ne liječi, u najgorem slučaju može dovesti za dovršetak paraplegija pogođene osobe. To je nepovratno i više se ne može liječiti. Kada se pojave ovi simptomi, treba se obratiti liječniku opće prakse. Može dijagnosticirati Guillain-Barréov sindrom. Međutim, daljnje liječenje ovisi o točnim simptomima i uzrocima sindroma, a zatim ga liječi odgovarajući specijalist.
Liječenje i terapija
U Guillain-Barréovom sindromu, terapijski mjere korelirati sa specifičnim tokom bolesti. Na primjer, u blagim tečajevima, terapija ima za cilj smanjiti postojeću parezu (paralizu mišića) i umanjiti rizik za zarazne bolesti, pneumonija, tromboza, i kontrakture (ograničena pokretljivost zglobova) i dekubiti (prolezi) kroz fizioterapija mjere. Radna terapija mjere (npr. vježbe s ježevom loptom) koriste se za povećanje površinske osjetljivosti. U teškim ili akutnim tijekovima bolesti s izraženim oštećenjima poput hodanja, disanje i / ili poremećaji gutanja, terapijska intervencija u imunološki sustav pogođene osobe (imunoterapija). Plazmafereza ili intravenozna infuzija imunoglobulini obično se koriste u tu svrhu. U plazmaferezi terapija, vlastita plazma tijela zamjenjuje se supstitucijskom otopinom obogaćenom album radi razmjene imunoglobulini or antitijela odgovoran za neurološka oštećenja.Tijekom imunoadsorpcija, što je noviji terapijski postupak, samo se patološki aktivna antitijela uklanjaju iz plazme i zamjenjuju. Nježnija terapijska mjera daje se intravenozno imunoglobulini, koji neutraliziraju odgovorna endogena, kao i virusna i bakterijska antitijela i inhibiraju njihovu sintezu. Uz to, imunoglobulini smanjuju aktivnost određenih stanica imunološki sustav, takozvani makrofagi. U puno slučajeva, intubacija or ventilacija potrebne, što može podrazumijevati respiratornu gimnastiku terapija mjere. Ako Guillain-Barréov sindrom ima tijek opasan po život, pasivan pejsmejker može biti potrebno ako bradikardija (usporeni rad srca) je prisutan.
Outlook i prognoza
Guillain-Barréov sindrom ne može se u potpunosti izliječiti jer je riječ o genetskom poremećaju. Stoga se može ograničiti i smanjiti simptomi samo simptomatsko liječenje. U većini slučajeva sindrom uzrokuje česte upale pluća, tromboza i druge zarazne bolesti, tako da se životni vijek pacijenata često smanjuje. Poremećaji disanja ili teškoće gutanja može se dogoditi i tako da pacijent do kraja svog života ovisi o pomoći drugih ljudi. Imunološki sustav može ojačati injekcije ili uzimanjem lijekova, iako je također potrebna cjeloživotna terapija. Mnogi oboljeli također ovise o a pejsmejker kako bi im produžili životni vijek. Uz pomoć fizioterapeutskih vježbi, pacijentov svakodnevni život može se olakšati u nekim slučajevima. Guillain-Barréov sindrom nerijetko dovodi i do depresija ili druge psihološke poremećaje, tako da većina pacijenata ovisi o psihološkom liječenju. Ako se Guillain-Barréov sindrom ne liječi, pacijentov životni vijek drastično se smanjuje i javljaju se značajna ograničenja u svakodnevnom životu.
Prevencija
Budući da etiologija Guillain-Barréova sindroma nije jasna, za ovu bolest ne postoje preventivne mjere.
Nastavak
Budući da je Guillain-Barréov sindrom nasljedna bolest, mogućnosti daljnje njege vrlo su ograničene. Stoga je fokus također na ranom otkrivanju i liječenju ove bolesti. Ako osoba pogođena Guillain-Barréovim sindromom želi imati djecu, genetsko savjetovanje može se izvesti i tako da se sindrom ne prenosi dalje. Moguće je da je očekivani životni vijek pacijenta također ograničen i smanjen ovim sindromom. Liječenje sindroma uvijek ovisi o točnoj manifestaciji i prirodi simptoma. Pacijent je u pravilu ovisan o fizioterapija mjere, iako se mnoge vježbe iz ove terapije mogu izvoditi i kod kuće. To u pravilu ubrzava proces ozdravljenja. Isto tako, tijelo pacijenta mora biti zaštićeno od raznih infekcija i drugih bolesti, kako ne bi nepotrebno opterećivalo imunološki sustav. Budući da je unutarnji organi a srce su također pogođeni Guillain-Barréovim sindromom, redovito bi se trebali provoditi pregledi kako bi se rano otkrila oštećenja. Kirurške intervencije na srce također može biti potrebno. U mnogim slučajevima kontakt s drugim pacijentima s Guillain-Barréovim sindromom također može biti koristan, jer to omogućuje razmjenu informacija.
Evo što možete sami učiniti
Cilj svih mjera samopomoći je omogućiti pogođenim osobama postizanje najveće moguće neovisnosti u svakodnevnom životu. Ambulantno fizičko i radna terapija je indiciran za sprečavanje gubitka pokretljivosti. Medicinski trening terapija (MTT) je ovdje posebno prikladan. Tijekom ovog treninga, a plan obuke razrađen je prilagođen pacijentovoj sposobnosti za izvođenje. Nakon nekoliko terapijskih sesija pod nadzorom, pogođeni mogu samostalno izvoditi ove vježbe. To se može učiniti u posebnim centrima za trening, kao i kod kuće, koristeći bicikl za vježbanje ili gimnastiku. Radna terapija liječenje je korisno u vezi s poremećajima osjetljivosti gornjih i donjih ekstremiteta. Funkcionalni poremećaji ekstremiteta se također poboljšavaju u okviru ove terapije pomoću vježbi koje se također mogu prilagoditi svakodnevnom životu nakon poduke. Neovisno o medicinskim trening terapija, vodena gimnastika preporučuje se.Zbog uzgona u voda, ovo je posebno jačanje mišića. To se može nadopuniti treningom hoda tijekom svakodnevnih aktivnosti. Promjena površine, penjanje stepenicama i promjena brzine uvježbavaju osjećaj uravnotežiti i osjetljivost stopala. Kućna njega savjetovanje i savjetovanje o pomoćnim uređajima indicirano je za ozbiljne napredovanja. Iznenadni gubitak sposobnosti dovodi do reaktivne reakcije depresija kod mnogih pogođenih osoba. Psihološka podrška u suočavanju s bolešću ili grupe za samopomoć povećavaju razumijevanje bolesti i pomažu u prilagodbi na svakodnevni život.
