Sjögrenov sindrom: simptomi, uzroci, liječenje

Sjögrenov sindrom (SS; skupina sicca sindroma) (sinonimi: sicca sindrom; ICD-10 M35.0: sicca sindrom [Sjögrenov sindrom]) je autoimuna bolest (pretjerana reakcija na imunološki sustav protiv vlastitih tjelesnih tkiva) iz skupine kolagenoza koja dovodi do kronične upalne bolesti ili uništavanja egzokrinih žlijezda, pri čemu su najčešće zahvaćene slinovnice i suzne žlijezde. Bolest je dobila ime po švedskom oftalmolog Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Simptomi Sjögrenov sindrom su često povezane s reumatskim bolestima, posebno kroničnim poliartritis.

Sjögrenov sindrom može biti primarni ili sekundarni, potonji na primjer u kontekstu reumatoidnog artritis. Sjögrenov sindrom druga je najčešća upalna reumatska bolest nakon reumatoidne artritis.

Europljanke, u srednjim 50-im, imaju najveći rizik od dijagnoze rijetkog primarnog Sjögrenovog sindroma (pSS).

Sekundarni Sjögrenov sindrom (sSS) može se pojaviti kao pridruženi stanje u okruženju drugih autoimunih bolesti (vidjeti komorbiditete u nastavku).

Omjer spola: U Sjögrenovom sindromu omjer mužjaka i žena je 1:20.

Vrhunac incidencije: Sjögrenov sindrom obično započinje nakon 40. godine i pogađa uglavnom žene u postmenopauzi u 5. do 7. desetljeću života.

Prevalencija (učestalost bolesti) je 61 na 100,000 0.4 za primarni Sjögrenov sindrom (pSS); kad se uključi sSS, prevalencija je XNUMX% stanovništva (u Njemačkoj).

Incidencija (učestalost novih slučajeva) je približno 4 slučaja na 100,000 XNUMX stanovnika godišnje (u Njemačkoj).

Tijek i prognoza: Uzorak autoimune bolesti Sjögrenovog sindroma pokazuje kronični tijek. Vodeći simptom Sjögrenovog sindroma je sicca sindrom („suho oko“): trajni keratoconjunctivitis sicca s kseroftalmijom (smanjena proizvodnja suza ili suhe oči) i kserostomija (suha usta). Keratoconjunctivitis sicca može dovesti na ulceraciju rožnice (ulceracija rožnice) zbog nedostatka vlaženja rožnice i konjunktiva sa suzama. Kserostomija može rezultirati oralnim infekcijama sluznica i karijes.U većini slučajeva bolest je benigna (benigna). Međutim, Sjögrenov sindrom povezan je s povećanom učestalošću (približno 5%) limfoma poput B-ne-Hodgkinov limfom, MALT limfom i limfom rubne zone.

Comorbities (popratne bolesti): sekundarni Sjögrenov sindrom (sSS) povezan je sa sustavnim lupus eritematozus (LE) (15-36%), reumatoidni artritis (20-32%), a ograničena i progresivna sistemska skleroza (PSS) (11-24%). u rijetkim je slučajevima također povezan s Multipla skleroza (MS) i autoimune jetra i bolesti štitnjače.